c癫痫的发作类型及用药ppt课件.ppt
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1、癫痫病 专题三 发作类型和常用抗癫痫药,临床常见的发作类型,长治癫痫病医院 运城癫痫病医院 呼市癫痫病医院 忻州癫痫病医院 朔州癫痫病医院 临汾癫痫病医院 鄂尔多斯癫痫病医院 汾阳洪南卫生所 阳泉癫痫病医院 吕梁癫痫病医院 晋中癫痫病医院,一、临床常见的发作类型,1.全面性发作(generalized seizures)意识障碍,多双侧。 2.部分性发作(partial seizures) 2.1简单部分性发作(simple partial seizure, SPS) 2.1.1 2.1.2 2.1.3 2.1.4 2.2复杂部分性发作(complex partial seizure, CP
2、S) 2.3继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 3.特殊的发作类型,强直发作 (有弥漫性器质性脑损害) 肌阵挛发作 (电击样抖,多出现于动觉醒后) 失神发作 (典型失神20秒,不典型失神1-2分) 痉挛发作 (发作性点头1-3秒,常见于婴儿痉挛) 强直-阵挛性发作 (强直期、阵挛期和发作后期) 阵挛性发作 (主要见于小婴儿,临床较少见 ,发热诱发) 失张力发作 ( 跌倒发作 drop attack ) 表现为发作性的突发倒地,并不是一种具体的发作类型。,强直性发作,强直性癫痫发作时肌肉呈缓慢持续的收缩。
3、多见于儿童和少年,发作持续数秒或数十秒。 躯干型患者颈肌首先收缩,头部和下颌固定,眼睑和眼球上抬,呼吸肌和腹肌收缩,呼气通过痉挛的声门发生痫叫。 四肢型患者常有上肢前伸,肘关节伸展内旋及过度旋前,手指稍屈曲。 全身型者更有前臂内收双手握拳、下肢屈曲或伸直,可致倾跌。 常伴植物神经功能乱、大汗淋漓、气管分泌物增多,意识障碍较轻。 脑电图大都呈低平记录,少数呈快波或高电位10CPS波。,仅见于婴幼儿。 以发作时全身肌肉重复阵发抽动而没有强直为特征,往往一开始即有意识障碍和肌张力松弛而导致跌倒。双侧肢体阵挛性抽搐,往往偏于一侧,当抽动频率逐渐减慢时抽动的强度并不发生改变,持续数秒或数分钟,但发作后恢
4、复较快。临床上有少数患者可出现强直阵挛发作,形成阵挛-强直-阵挛发作。发作时脑电图显示不规则的棘-慢波。 发作时表现为某个肌肉与某组肌群突然快速,有力的收缩,引起一侧或双侧肢体甚至全身的强力抖动,可将手中物品摔出。躯干肌肉收缩时可表现为突然用力点头、缩颈、弯腰或后仰。站立时发作可猛然摔倒在地,头部、额部、下颌、嘴唇甚至全身可出见轻轻伤痕,坐位时发作可从椅子上弹出。发作时可不伴有意识丧失,可重复抽动。可由声光刺激及叩击身体某一部位而诱发发作,肌阵挛性癫痫常伴其他类型发作。,阵挛性发作,2.1 简单部分性发作(无意识障碍,一侧),2.1 .1 运动性发作(额叶内侧辅助运动区) 局灶性运动发作 (面
5、部或手) 杰克逊发作 (强烈的刺激可能使其终止) 偏转性发作 (向一侧侧视、偏转) 姿势性发作 (某种特殊姿势) 发音性发作 (重复语言或言语中断) 抑制性运动发作 (动作停止,语言中断,意识不丧失) 失语性发作 (完全性失语部分性失语),2.1 简单部分性发作(无意识障碍,一侧),2.1.2 感觉性发作 躯体感觉性发作(中央后回皮质) 视觉性发作 (枕叶皮质) 听觉性发作 (颞上回) 嗅觉性发作 (钩回的前上部) 味觉性发作 (岛叶或其周边) 眩晕性发作 (颞叶皮质),2.1 简单部分性发作(无意识障碍,一侧),2.1.3 自主神经性发作 症状复杂多样 口角流涎、上腹部不适感或压迫感,“气往
6、上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖毛等 单纯自主神经性发作极为少见,常常是其他发作的伴随症状 可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等 常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状,2.1 简单部分性发作(无意识障碍,一侧),2.1.4 精神性发作 (继发或为复杂部分性发作的一部分,极少单独出现。) 发作性情感障碍 (极度愉快或不愉快) 发作性记忆障碍 (曾相识感 陌生感) 发作性认知障碍 (梦非真实感) 发作性错觉 (事物变形) 发作性结构性幻觉 (虚拟),2.2 复杂部分性发作(仅表现为意识障碍),表现为意识障碍和自动症 自动症:癫痫发作过程中或发作后处于意识朦胧状态时出现的不
7、自主、无意识的简单或复杂动作,如咂嘴、咀嚼、点头、双手摸索、自言自语、不自主哭笑、游走、奔跑等,清醒后不能回忆。 不同的癫痫放电传播路径可引起不同形式的自动症。 脑电图多为局灶性或多灶性痫样放电。 常见的自动症包括:口咽自动症 、言语自动症(经常表现为简单言语的重复,自言自语,有时也可以表现为唱歌或叫喊等),手部自动症、姿势自动症(一些特殊的姿势和习惯性的动作,常伴有喊叫和恐惧面容,多见于额叶癫痫和枕叶癫痫)、游走性自动症(患者意识障碍程度较轻,对周围环境有一定感知能力且有相应反应,外观近似正常,可在相当长时间内进行复杂而协调的活动,如无目地的行走、奔跑、搭乘车船,有的甚至可以骑车或驾驶车辆,
8、对发作过程多不能回忆。若不予注意,常难以发现。)、梦游性自动症。 简单部分性发作演变为复杂部分性发作 (跟患者强调危害) 起源:海马杏仁核(颞叶内侧)、额叶、颞叶外侧皮质,2.3 继发全面强直阵挛发作 (不对称或不典型),继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴 鉴别: EEG 有先兆 自动症 类似全面性发作 可仅表现为意识丧失,易误诊为失神发作,3.特殊的发作类型,跌倒发作(drop attack): 表现为发作性的突发倒地,并不是一种具体的发作类型。 反射性发作(reflex seizure): 每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的临床和电生理特征,但发作形式可能多样。
9、,新的癫痫发作类型 ( ILAE 2001),肌阵挛失神(myoclonic absence seizures): 表现为失神发作,同时伴有肢体的肌阵挛动作 负性肌阵挛(negative myoclonus): 没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断,时间小于500毫秒 眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus): 眼睑肌阵挛往往是突发性,节律性的快速眼睑肌阵挛抽动,每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动,并且可以伴有轻微的意识障碍 痴笑发作(gelastic seizures):为发作性的发笑,内容空洞。,二、常见的抗癫痫药物,咨询过程中,一些常用的抗癫痫药 物必须熟悉,并且对 1)药
10、品规格 2)适用年龄范围和常用剂量 3)控制的发作类型 4)主要的不良反应和注意事项 这几个方面熟练的掌握,才能 对病人进行合理的引导,提升工作成效。,1.传统的抗癫痫药物,卡马西平(得理多) 丙戊酸缓释片 苯妥英钠(大仑丁) 苯巴比妥(鲁米那) 氯硝西泮(氯硝安定) 地西泮(安定) 扑米酮 乙琥胺,卡马西平(carbamazepine,CBZ),国内商品名有痛痉宁、痛可宁等 国外商品名为Tegretol(得理多),70年代临床用于抗癫痫治疗。 药品规格:0.1g 使用年龄段及常用剂量: 儿童及成人均可使用,老年患者剂量要慎重! (1) 每日维持剂量:成年人为3001200mg;儿童为1020
11、mg/kg。 (2) 初始治疗每日剂量:成人100mg200mg。 临床控制的发作类型: 主要用于复杂部分性发作(精神运动性发作或颞叶癫痫)、全身性强直阵挛性发作(全面性强直阵挛发作简称大发作,是常见的发作类型,主要表现全身肌肉和阵挛,伴意识丧失及自主神经功能障碍)或上述两种混合性的发作;对失神发作、肌阵挛或失张力发作无效。 服用注意事项: (1)饭后立即服药,可减少胃肠道反应。漏服时应尽快补服,不得一次服双倍量,可在一日内分次补足用量。漏服一日以上,有很大的几率引起患者复发癫痫。 (2)癫痫患者突然撤药可引起惊厥或癫痫持续状态。如发生嗜睡、眩晕、头昏、软弱或肌肉共济失调,需注意中毒早兆。服药
12、过程中可能有口干,糖尿病人可能引起尿糖增加,急诊或需进行手术时务必申明。 (3)本药可以通过胎盘屏障,妊娠早期要慎用;哺乳期妇女禁止使用。,卡马西平(carbamazepine,CBZ),药物不良反应: (1) 与剂量有关的不良反应:在开始服药时会出现复视、视物模糊、头痛、眩晕、共济失调、胃肠道不适、震颤、疲劳、困倦等。但随着服药时间的延长,这些副作用逐渐减弱或消失。 (2) 用药不当,会加重肌阵挛、失神、失张力等类型的发作。 (3) 特异性反应:5%-15%的患者会出现皮疹, 但狼疮、骨髓抑制比较罕见。 (4) 慢性不良反应:少数患者有认知障碍、行为障碍及运动障碍。 (5) 致畸性:卡马西平
13、本身致畸性很小,但其代谢产物环氧化物有致畸性,特别在联合用药治疗中,会出现环氧化物积蓄,使胎儿有较高的先天异常率。从轻度的异常到严重的畸形都能见到,其中脊柱裂的发生率为0.5%。 优点:针对特定发作类型,选择性疗效好;治疗时相对无镇静作用,对认知功能影响小;单种类用药致畸性小;药品价格低,相对讲治疗花费少。 缺点:适应的发作类型较少;早期用药会有胃肠反应;少数患者会有肝脏抑制作用。 与苯巴比妥、苯妥英钠、扑米酮、茶碱、氯硝西泮、丙戊酸、丙戊酰胺合用会降低本品的血药浓度。 具体案例:,丙戊酸缓释片(Vaiproic acid,VPA),常见:丙戊酸钠、丙戊酸镁两种 药品规格: 丙戊酸镁缓释片25
14、0mg 丙戊酸钠缓释片(德巴金)500mg 使用年龄段及常用剂量: 丙戊酸镁缓释片:Bid,每次250mg;德巴金:Qd,500mg (1) 每日维持剂量:成年人为600-1800 mg;儿童为20-30 mg/kg。 (2) 初始治疗每日剂量:成人为300mg;儿童为1015mg/ kg。 临床控制的发作类型:为广谱抗癫痫药物。 全身性癫痫:失神发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。 部分性癫痫适用于:简单部分发作;复杂部分性发作;继发性全身性发作. 服用注意事项: 使用德巴金治疗时,若病人每日用量超过50mg/kg,应对病人仔细监测,防止出现严重肝损害甚至导致死亡。 当服用德巴金的病
15、人患急性腹疼时,应查血清淀粉酶。,丙戊酸缓释片(Vaiproic acid,VPA),主要不良反应 (1)与剂量有关的不良反应:胃肠道反应,如食欲不好、恶心、呕吐、消化不良、腹泻或便秘等;乏力、脱发、震颤、行为异常、高血氨症、脑病。 (2)特异性反应:血小板减少和肝酶升高,年龄小于2岁的患者应用多药联合治疗时,致命性肝功能障碍的危险性为1/500,其危险性随着年龄增大而下降。 (3)慢性不良反应:体重增加、多囊卵巢、月经不规律、脑病和脑萎缩罕见。 (4)致畸性:在妊娠前三个月孕妇服用丙戊酸,胎儿脊柱裂的发生率为12%。也可见到其他畸形。 优点 适应范围广;特异反应少;认知功能影响小;无肝酶诱导
16、作用;容易加量;有缓释剂、糖浆、注射剂等多种剂型。 缺点 有肝毒性;有体重增加、脱发及震颤反应;可导致胰腺炎、多囊卵巢;致畸性。 具体案例:,苯妥英钠(phenytoin,PHT),药品规格:100mg 使用年龄段及常用剂量: (1) 初始治疗每日剂量:成人200300mg。 (2) 每日维持剂量:成年人:Bid,100200mg/次; 儿童:4 -8mg/kg,每日不超过250mg。 临床控制的发作类型: 曾是全面性强直阵挛发作(大发作)、强直发作及部分性发作的一线药物,也可用于失张力发作,但对典型失神及肌阵挛发作无效。近年来,由于不良反应发生率较高、有效剂量与中毒剂量接近等原因,在大多数发
17、达国家已成为二线抗癫痫的药物。 服用注意事项: 1对乙内酰脲类中一种药过敏者,对本品也过敏; 2有酶诱导作用,可对某些诊断产生干扰,如地塞米松试验,甲状腺功能试验,使血清碱性磷酸酶、谷丙转氨酶、血糖浓度升高; 3用药期间需检查血象,肝功能、血钙、口腔、脑电图、甲状腺功能并经常随访血药浓度,防止毒性反应;其妊娠期每月测定一次、产后每周测定一次血药浓度以确定是否需要调整剂量; 4下列情况应慎用:嗜酒,使本品的血药浓度降低;贫血,增加严重感染的危险性;心血管病(尤其老人);糖尿病,可能升高血糖;肝肾功能损害,改变本药的代谢和排泄;甲状腺功能异常者。,苯妥英钠(phenytoin,PHT),主要不良反
18、应 (1)与剂量有关的不良反应:困倦、乏力、注意力不集中、构音障碍、眼震、震颤、共济失调、脑病等。 (2)特异性反应:5%-10%发生皮疹,血管炎、骨髓抑制、淋巴结病及其他免疫疾病罕见。 (3)慢性不良反应:可有多系统受损。结缔组织病变包括面部粗糙、齿龈增生、肺纤维化;皮肤症状包括 多毛、痤疮等; (4)致畸性:“胎儿苯妥英综合征”表现为各种颅面及肢体远端异常、发育迟缓及精神障碍。 (5)可引起过敏反应,常见皮疹伴高烧,罕见严重皮肤反应,如剥脱性皮炎,多形糜烂性红斑,系统性红斑狼疮和致死性肝坏死、淋巴系统何杰金病等。一旦出现症状应立即停药并采取相应措施 优点 选择性疗效好;有效范围内无嗜睡作用
19、;半衰期长,一天服用1次或2次;可给予负荷剂量,快速达到稳态;价格便宜。 缺点 作用谱较窄;酶诱导剂;超过有效范围有神经毒性;有影响容貌的副作用;有致畸作用。 具体案例:,苯巴比妥(phenobarbital,PB),药品规格:30mg 使用年龄段及常用剂量: (1) 每日维持剂量:每日90180mg;儿童为26mg/kg。 (2) 初始治疗每日剂量:成人每日90180mg,可在晚上一次顿服; 或每次3060mg,每日三次;极量一次250mg,一日500 mg; 临床控制的发作类型: 全面强直阵挛性发作、部分性发作,亦可用于新生儿发作; 对失神发作无效。 由于苯巴比妥存在较多的不良反应,如对认
20、知功能有比较明显的影响等。在发达国家已经被列入第二线抗癫痫药物。 服用注意事项: 1.用药后可出现头晕、困倦等后遗效应,久用可产生耐受性及成瘾性。多次连用应警惕蓄积中毒。 2.少数病人可出现皮疹、药热、剥脱性皮炎等过敏反应。 3.长期用于治疗癫痫时不可突然停药,以免引起癫痫发作,甚至出现癫痫持续状态。 4.用量过大,会导致急性中毒。急性中毒症状为昏睡,进而呼吸浅表,通气量大减,最后因呼吸衰竭而死亡。 5.肝肾功能不良者慎用,肝硬变或肝功能严重障碍者禁用。,苯巴比妥(phenobarbital,PB),主要不良反应 (1)与剂量有关的不良反应:在有效浓度范围内有困倦、情绪变化、乏力、头晕、抑郁及
21、行为和认知功能障碍。血浓度过高出现眼球震颤、构音障碍、头晕、恶心呕吐及共济失调。 (2)特异性反应:510%的病人出现皮疹。 (3)慢性不良反应:认知损害、行为异常、注意力不集中;影响维生素D和钙离子代谢可引起骨质疏松症、骨软化;血液系统可出现巨红细胞贫血;结缔组织病变可出现肌肉痛、掌挛缩症、阴茎纤维化、足底纤维瘤等; 孕妇可导致婴儿缺乏与维生素K相关的凝血因子出现凝血障碍。 (4)致畸性:严重的畸形少于其他抗癫痫药物。可以出现头围小、出生体重低。 优缺点 相对广谱,小儿可用;半衰期长,可一天服用1-2次;价格便宜; 有嗜睡作用;影响认知功能;有致畸作用。 具体案例:,氯硝西泮(氯哨安定 、C
22、ZP),药品规格:0.5mg/粒;2mg /粒,又称利福全。 使用年龄段及常用剂量:孕妇、妊娠期妇女、新生儿禁用。 1.每日维持剂量:成年人为28mg; 儿童:1岁以下0.5-1 mg;1-5岁1-3 mg;6-12岁3-6 mg。 2. 初始治疗每日剂量:成人在开始剂量为0.5mg。 临床控制的发作类型:具有广谱抗癫痫作用 尤适用于失神发作、婴儿痉挛症、肌阵挛性、简单部分性运动性发作。 服用注意事项: 儿童,尤其幼儿,长期应用有可能对躯体和神经发育有影响,应慎用; 在新生儿可产生持续性中枢神经系抑制,应禁用。 老年人中枢神经系统对本品较敏感,易产生呼吸困难、低血压、心动过缓甚至心跳停止,应慎
23、用。 长期大量使用,成瘾性较强,如长期使用应逐渐减量,不宜骤停。癫痫患者突然停药可引起癫癎持续状态;,氯硝西泮(氯哨安定),主要不良反应: (1)与剂量有关的不良反应:困倦、乏力、行走不稳、嗜睡,开始严重,会逐渐消失;行为紊乱异常兴奋及人格改变。可产生耐药性及依赖性。少数患者发作增加。 (2)特异性反应:皮疹或过敏、咽痛、发热或出血异常、瘀斑、或极度疲乏 (3)慢性不良反应:镇静,周围性水肿,认知功能障碍。 (4)致畸性:不明显。 具体案例:,扑米酮(primidone,PRM),药品规格:50mg、100mg、250mg。 使用年龄段及常用剂量: 成人常用量:50mg开始,睡前服用,3日后改
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