15血液系统疾病.doc
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1、第5章 血液系统疾病本章重点 本章20002009年约考过l54道题。其中贫血(约33题),白血病(约49题),出血性疾病(约17题)每年必考。考生重点掌握:白血病的临床表现和诊断;缺铁性贫血和溶血性贫血病因的实验室检查;出凝血障碍的实验室检查。第1单元 贫血重点提示 本单元20002009年约考过33题,贫血概论5道;缺铁性贫血11道,其中实验室检查6道,治疗2道;再生障碍性贫血11道,其中病因4道,临床表现及实验室检查3道,治疗3道;溶血性贫血6道,其中实验室检查5道。几乎每年必考,题量24道。出题重点集中在缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血章节,特别是缺铁性贫血和溶血性贫血病因的实验
2、室检查,常结合鉴别诊断,应重点掌握。其次是治疗,不同病因贫血的首选治疗是考点,应掌握。考点串讲 一、贫血概论 (一)概念 1定义单位体积血液中的血红蛋白水平、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限。 2标准(海平面) (1)成年男性:Hb120gL,RBC451012L,HCT042。 (2)成年女性:Hb110g/L,RBC401012L,HCT037(2002)。 (3)孕妇:Hb100gL,HCT100fl,MCH32pg,MCHC3135。如:巨幼细胞性贫血,骨髓增生异常综合症。 (2)正常细胞性贫血:MCV 80100fl。MCH 2632pg,MCHC 3135。如:急性失
3、血性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血(2001)。 (3)单纯小细胞性贫血:、MCV80fl,MCH26pg,MCHC3135。如:炎症、肝病、尿毒症等慢性病贫血。 (4)小细胞低色素性贫血:MCV80fl,MCH26pg,MCHC90gL。中度:60gLHb90gL。重度:30gLHb60gL。极重度:Hb30gL。 (三)临床表现 1一般表现皮肤黏膜苍白、疲乏无力、头晕耳鸣、月经紊乱、多尿、食欲缺乏、腹泻、便秘等。 2特殊表现反甲或匙状甲(缺铁性贫血)、Plummer-Vinson综合征(缺铁性吞咽困难)、异食癖(缺铁性贫血)、“镜面”舌或“牛肉”舌(巨幼细胞性贫血、恶性贫血)、感觉异常(
4、巨幼细胞性贫血、恶性贫血)、黄疸(溶血性贫血)、血红蛋白尿(溶血性贫血)。 (四)诊断 1血常规及网织红细胞计数。 2尿、粪常规。 3骨髓 溶血性贫血骨髓红细胞增生旺盛;再生障碍性贫血造血活性低下,非造血细胞增多;白血病可见白血病细胞比例升高,正常造血受抑;缺铁性贫血细胞内外铁减少或消失。 (五)治疗 1寻找病因 2急性失血性贫血大于总血容量20%、慢性贫血 Hb60gL时输血。 (1)造血物质缺乏 缺铁性贫血补充铁剂;巨幼细胞性贫血补充叶酸或维生素B12 (2007)。 (2)促红细胞生成素或雄激素 促红细胞生成素对肾性贫血及某些慢性病贫血有效,雄激素可以刺激造血,对部分慢性再生障碍性贫血有
5、效(2007)。 3免疫抑制药 激素(温抗体型自身免疫溶血性贫血)、抗淋巴细胞细胞球蛋白(LAG)和环孢素(重型再生障碍性贫血)。 4异基因造血干细胞移植5脾切除 二、缺铁性贫血 (一)概念 体内铁储备耗竭时,血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血(2008)。 (二)铁代谢 1来源于动物食品。 2吸收十二指肠和空肠上段。 3转运与转铁蛋白结合。 4储存以铁蛋白和含铁血黄素形式,储存在肝、脾、骨髓。 (三)病因及发病机制 铁丢失过多(慢性失血为主要原因)(2003)、铁摄入减少(偏食)、铁需要量增加。 (四)临床表现 1一般表现皮肤黏膜苍白、头晕、乏力、心悸、食欲缺乏等。 2特殊表现反甲或匙
6、状甲、Plummer-Vinson综合征(缺铁性吞咽困难)、异食癖、发育迟缓、智力低下。 (五)实验室检查 1小细胞低色素性贫血,MCV80fl,MCH26pg,MCHC31。红细胞中心淡染区扩大(2003)。 2血清铁蛋白12gL。 3.血清铁64.44molL(360g/d1),转铁蛋白饱和度(Ts)10,中性粒细胞05109L,血小板20109L。 2重型再障I型 网织红细胞10,中性粒细胞05109L,血小板20109L。 3重型再障型 血象同重型再障l型。由慢性再障发展而来。 (二)病因及发病机制 1病因 化学因素(药物、苯、杀虫剂、除草剂等,最常见)(2000、2001),物理因素
7、,生物因素等。 2发病机制 (1)造血干细胞缺陷(2007)。 (2)造血微环境缺陷和造血生长因子异常。 (3)免疫功能紊乱。CD8+细胞比例升高,干扰素-、lL一2及肿瘤坏死因子一等造血负调节因子水平升高(2008)。 (三)重型再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血的临床表现和实验室检查 1发病形式慢性再障缓慢,重型再障急或由慢性再障发展而来。 2临床症状贫血。感染:常见呼吸道、口腔、胃肠道和皮肤软组织感染,严重时可有败血症(2008)。出血。 3实验室检查 (1)血常规:全血细胞减少。网织红细胞绝对值减少(2003)。 (2)骨髓象:骨髓增生减低或重度减低,巨核细胞明显减少或缺如。骨髓小粒非
8、造血细胞及脂肪细胞增多(2004)。骨髓活检优于骨髓穿刺,表现为骨髓脂肪变,造血面积减少(10mg;不能耐受激素治疗或激素应用禁忌证。 (4)免疫抑制药:激素及脾切除无效的病人。常选用环磷酰胺和硫唑嘌呤。 (5)输血:仅限于再障危象或极度贫血危及生命者。输注三洗红细胞。 (6)其他:达那唑、大剂量丙种球蛋白静脉注射、血浆置换等。历年经典试题1诊断成年女性贫血的标准为血红蛋白浓度 低于(D) A140gL B130gL C120gL D110gL E100gL2不属于小细胞性贫血的是(E) A缺铁性贫血 B海洋性贫血 C慢性感染性贫血 D铁粒幼细胞性贫血 E再生障碍性贫血3缺铁性贫血的实验室检查
9、结果应是(B) A血清铁降低、总铁结合力降低、转铁蛋白饱和度降低 B血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低 C血清铁降低、总铁结合力正常、转铁蛋白饱和度降低 D血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度正常 E血清铁正常、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低4诊断缺铁最肯定的依据是(E) A慢性失血史 B小细胞低色素性贫血 c转铁蛋白饱和度降低 D血清铁降低 E骨髓小粒可染铁消失5再生障碍性贫血的主要原因是(A) A骨髓造血功能衰竭 B红细胞破坏过多 C红细胞寿命缩短 D造血原料缺乏 E红细胞内在缺陷6慢性再障的治疗首选(A) A丙酸睾丸酮肌内注射 B造血干细胞移植 C维生素Bl2肌注
10、D抗胸腺球蛋白 E肾上腺糖皮质激素口服7下列治疗再生障碍性贫血的药物中,属于促进造血的是(E) A环孢菌素A B麦考酚吗乙酯 C甲泼尼龙 D环磷酰胺 E司坦唑醇8可能引起红细胞渗透脆性增高的溶血性贫血是(E) A海洋性贫血 B海洋性贫血 C镰刀细胞性贫血 D阵发性睡眠性血红蛋白尿 E遗传性球形细胞增多症9女性,30岁。月经量多已2年,近3个月来感乏力、头晕、心悸。查血红蛋白65gL,白细胞60109L,血小板140109L。骨髓象:粒比红为1:1,红细胞增生活跃,中晚幼红细胞45,体积小,胞质偏蓝,治疗首选(B) A肌注维生素Bl2 B口服铁剂 C输血 D脾切除 E口服叶酸10男,44岁,头晕
11、、乏力、面色苍白3年。巩膜轻度黄染,脾肋下2cm。血红蛋白56gL,红细胞l81012L,白细胞22l09L,血小板32x109L。骨髓增生减低,但红系增生,以中、晚幼红为主,尿Rous试验(+),Ham试验(+),首先考虑(D)A缺铁性贫血B巨幼细胞贫血c再生障碍性贫血D阵发性睡眠性血红蛋白尿E自身免疫性溶血性贫血第2单元 白血病重点提示 本单元20002009年约考过49题,其中急性白血病39题,慢性粒细胞性白血病13题,骨髓异常综合征3题,本单元几乎每年必考,题量37题,出题点主要集中在治疗和实验室检查,其次是,临床表现和诊断,应重点掌握。本单元考查形式灵活,常结合临床表现、诊断与治疗等
12、多方面综合进行。考点串讲 一、急性白血病(一)FAB分类1急性非淋巴细胞白血病 M0 急性髓细胞白血病微分化型:骨髓原始细胞30%,髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑染色阳性细胞3%,CD33或CD13等髓系标志物可呈阳性。无嗜天青颗粒及Auer小体(血或骨髓涂片中,白细胞胞质中出现染红色细杆状物质,1条或数条不等,长16um,称为Auer小体(棒状小体),这种Auer小体出现在急性粒细胞白血病(AML)、急性单核细胞白血病中,在骨髓增生异常综合征(MDS)的RAEB-t型也可检出)。 M1急性粒细胞白血病末分化型:未分化原粒细胞占骨髓非红系细胞的90以上,MPO细胞3%。苏丹黑染色阳性细胞3%
13、M2急性粒细胞白血病部分分化型:原粒细胞占骨髓非红系细胞的30-89以上,单核细胞20%,早幼粒细胞以下阶段10。 M3急性早幼粒细胞白血病:早幼粒细胞占骨髓非红系细胞的30以上(2002)。 M4急性粒单核细胞白血病:原始和早幼粒细胞占骨髓非红系细胞的20以上,且原幼单核细胞和单核细胞占骨髓非红系细胞的20(2005)。 M5急性单核细胞白血病:原幼单核细胞占骨髓非红系细胞的30以上。 M6急性红白血病:幼红细胞50,原粒细胞或原幼单核细胞占骨髓非红系细胞的30以上。 M7急性巨核细胞白血病:原始巨核细胞30以上,血小板抗原(+),血小板过氧化物酶(+)。 2急性淋巴细胞白血病 (1)L1:
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