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1、病 因 与雄激素、皮脂腺分泌增加、毛囊皮脂腺开口处过度角化和痤疮丙酸杆菌感染等因素相关(痤疮发病机理动画演示)。(典型图片) 临床表现 1. 轻度:散发至多发的黑头粉刺,可伴散在分布的炎性丘疹。2. 中度:面部黑头粉刺,炎症性丘疹增多,个别脓疱。3. 重度:面部炎症性丘疹并深在性脓疱,分布于颜面、颈部和胸背部4. 严重痤疮:炎症性丘疹,深在脓疱、结节、囊肿、伴瘢痕形成,躯干、上臂均可受累。斑 秃病因 与遗传、情绪应激、内分泌失调、自身免疫等因素有关。临床表现 1可发生于任何年龄,但以青壮年多见。(典型图片) 2皮损表现为突然发生的圆形或椭圆形、直径110cm、数目不等、境界清楚的脱发区,无炎症
2、、鳞屑和瘢痕。进展期脱发区边缘头发松动,拔出头发呈“惊叹号”样,静止期时脱发斑边缘的头发不再松动。可表现为全秃或普秃。3多数患者发病34个月后进入恢复期,局部有新毛发长出,最初出现细软色浅的绒毛,逐渐增粗、变黑,最后恢复正常。4多数患者可自愈,约50患者有复发,早年发病、病程长、脱发区域广泛者易复发。 鉴别诊断 1、 假性斑秃:能引起皮肤萎缩性瘢痕的皮肤病均可导致。如扁平苔藓、Greham-litte综合征、DLE、局限性硬斑病、秃发性毛囊炎等2、 雄激素源性脱发 白癜风(1)下页色素障碍性皮肤病简介 色素障碍性皮肤病包括色素增加性疾病和减退性疾病,在皮肤专科论著中共列举了44个疾病,白癜风是
3、皮肤科最常见的疾病之一。白癜风(vitiligo)定义 是一种后天性色素托实行皮肤黏膜疾病,肤色深的人群比肤色浅的发病率高,如我国人群患病率约0.052,陕西省发病率约为0.093。白癜风病因 表皮黑素细胞被破坏 表皮结构、黑素细胞示意图白癜风发病机制 1自身免疫病学说约5080患者血清中存在抗黑素细胞自身抗体,其滴度与病变程度成正比;患者常伴发其他自身免疫性疾病(如甲状腺疾病、糖尿病、恶性贫血等)或在血清中检测到自身抗体(如抗甲状腺球蛋白、抗胃壁细胞、抗平滑肌及抗肾上腺组织的器官特异性抗体);患者皮损的组织病理改变显示活动期白斑边缘CD8T细胞明显增加,提示T淋巴细胞在发病中可能起重要作用;
4、将活动性患者血清中提取的IgG加入培养基中,能引起补体介导的黑素细胞破坏;将正常人皮肤移植到裸鼠,注射白癜风患者血IgG可使移植的皮肤出现白斑。 2黑素细胞自毁学说有学者认为本病好发于暴露及色素加深的部位,这些部位表皮黑素细胞功能亢进,促使其耗损而早期衰退,并可能是由于黑素细胞合成黑素的中间产物(如多巴,5,6-二羟吲哚等)过量或积聚所致。对苯二酚、苯酚、丁基酸或儿茶酚胺等对正常黑素细胞有损伤作用,因此由于职业等因素接触或吸收上述化学物品亦可诱发白癜风。 3神经化学因子学说临床观察表明神经精神因素与白癜风的发生密切相关,据估计约23的患者发病或加重与精神创伤、过度劳累、焦虑有关。有些白癜风皮损
5、对称或沿神经节段分布,可能与黑素细胞周围的神经递质(如去甲肾上腺素)增加使黑素细胞损伤或抑制黑素形成有关。 4遗传学说本病有遗传背景,可能是伴有不同外显率的常染色体显性遗传性皮肤病。白癜风患者亲属中发病率国内报道为4.915.6之间,国外报道为18.7538。 红斑狼疮(1) (Lupus Erythematosus,LE)下页红斑狼疮是一种多见于1540岁女性、临床有多种表现、可累及全身任何脏器的自身免疫性疾病。红斑狼疮是一个病谱性疾病,病谱的一端为盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus,DLE),病变主要限于皮肤,另一端为有内脏多系统累及、并常有皮肤损害的系统
6、性红斑疮(systemic lupus erythematosus,SLE)。中间有很多亚型,如播散性盘状红斑狼疮、深在性红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮和抗核抗体阴性的系统性红斑狼疮等。病 因 病因红斑狼疮的病因尚不清楚。本病发病机理虽然迄今尚未完全阐明,大量的研究证明本病是一种自身免疫性疾病,正常情况下机体对自身组织不能发生免疫反应。正常机体内有完整的免疫系统,存在复杂的免疫调节功能,调节各种免疫活性细胞活动,控制免疫活性细胞突变和防止静止免疫活性细胞复活,以阻止发生自身免疫,其中T抑制细胞在免疫调节功能上起重要作用。如在正常人中有对自身抗原受体的B淋巴细胞,血循环中亦有微量的DNA、甲状腺
7、球蛋等自身抗原,并有识别这些自身抗原及与之起反应的淋巴细胞,机体之所以不发生自身免疫病,是因为T抑制细胞有识别和抑制具有与自身抗原结合的B淋巴细胞的作用,使这种自身免疫细胞群保持在最少,只产生相当少量的自身抗体而不发病,称为自身耐受性。本病可能是遗传、病毒感染、某些环境和激素等因素的相互作用使自身组织细胞结构改变,或免疫活性细胞发生突变,从而失去自身耐受性,造成的机体免疫调节失常的结果(典型图片)。现在发现与本病发病有关的因素有:1遗传因素:有不少证据表明遗传因素在红斑狼疮发病中起一定的作用。在同卵双生儿中均发病的可达65,二人发病的间隔时间一般在二年以内,且临床表现颇为相似。近年来组织相容性
8、抗原(HLA)的研究进一步支持了本病的遗传易感性,发现SLE患者中表达率明显高于正常人的有HLAB8、HLADR2、HLADR3、DQw1等。在女性DLE病人中HLAB1阳性的转为SLE的要比其它病人高2.15倍。2性激素:本病在生育年龄妇女较男性发生率高,故认为雌激素可能与本病发生有关。已发现SLE患者性激素的异常在于患者,特别是女性患者产生较强而持久的雌激素效应和较弱的雄激素效应。在动物模型中也发现雌性NZB/NZW杂种鼠发病早、且症状重,雄性阉割鼠死亡率较雌性鼠明显增高,给雌激素的雄鼠比给雄激素的雄鼠死亡率高等,实验结果均说明本病发病与性激素有密切关系。 3. 环境因素:在SLE病人的病
9、程中日晒可以激发或加重病情的可达60。病人对中波紫外线(UVB)和长波紫外线(UVA)的最小红斑剂量也降低。有人在实验中发现经紫外线照射后,DNA的抗原性加强,在实验动物中引起抗DNA抗体,再刺激下可发生肾炎。有人发现紫外线辐射可诱导培养的角质形成细胞Ro抗原的表达,而Ro抗原常常认为是一种与光敏感有关的抗体。但Ro抗体的滴度与SLE病人病情活动并无相关性。种种证据表明,紫外线辐射在SLE发病中有一定的作用,但其确切的机制仍不清楚。4. 感染:早就有人认为SLE发病与感染有关。在SLE病人中抗逆转录病毒双链RNA抗体的阳性率可达70,在病人中对麻疹病毒和风疹病毒的抗体滴度也常升高,表明SLE发
10、病与病毒感染有关。同时患者血清中往往有几种抗病毒抗体,包括抗麻疹病毒,副流感病毒、型,EB病毒,风疹病毒和粘病毒等抗体。患者血清中尚有抗ds RNA、ds DNA和RNADNA抗体。前者通常只在具有病毒感染的组织中才能找到。5. 其它:细菌的感染、精神忧郁、人种、地区、妊娠及环境污染等其它环境因素等对本病发病均有关系。发病机制 LE的发生与免疫异常有关,可能是具有遗传体质的个体在各种因素的作用下机体免疫功能发生紊乱,结果导致T细胞调节功能障碍,T抑制细胞功能受损,而B淋巴细胞功能亢进,产生多种自身抗体导致免疫损伤。LE患者血清中最有代表性的自身抗体为抗核抗体,其他自身抗体多达几十种,如抗双链D
11、NA(dsDNA)抗体、抗可提取性核抗原(ENA)抗体,包括U1RNP、Sm、RoSSA、LaSSB等。上述自身抗体与自身抗原形成的免疫复合物可介导免疫反应发生(型变态反应),造成相应组织或脏器的损伤和功能异常,临床上可出现血管炎、肾小球肾炎等损害;此外本病的发生还涉及型和型变态反应,产生诸如粒细胞减少、血小板减少、溶血性贫血以及淋巴细胞浸润等损害。一、盘状红斑狼疮 盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus,DLE)主要累及皮肤和黏膜,一般无系统受累。本病发病率为0.40.5,好发于2040岁,男、女患病率之比约为1:3。其发生主要与紫外线照射有关,病程慢性,预后较
12、好。 【临床表现】好发于头面部,特别是两颊和鼻背,可呈蝶形分布,其次为耳廓、颈外侧、头皮。基本皮损为境界清楚的紫红色丘疹或斑块,表面有粘着性鳞屑,鳞屑下方有角栓,陈旧皮损中心可有萎缩、毛细血管扩张和色素减退;一般无明显自觉症状。黏膜损害多累及口唇,表现为红斑、糜烂和溃疡;耳廓有时可发生冻疮样皮损和萎缩,头皮损害可导致永久性秃发。经久不愈的皮损特别是黏膜损害可继发癌变,多为鳞状细胞癌。 DLE临床表现皮损超出头面部范围时称为播散性DLE,多对称累及手背、前臂、前胸、上背,一般全身症状不明显,但少数患者可有乏力、低热或关节痛等。约5的播散型DLE可转变为SLE。DLE患者血尿常规和免疫学检验一般无
13、明显异常,少数患者ANA阳性,但滴度较低;少数播散性DLE患者可有白细胞减少、血沉加快、球蛋白增高等表现。红斑狼疮(1) (Lupus Erythematosus,LE)下页红斑狼疮是一种多见于1540岁女性、临床有多种表现、可累及全身任何脏器的自身免疫性疾病。红斑狼疮是一个病谱性疾病,病谱的一端为盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematous,DLE),病变主要限于皮肤,另一端为有内脏多系统累及、并常有皮肤损害的系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)。中间有很多亚型,如播散性盘状红斑狼疮、深在性红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮和抗
14、核抗体阴性的系统性红斑狼疮等。病 因 病因红斑狼疮的病因尚不清楚。本病发病机理虽然迄今尚未完全阐明,大量的研究证明本病是一种自身免疫性疾病,正常情况下机体对自身组织不能发生免疫反应。正常机体内有完整的免疫系统,存在复杂的免疫调节功能,调节各种免疫活性细胞活动,控制免疫活性细胞突变和防止静止免疫活性细胞复活,以阻止发生自身免疫,其中T抑制细胞在免疫调节功能上起重要作用。如在正常人中有对自身抗原受体的B淋巴细胞,血循环中亦有微量的DNA、甲状腺球蛋等自身抗原,并有识别这些自身抗原及与之起反应的淋巴细胞,机体之所以不发生自身免疫病,是因为T抑制细胞有识别和抑制具有与自身抗原结合的B淋巴细胞的作用,使
15、这种自身免疫细胞群保持在最少,只产生相当少量的自身抗体而不发病,称为自身耐受性。本病可能是遗传、病毒感染、某些环境和激素等因素的相互作用使自身组织细胞结构改变,或免疫活性细胞发生突变,从而失去自身耐受性,造成的机体免疫调节失常的结果(典型图片)。现在发现与本病发病有关的因素有:1遗传因素:有不少证据表明遗传因素在红斑狼疮发病中起一定的作用。在同卵双生儿中均发病的可达65,二人发病的间隔时间一般在二年以内,且临床表现颇为相似。近年来组织相容性抗原(HLA)的研究进一步支持了本病的遗传易感性,发现SLE患者中表达率明显高于正常人的有HLAB8、HLADR2、HLADR3、DQw1等。在女性DLE病
16、人中HLAB1阳性的转为SLE的要比其它病人高2.15倍。2性激素:本病在生育年龄妇女较男性发生率高,故认为雌激素可能与本病发生有关。已发现SLE患者性激素的异常在于患者,特别是女性患者产生较强而持久的雌激素效应和较弱的雄激素效应。在动物模型中也发现雌性NZB/NZW杂种鼠发病早、且症状重,雄性阉割鼠死亡率较雌性鼠明显增高,给雌激素的雄鼠比给雄激素的雄鼠死亡率高等,实验结果均说明本病发病与性激素有密切关系。 3. 环境因素:在SLE病人的病程中日晒可以激发或加重病情的可达60。病人对中波紫外线(UVB)和长波紫外线(UVA)的最小红斑剂量也降低。有人在实验中发现经紫外线照射后,DNA的抗原性加
17、强,在实验动物中引起抗DNA抗体,再刺激下可发生肾炎。有人发现紫外线辐射可诱导培养的角质形成细胞Ro抗原的表达,而Ro抗原常常认为是一种与光敏感有关的抗体。但Ro抗体的滴度与SLE病人病情活动并无相关性。种种证据表明,紫外线辐射在SLE发病中有一定的作用,但其确切的机制仍不清楚。4. 感染:早就有人认为SLE发病与感染有关。在SLE病人中抗逆转录病毒双链RNA抗体的阳性率可达70,在病人中对麻疹病毒和风疹病毒的抗体滴度也常升高,表明SLE发病与病毒感染有关。同时患者血清中往往有几种抗病毒抗体,包括抗麻疹病毒,副流感病毒、型,EB病毒,风疹病毒和粘病毒等抗体。患者血清中尚有抗ds RNA、ds
18、DNA和RNADNA抗体。前者通常只在具有病毒感染的组织中才能找到。5. 其它:细菌的感染、精神忧郁、人种、地区、妊娠及环境污染等其它环境因素等对本病发病均有关系。发病机制 LE的发生与免疫异常有关,可能是具有遗传体质的个体在各种因素的作用下机体免疫功能发生紊乱,结果导致T细胞调节功能障碍,T抑制细胞功能受损,而B淋巴细胞功能亢进,产生多种自身抗体导致免疫损伤。LE患者血清中最有代表性的自身抗体为抗核抗体,其他自身抗体多达几十种,如抗双链DNA(dsDNA)抗体、抗可提取性核抗原(ENA)抗体,包括U1RNP、Sm、RoSSA、LaSSB等。上述自身抗体与自身抗原形成的免疫复合物可介导免疫反应
19、发生(型变态反应),造成相应组织或脏器的损伤和功能异常,临床上可出现血管炎、肾小球肾炎等损害;此外本病的发生还涉及型和型变态反应,产生诸如粒细胞减少、血小板减少、溶血性贫血以及淋巴细胞浸润等损害。一、盘状红斑狼疮 盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus,DLE)主要累及皮肤和黏膜,一般无系统受累。本病发病率为0.40.5,好发于2040岁,男、女患病率之比约为1:3。其发生主要与紫外线照射有关,病程慢性,预后较好。 【临床表现】好发于头面部,特别是两颊和鼻背,可呈蝶形分布,其次为耳廓、颈外侧、头皮。基本皮损为境界清楚的紫红色丘疹或斑块,表面有粘着性鳞屑,鳞屑下方有
20、角栓,陈旧皮损中心可有萎缩、毛细血管扩张和色素减退;一般无明显自觉症状。黏膜损害多累及口唇,表现为红斑、糜烂和溃疡;耳廓有时可发生冻疮样皮损和萎缩,头皮损害可导致永久性秃发。经久不愈的皮损特别是黏膜损害可继发癌变,多为鳞状细胞癌。 DLE临床表现皮损超出头面部范围时称为播散性DLE,多对称累及手背、前臂、前胸、上背,一般全身症状不明显,但少数患者可有乏力、低热或关节痛等。约5的播散型DLE可转变为SLE。DLE患者血尿常规和免疫学检验一般无明显异常,少数患者ANA阳性,但滴度较低;少数播散性DLE患者可有白细胞减少、血沉加快、球蛋白增高等表现。红斑狼疮(2) (Lupus Erythemato
21、sus,LE)上页下页一、盘状红斑狼疮 【组织病理和免疫病理】可见角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性等,持久性皮损可见基底膜增厚;真皮血管和附属器周围有较致密的淋巴细胞浸润,胶原纤维间有粘蛋白沉积。 DLE病理表现直接免疫荧光检查,即狼疮带试验(lupus band test,LBT)可见皮损表皮真皮交界处IgG、IgM和C3沉积,呈颗粒状荧光带,阳性率约为7090。正常皮肤LBT阴性。 【诊断和鉴别诊断】本病根据典型临床表现,结合组织病理特征易于诊断,但须作相应检查以排除系统受累。本病须与扁平苔藓、脂溢性皮炎、多形性日光疹等进行鉴别。 【治疗】患者应避免日晒,外出时应遮光,可打伞
22、或外用防晒霜。 1外用药物治疗:可外用糖皮质激素,顽固皮损可用糖皮质激素皮损内注射。 2内用药物治疗:用于皮损较广泛或伴有全身症状者。可选用如下药物: (1)抗疟药:有防光及抗炎、免疫抑制作用,对多数患者有效。常用氯喹250750mgd,分13次口服,或羟氯喹200mgd,分2次口服,一般连用34周; (2)沙利度胺5075mgd,分23次口服; (3)糖皮质激素:用于病情严重患者或单用抗疟药疗效不理想的患者,一般用小剂量泼尼松(1530mgd)治疗,病情好转后缓慢减量。 二、亚急性皮肤型红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosu
23、s,SCLE)约占LE的1015,较少累及肾脏和中枢神经系统等,预后相对较好,是严重程度介于DLE和SLE之间的LE亚型。 【临床表现】SCLE有两种特征性皮损,包括环形红斑和丘疹鳞屑样皮损(又称银屑病样皮损)。环形红斑样皮损好发于面部,也可见于躯干或四肢;皮损初为浸润性红斑,后逐渐向外扩大,中心逐渐愈合,也可相互融合形成环形、多环形或不规则环形皮损,无或有少许鳞屑,愈后遗留色素沉着。丘疹鳞屑样皮损分布较广泛,好发于曝光部位(如面部、颈前V形区、上肢伸侧和躯干上部等);皮损为红色丘疹和斑疹,表面有鳞屑,鳞屑明显时呈银屑病样;愈后无皮肤萎缩和瘢痕,可遗留毛细血管扩张及色素变化。 多数患者对日光过
24、敏,常伴不同程度的全身症状(如关节痛、低热和肌痛等),有时可伴浆膜炎,但严重的肾脏和中枢神经系统受累较少。约50SCLE患者符合美国风湿学会SLE的诊断标准。环形红斑型SCLE病情一般较稳定,不易转化为SLE;而部分丘疹鳞屑型患者则易发展为SLE。 SCLE临床表现图环状红斑SCLE临床表现图丘疹鳞屑【实验室检查】可有白细胞减少、血小板减少、血沉增快、免疫球蛋白增高等。约80患者ANA阳性,6070患者抗RoSSA抗体和抗LaSSB抗体阳性,后两种抗体被认为是SCLE的标记抗体,其中环形红斑型抗LaSSB抗体阳性率更高。【组织病理和免疫病理】皮肤组织病理表现类似DLE,但无角化过度和毛囊角栓,
25、表皮萎缩也不明显,无基底膜增厚;真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润较少,主要见于真皮中上部。 皮损区LBT阳性(以IgM为主,和或C3沉积,呈颗粒状荧光带),1025患者正常皮肤LBT阳性。 【诊断和鉴别诊断】本病根据典型临床表现结合免疫学检查一般不难诊断。红斑鳞屑型SCLE需与银屑病进行鉴别,环形红斑型则需与环形红斑和Sweet综合征等进行鉴别。 【治 疗】活动期注意适当休息,缓解期可从事适度工作,但勿过度劳累,尽量避免日晒。 1内用药物治疗为主要治疗方法: (1)糖皮质激素:一般用中小剂量泼尼松(2040mgd),病情控制后缓慢减至维持量(510mgd),一般至少服用2年以上,并随病情调整用
26、量。 (2)沙利度胺:成人初始剂量100150mgd,一般23周后起效,维持量为2550mgd,可连续服用数月。 (3)氯喹:用于光敏性皮损及部分环形红斑样皮损,用法参见DLE节。 (4)其他:如氨苯砜(100mgd,连用36个月)、雷公藤多甙等,免疫抑制剂用于严重患者或激素治疗无效者。2外用药物治疗: 可酌情外用糖皮质激素霜剂。红斑狼疮(3) (Lupus Erythematosus,LE)上页下页三、系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是LE中最严重的类型,可累及全身多个器官,多见于育龄期妇女,男女之比约1:9。本病临床表现较复
27、杂,各器官、系统的损害可同时或先后发生。 【临床表现】患者早期常有关节痛、发热和面部蝶形红斑等,有时贫血、血小板减少或肾炎也可成为本病的初发症状。 1.皮肤黏膜损害:发生率7080,部分患者为首发症状。黏膜损害主要表现为口腔溃疡。皮肤可出现多种皮损,常见的有:面部蝶形红斑:是SLE的特征性皮损,为分布于面颊和鼻梁部的蝶形水肿性红斑,日晒后常加重(图20-4);DLE样皮损:发生于515患者,男性较多见;皮肤血管炎:多见于手足,常表现为紫癜样皮损;脱发:病情活动时患者常有弥漫性脱发(休止期脱发),部分患者前额发际毛发细而无光泽,常在23厘米处自行折断,形成毛刷样外观(“狼疮发”);其它:可有雷诺
28、现象、大疱性皮损、荨麻疹样血管炎、网状青斑等。SLE皮肤表现SLE皮肤临床表现SLE狼疮发临床表现2关肌肉损害:关节受累最常见,90以上患者出现不同程度的关节痛,可伴关节红肿,但关节畸型不多见。肌炎和肌痛也较常见,但肌无力不明显。少数患者可出现缺血性骨坏死,以股骨头受累最常见。 3肾脏损害:即狼疮性肾炎,发生率约75,其严重程度与疾病预后关系密切。其表现类似肾炎和肾病综合征,早期主要表现为蛋白尿和(或)血尿,肾功能一般正常,随着病情发展,后期可出现尿毒症,是SLE的主要死因。狼疮性肾炎病理分型按WHO制定的标准可分为6型:正常或微小病变型;系膜增殖型;局灶节段增殖型;弥漫增殖型;弥漫性膜性肾小
29、球肾炎型;进行性肾小球病硬化型。弥漫增殖型和进行性肾小球病硬化型较严重,预后差。约50患者还可出现肾间质和肾小管病变,出现肾小管酸中毒等表现。 4心血管系统损害:发生率为70。以心包炎最为多见,一般表现为干性纤维性心包炎,也可有少量积液,超声心动检查有助于诊断;心肌炎者心电图可出现相应改变(如低电压、T波倒置、P-R间期延长等);少数患者可出现心内膜炎,由于糖皮质激素的应用,目前疣状心内膜炎已经少见;50患者可出现动脉炎、静脉炎,部分患者可有周围血管病变。 5呼吸系统损害:发生率为5070。以胸膜炎多见,常为双侧,多为干性,有时可出现少量或中等量胸腔积液;此外还可发生间质性肺炎或肺间质纤维化,
30、出现咳嗽、咯痰、呼吸困难和呼吸衰竭等表现。 6神经系统损害:常在急性期或终末期出现,表现呈多样化,如偏头痛、记忆力减退、精神异常(如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等)、脑膜炎、脑炎、偏瘫、失语及癫痫样抽搐等,其中癫痫样抽搐是狼疮性脑病的典型表现;亦可出现脊髓损害和周围神经损害。 7消化系统损害:可表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状,肝脏受累时还可有肝脏肿大、肝功能异常等自身免疫性肝病的表现。 8血液系统损害:白细胞减少最常见,其次为血小板减少,也可有溶血性贫血。9其他:SLE还可累及眼部,出现眼底中心血管周围丝棉样白斑、视乳头水肿等变化;患者还可出现淋巴结肿大、口干、眼干等症状。 LE患者的主
31、要死亡原因是肾衰竭、狼疮脑病和继发感染等。 红斑狼疮(4) (Lupus Erythematosus,LE)上页实验室检查 血常规检查可有贫血、白细胞减少和血小板减少,淋巴细胞绝对计数常减少,血沉增快提示疾病活动;尿常规检查可见蛋白尿、血尿和管型尿;患者常出现血清蛋白异常,如2和球蛋白升高,IgG、IgM或IgA升高,补体水平下降,循环免疫复合物水平升高、Coombs试验阳性、类风湿因子阳性等;肾脏受累时可有血肌酐水平上升,部分患者有肝功能异常。 SLE患者血清中可测得多种自身抗体,其中抗核抗体(ANA)为SLE的筛选抗体,抗dsDNA抗体、抗Sm抗体对SLE的特异性较高,有重要诊断意义。其他
32、还有抗心磷脂抗体、抗ENA抗体,包括U1RNP、RoSSA、LaSSB抗体等。 组织病理和免疫病理 SLE组织病理改变与DLE相似,但基底细胞液化和真皮浅层水肿明显,有粘蛋白沉积,有时小血管壁见纤维蛋白沉积,血管和附属器周围的炎症细胞浸润不如DLE致密。皮损区LBT显示表皮真皮交界处有IgG、IgM、IgA和C3沉积形成颗粒状荧光带,阳性率约7090,外观正常皮肤LBT阳性率约为6070。诊断和鉴别诊断 青年妇女出现面部红斑、原因不明的低热、关节酸痛、乏力、白细胞减少时,应考虑SLE的可能,可进行进一步检查。SLE的诊断主要依据1997年修订的美国风湿学会SLE的分类标推。本病还须和其他疾病如
33、皮肌炎、硬皮病、血液病等进行鉴别,有时SLE也可和其它结缔组织病并存,组成重叠综合征。表20-1 SLE诊断标准1.蝶形红斑 2.盘状红斑 3.光敏感 4.口腔溃疡 5.关节炎 6.浆膜炎(胸膜炎或心包炎) 7.肾病表现:尿蛋白0.5gd(或尿蛋白)或有细胞管型 8.神经病变:癫痫发作或精神症状(除外由药物、代谢病引起) 9.血液病变:溶血性贫血、白细胞4000l、淋巴细胞1500l或血小板100,000l10.免疫学异常:抗dsDNA抗体(),或抗Sm抗体(),或抗心磷脂抗体()(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物,或持续至少6个月的梅毒血清假阳性反应,3者中具备1项) 11.ANA阳性:除外药
34、物性狼疮所致 *11项中具备4项即可诊断SLE治 疗 应向患者解释病情,使其对自己的疾病有正确认识,同时应积极配合医师,坚持正规治疗。应避免暴晒和劳累,女性患者应避免妊娠。治疗以内用药物为主。常用药物有: (1)糖皮质激素:是治疗SLE的主要药物。普通患者可用泼尼松0.51mg /(kgd),狼疮性肾炎和狼疮性脑病患者需加大剂量,常用泼尼松100200mg/d,或甲基泼尼松龙冲击疗法(0.51.0g/d静滴,连续3天),病情控制后缓慢减量以免病情反跳,一般需维持数年甚至更长时间。 (2)免疫抑制剂:用于重症或不宜用大剂量糖皮质激素者,特别是狼疮性肾炎患者。常用环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫
35、司、霉酚酸酯等,雷公藤多甙也有一定疗效。 (3)其他:静滴免疫球蛋白用于重症SLE,氯喹和羟氯喹可用于治疗光敏感,非激素性抗炎药物可用于治疗关节炎,血浆置换、血液透析和造血干细胞移植等也可试用。 四、其它特殊类型红斑狼疮 1深在性红斑狼疮(lupus erythematosus profunda,LEP)又称为红斑狼疮性脂膜炎(LE panniculitis)。好发于面部,也可发生于上臂、臀部和股部;表现为皮下结节和斑块,表面皮肤正常或呈暗红色,消退后形成局部皮肤凹陷;少数患者可伴有低热、关节痛和乏力等全身症状。组织病理检查可见脂肪小叶、脂肪间隔和真皮深层小血管周围有致密的炎症细胞浸润(以淋巴
36、细胞为主),陈旧皮损的脂肪小叶被增厚的胶原纤维代替。治疗首选氯喹,疗效不理想时可配合小剂量糖皮质激素。 2新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)是由于母亲体内的自身抗体(主要为RoSSA抗体和LaSSB抗体)通过胎盘进入胎儿,在胎儿体内引起自身免疫反应所致。临床表现主要为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自限性,一般在生后46个月内自行消退,心脏病变常持续存在。皮损可不治疗或服用小剂量糖皮质激素,心脏传导阻滞可予对症治疗。3药物性红斑狼疮(drug-induced lupus,DIL)服用某些药物(以普鲁卡因酰胺和肼苯达嗪最为多见)后引起的LE样表
37、现和免疫学异常,主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ssDNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。皮肌炎(1)下页皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病。各年龄组均可发病,但多见于4060岁,女性多见,男女患病率之比约为1:2。本病分为6种亚型:特发性多发性肌炎;特发性皮肌炎;合并恶性肿瘤的皮肌炎;与其他结缔组织病重叠的皮肌炎;儿童皮肌炎;无肌病性皮肌炎。 病因和发病机制 尚不清楚,可能与以下因素有关: 1遗传 HLA-DR3、HLA-DR52等阳性者皮肌炎发病率较高
38、。 2感染 儿童皮肌炎患者血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较高,多发性肌炎患者常有鼠弓形虫IgM型抗体,且抗弓形虫治疗有效。部分成人患者可能与EB病毒感染有关。 3恶性肿瘤 皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的频率远远高于对照人群,常见的肿瘤有肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌等。恶性肿瘤有效治疗后,皮肌炎往往可缓解。 4免疫异常 在皮肤和肌肉损害中,可见血管周围有CD4T淋巴细胞浸润,血管壁有IgG或IgM的沉积,部分患者有自身抗体如抗Jo-1抗体(组胺酰tRAN合成酶抗体)、PL-7抗体(苏胺酰tRAN合成酶抗体)等,免疫抑制疗法有效。 临床表现 多数为缓慢发病,少数急性起病。 1皮肤表现 (典型图片
39、) 特征性皮损有:双上眼睑紫红色浮肿性红斑(Heliotrope征)具有特征性,此外面部、头皮、前胸V字区等曝光部位也可有红斑;Gottron丘疹:即指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹,表面附着糠状鳞屑,约见于13患者;皮肤异色症(poikeloderma):在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张等,自觉瘙痒,多见于面、颈和躯干部。其他皮肤表现还可有甲皱襞发红、毛细血管迂曲扩张,甲小皮角化、光敏感、血管炎性损害、脱发等。部分患者(特别是儿童患者)可在皮肤、皮下组织、关节附近发生软组织钙化。 Heliotrope征Gottron丘疹皮肤异色症2肌炎表现表现为受累肌群
40、的无力、疼痛和压痛。主要累及四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应临床表现如双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等;严重时可累及呼吸肌和心肌,出现呼吸困难、心率加快、心电图改变甚至心力衰竭;急性期由于肌肉炎症、变性引起肌无力、肿胀,有自发痛和压痛。 3其他表现可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎等。间质性肺炎是皮肌炎常见并发症,关节肿胀类似于风湿性关节炎,肾脏损害少见,个别患者可有雷诺现象。4伴发恶性肿瘤皮肌炎患者恶性肿瘤发生率高,约为530,特别是40岁以上者发生率更高。各种恶性肿瘤均可发生,女性患者以乳腺癌、卵巢癌多见,其他还可见胃癌、肺
41、癌、肝癌、鼻咽癌、淋巴瘤等,我国报告的皮肌炎并发恶性肿瘤70为鼻咽癌。恶性肿瘤可发生于皮肌炎之前或之后、也可与皮肌炎同时发生,部分患者恶性肿瘤有效控制后皮肌炎可获缓解。皮肌炎(2)上页实验室检查 1血清肌酶 95以上患者急性期有肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、醛缩酶(ALD)等肌酶的升高,其中CK和ALD的特异性较高;肌酶升高可早于肌炎,LDH升高持续时间较长;有效治疗后肌酶可逐渐下降。 2肌电图 取疼痛和压疼明显的肌肉进行检查,主要表现为肌源性损害。 3其他 血清肌红蛋白在肌炎患者中可迅速升高,可先于CK出现,有助于肌炎的早期诊断;尿肌酸排出增加,常常超过0.2gd;少数患者ANA、
42、Jo-1抗体、PL-7抗体、丙胺酰tRAN合成酶(PL-12)抗体阳性;其他尚可有血沉增快、贫血、白细胞升高、C反应蛋白阳性等。 组织病理 皮肤病理变化类似LE,可有表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。肌肉病理变化见肌纤维肿胀分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变性、颗粒样变性或空泡样变性,间质血管周围淋巴细胞浸润,晚期可见肌肉纤维化和萎缩。诊断和鉴别诊断 本病诊断根据以下特征:典型皮损;四肢和颈部肌肉无力;血清酶升高;肌电图呈肌源性损害;肌肉活检特征性病理改变。皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等进行鉴别;多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力、风湿性肌痛等进行鉴
43、别。治疗 急性期应卧床休息,注意营养(给予高蛋白、高维生素、高热量饮食),避免日晒,注意保暖;应积极寻找和治疗可能潜在的疾病特别是恶性肿瘤。 1内用药物治疗 (1)糖皮质激素:根据病情选择用量,轻症患者可用泼尼松3040mgd,重症者可用6080mgd,危重患者可用冲击疗法,病情控制后逐渐减量,维持量为1015mgd,疗程可达数年。 (2)免疫抑制剂:常与激素联用,雷公藤多甙也有一定疗效。 (3)其他:可口服氯喹或羟氯喹,少数重症患者可使用静滴免疫球蛋白或血浆置换。蛋白同化剂(如苯丙酸诺龙)对肌力恢复有一定作用;儿童皮肌炎及怀疑与感染相关者,宜配合抗感染治疗;转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功
44、能,增强抵抗力。 2外用药物治疗外出时可外用遮光剂,皮损部位可外用糖皮质激素等。多数患者经过适当治疗可获痊愈或缓解;有恶性肿瘤、肺纤维化和心脏受累的患者治疗反应较差硬皮病(1)下页硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤和内脏组织胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病,女性多见,男女患病率之比约1:3。可分为局限性和系统性两型,前者局限于皮肤,后者常可侵及肺、心、肾、胃肠等器官,病程呈慢性经过。 病因和发病机制 尚不清楚。局限性硬皮病可能与遗传、外伤或感染有关,主要累及皮肤。系统性硬皮病可能与自身免疫和血管病变有关,患者血清中可检测到多种自身抗体如抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体等。硬皮病的
45、发病机制可能在致病因子作用下,真皮以及内脏器官成纤维细胞活化,合成过多胶原,导致皮肤或内脏器官的纤维化。临床表现 分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。(典型图片) (一)局限性硬皮病(localized scleroderma)病变仅发生于皮肤或皮下组织,无系统受累。儿童和成人均可罹患,有斑状硬皮病和线状硬皮病两型(图20-6)。 1斑状硬皮病(morphea)也称硬斑病。躯干部多见。皮损可单发或多发,开始为圆形、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片,钱币大或更大,稍高出皮面,经久不退,逐渐扩大并硬化,数月后红色变淡,周围可有紫红色晕,中央略凹陷而呈蜡黄色或象牙色泽,表面干燥、无汗,毳毛逐渐消失,触之皮革样硬度。病变可持续数年至数十年,数年后皮损硬度可减轻,局部变薄、萎缩,留有轻度色素沉着。因其病变较表浅,不累及筋膜层,故一般不影响肢体功能。皮损多发时称为泛发性斑状硬皮病(generalized morphea)。2线状硬皮病(linear scleroderma)多见于儿童和青少年。皮损常沿单侧肢体呈线状或带状分布,初发时常为一
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