先天性心血管病相关的肺高血压_陈灏珠.ppt
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1、先天性心血管病相关的肺高血压 防治进展,陈灏珠 复旦大学附属中山医院 上海市心血管病研究所,CHEN HZ,肺高血压,肺高血压(pulmonary hypertension,简称肺高压,PH)是一大类以肺循环血压增高,伴有或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病,往往引起右心功能衰竭甚至死亡。它包括肺动脉高压、肺静脉高压和两者的混合。,2010年中国肺高血压诊治指南,肺高血压的定义,据2008年第4届世界肺高血压会议(美国加州 Dana Point市)修订: 肺高血压:休息时肺动脉平均压25mmHg (正常为820mmHg) 临界肺高血压:肺动脉平均压 2124mmHg,肺高血压的分类,据2
2、008年第4届世界肺高血压会议修订的临床诊断分类,将肺高血压分为5大类和28个亚类: 1.肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension)肺静脉阻塞性病和(或)肺毛细血管多发性血管病 2.左心疾病所致的肺高血压 3.肺部疾病和(或)缺氧所致的肺高血压 4.慢性血栓栓塞性肺高血压 5.肺高血压由于不明的多种因素机制所致,Simmoneau G,et al. JACC 2009,54:S43,肺动脉高压的分类,肺高血压的第1类肺动脉高压又被分为5类: 1.特发性肺动脉高压 2.遗传性肺动脉高压 3.药物和毒物诱发的肺动脉高压 4.有关因素所致肺动脉高压 5.新生儿持续性
3、肺高血压,Simmoneau G,et al. JACC 2009,54:S43,先天性心血管病相关肺动脉高压,肺动脉高压的第4类有关因素所致肺动脉高压中,包含了先天性心脏病相关肺动脉高压(第4类) 1.结缔组织病 2.HIV感染 3.门脉高压 4.先天性心脏病 5.血吸虫病 6.慢性溶血性贫血,Simmoneau G,et al. JACC 2009,54:S43,先天性心血管病相关肺动脉高压的种类和发生机制,1.三尖瓣前左至右分流的先心病。长期使肺循环的血流量增多,通过机械方式作用于肺血管壁内皮细胞,破坏血管壁的完整性,血管重构,导致肺血管疾病。代表性的病种是大的房间隔缺损、肺静脉畸形引流
4、等,2.三尖瓣后左至右分流的先心病。如大的心室间隔缺损、主肺动脉隔缺损、动脉导管未闭,肺血流量增多,而且婴儿出生后,其肺动脉中膜平滑肌应逐渐变薄,肺血管阻力应逐渐降低的过程延缓,肺动脉压和阻力持续增高。与三尖瓣前分流相比发生严重和不可逆的肺血管损伤的发生率更高。,3.复合的先心病。如房室间隔联合缺损、主动脉干永存、单心室、大血管转位伴室间隔缺损和/或动脉导管未闭等,解剖和生理变化复杂,引起的肺血管损伤更为严重。,4.手术纠治后的先心病。有些病人肺动脉压仍持续增高或好转一段时期后再增高。,5. 先心病中的左心疾病。包括左心瓣膜病(主动脉瓣狭窄、二尖瓣关闭不全或狭窄等),左心室收缩功能和舒张功能不
5、全,使左房压增高,压力逆转致肺动脉压增高。此时肺血管阻力正常或近乎正常(3.0 Wood单位)且肺动脉平均压与肺楔压之间无或略有阶差(经肺压差12mmHg),6. 艾森门格综合征。是有分流的先天性心血管病伴最严重形式的肺动脉高压。其分流开始为大的左至右分流引起进行性的肺血管病和肺动脉高压,当肺循环阻力超过体循环阻力时使分流逆转为右至左分(或双向),引起中心性紫绀。,级 小的肌性肺动脉和肺小动脉中层肥厚 级 中层肥厚加内膜细胞增生 级 进行性中层增厚伴有进行性内膜增生和向心性纤维化引起的肺动脉和肺小动脉闭塞,肺动脉高压Heath和Edwards的病理学分级,级 肌性肺动脉和肺小动脉扩张和出现丛状
6、病变,后者为在肌性肺动脉的扩张段内的丛状毛细血管样管道网,被增生的内皮细胞所分开,常含血栓 级 包括复合的丛状、血管瘤样和空洞样病变以及内膜纤维化的玻璃样变 级 坏死性动脉炎,Wagenvoort CA, Heath D, Edwards JE, The Pathology of the Pulmonary Vasculature, Charles C, Thomas, 1964,先天性心血管病相关肺动脉高压的病理变化与此相仿。其中、级为早期可逆性病变,至级为晚期不可逆性病变,艾森门格综合征常为 至级病变,Wagenvoort CA, Heath D, Edwards JE, The Path
7、ology of the Pulmonary Vasculature, Charles C, Thomas, 1964,先心病左至右分流肺动脉高压发生率,欧洲患病率为1.6例/100万成人,其中25%为艾森门格综合征 北美患病率为12.5例/100万成人,其中50%为艾森门格综合征,Galie N, Manes A, Palazzini M, et al. Drugs 2008;68:1049,艾森门格综合征的自然史,虽有大量左至右分流,儿童期颇能健康生活 1130岁时紫绀出现,不能耐受运动(气喘、乏力),其程度与紫绀(缺氧)程度相关 30岁以后进行性体力降低 多数病人存活到成年。80%能活至
8、10岁,77%活至15岁,42%活至25岁,心力衰竭多发生于40岁以后。其预后优于其他类型的肺动脉高压 死亡原因:猝死约30%,心衰约25%,肺出血约15%,其他尚有死于妊娠、非心脏手术、感染等,艾森门格综合征的诊断,分析临床表现:紫绀、心悸(35%病人有房颤/房扑,10%有室速)、咯血(约20%)、心绞痛、晕厥和心内膜炎(均约10%)、心衰等 分析体征:中心性紫绀(动脉导管未闭者上下肢紫绀有差别)、杵状指趾、颈静脉充盈、右心室抬举性搏动、第4心音(三尖瓣区)、P2亢进、肺动脉瓣区有收缩喷射音和收缩期喷射性杂音、可有高调舒张期递减性杂音。发生右心衰时出现周围水肿。,进行辅助检查:,血检查示:红
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