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1、现病史 男,54岁,体重下降4个月, 发现转氨酶升高1天。 既往史 1型糖尿病16年,胰岛素治疗。 急性肝炎病史。 长期大量吸烟饮酒史。 体格检查 心肺未及异常,肝脏肋下4cm,余(-),实验室检查,平扫,动脉期,静脉期,腹部CT有哪些阳性表现?,鉴别诊断,自身免疫性胰腺炎 胰腺癌 淋巴瘤胰腺浸润 神经内分泌癌,肾脏病变与胰腺有关吗?,炎症? 特殊感染? 肿瘤浸润? 其它?,腹膜后淋巴结肿大的原因?,肿瘤转移? 淋巴瘤? 反应性增生? 特殊感染?,术中所见,肿物位于胰头部,质硬,直径约3cm,剖开见肿物为实性、灰白色。 胰头后方及肝门部多发肿大淋巴结。,正常胰腺组织切片,本例患者手术病理,Ig
2、G4 +细胞50/HPF IgG +细胞50/HPF IgG4+细胞/IgG+细胞 100%/HPF,IgG4相关性硬化性胰腺炎,IgG4相关性疾病(IgG4 RD),* 2003年,Kamisawa等首次引入IgG4相关性疾病概念。 * 2010年,在Autoimmu Rev 杂志上宣布该病的诞生。,IgG4相关自身免疫性疾病,米库利兹病,眼眶、乳腺、肺,IgG4相关性疾病,一个或多个器官或组织肿胀增大,形似肿瘤 组织内大量IgG4+淋巴细胞浸润,导致硬化 血清IgG4水平显著增高(135mg/dL) 对糖皮质激素治疗反应良好,共同特点,IgG4相关性疾病各器官表现,IgG4RD累及泪腺,I
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