成人先天性室壁瘤伴阿斯综合征一例.ppt
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1、阜外心血管病医院 高晓津 康连鸣 窦克非 张健 杨跃进,成人先天性室壁瘤伴阿斯综合征一例,基本资料,患者,女性,38岁 主因“发现心脏扩大6年,晕厥一次”于2008年11月7日收入我院,入院情况(一),2003年9月患者感冒后出现后背部疼痛,当地医院行超声心动图提示“心脏扩大”,诊为“扩张型心肌病”,具体治疗不详 2007年10月患者劳累后出现反复头晕,伴黑曚,每日发作10余次,下蹲症状可缓解,未进一步诊治 2008年11月5日凌晨5am左右,患者在睡眠中突然大叫一声, 家属发现患者双眼上翻,双上肢抽搐,呼之不应,立即给予胸外按压5分钟左右意识恢复,经当地医院初步处理后转入阜外医院 平素无胸闷
2、、憋气发作,夜间可平卧,可从事日常活动,既往史:20年前曾患“胸膜炎”,治疗1-2年后症状消失;既往无高血压、糖尿病、冠心病病史 个人史:无吸烟、饮酒史 家族史:父亲死于肝硬化,母亲患高血压病,入院情况(二),入院查体,神志清,精神可,T 36.8,血压116/62mmHg,心率71 次/分 无颈静脉怒张,双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿啰音 心脏浊音界向左下扩大;心律齐,未闻及心脏杂音 余(),辅助检查:实验室检查,血常规、尿常规、便常规等均() 甲功、ESR、ASO、RF、血气均() cTnI、CK、CKMB均() NTproBNP:486.0 fmol/ml 生化:TC 5.84mmol/L
3、,LDLC 3.84mmol/L,余(),辅助检查:心电图,图1 入院时心电图(2008.11.7):完全性右束支阻滞,辅助检查:Holter,共记录心率77983次,平均心率60次/分,最慢心率46次/分,最快心率80次/分 间歇性一度房室阻滞 室性早搏(偶见成对)608次/24小时 ST-T改变 记录时间:2008.11.12,辅助检查:胸片,图2 心脏远达片(2008.11.13):两肺轻度淤血,主动脉结偏宽,心室大,心胸比0.58,辅助检查:超声心动图(一),左心扩大,LVEDD 67mm,余房室内径正常范围 左室心尖部向外膨出,范围约2818mm,可见矛盾运动,室间隔中段室壁明显变薄
4、,向右室侧膨出,范围约3914mm,收缩运动消失 估测左室射血分数37 检查时间:2008.11.10,辅助检查:超声心动图(二),图3 超声心动图(四腔心):左室心尖部向外膨出,可见矛盾运动;室间隔中段室壁明显变薄,向右室侧膨出,收缩运动消失,辅助检查:超声心动图(三),图4 超声心动图(左室短轴):可见室间隔中段室壁明显变薄,向右室侧膨出,收缩运动消失,辅助检查:同位素(一),图5 静息心肌灌注显像(2008.11.18):左心室心尖部、前壁中段及近基底段、下后壁血流灌注受损,辅助检查:同位素(二),图6 心血池(2008.11.26):左室扩大,整体收缩功能显著减低,心尖部符合室壁瘤征象
5、,LVEF11.9%,右房室扩大,整体功能略减低,RVEF 22.9%,辅助检查:MRI,图7 MRI(2008.11.13):室间隔及左室壁多节段透壁心肌梗死改变(主要累及前降支及右冠区域),室间隔近中段室壁瘤形成,辅助检查:冠脉造影,图8 冠状动脉造影(2008.11.17)示冠状动脉未见异常,辅助检查:左室造影,图9 左室造影(2008.11.17):左室前基底段、前侧壁、心尖、膈面、后基底段运动严重减弱,心尖部室壁瘤形成,舒张末期左室容积216.5ml,收缩末期左室容积155.5ml,LVEF 28.2%,主要参数: CVP 4mmHg PAP 21/7(13)mmHg PCWP 7m
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