免疫缺陷病-教学课件.ppt
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1、免疫缺陷病,浙江大学医学院 附属儿童医院血液肿瘤科 汤永民,基础知识复习(1),一、免疫器官和免疫相关细胞成分 1. 中央免疫器官:骨髓 (B淋巴细胞发育场所) 胸腺 (T淋巴细胞发育场所) 2. 外周免疫器官:脾、扁桃体、淋巴结 (执行免疫 功能时免疫活性细胞 (immunocompetent cell )的免疫 应答场所) 3. 免疫细胞及其成分: T淋巴细胞: IL-x, 淋巴因子等 B淋巴细胞: 抗体 NK细胞: 穿孔素(perforin), 颗粒酶B 单核/巨噬细胞:IL-x, 抗原决定簇的处理及递呈 树突状细胞: 抗原递呈 中性粒细胞: 参与免疫应答 补体成分: C19,E,Bas
2、o,Totipotent stem cell,Pluoripotent stem cell,Lymphoid stem cell,Pro-B,Pro-T,B,CFU-G,G,T,M,CFU-GM,CFU-M,CFU-GEMM,BFU-E,BFU-Mk,RBC,P l t,NK,?,CD 34 CD 7,T cell lineage differentiation,CD 7 CD 71,CD 1 CD 4 CD 8 CD 7 CD 2 CD 3,CD 3 CD 4 CD 2 CD 5 CD 7,CD 3 CD 8 CD 2 CD 5 CD 7,CD 3 CD 4 CD 2 CD 5 CD 7 C
3、D 38,CD 3 CD 8 CD 2 CD 5 CD 7 CD 38,CD34 Stem cell,Stage I II III,Thymus,BM,Blood,B cell lineage differentiation,CD 34,CD34+/- CD 10 CD 19 CD 20 CD 22,CD 10 CD 19 CD 20 CD 21 CD 22 CD 24 Cm,CD 10 CD 20 CD 21 CD 22 CD 24 SmIg,CD 38 CD 20 CD 21 CD 22,Stem cell Progenitor B Pre-pre-B Pre-B Mature B Pla
4、sma cell,IgG IgM IgA IgD IgE,CD 34 CD 19 CD 79 CyCD 22,基础知识复习(2),二、免疫功能及免疫反应 1. 特异性: 体液免疫-B 细胞介导 细胞免疫-T 细胞介导 2. 非特异性:吞噬功能,自然屏障 (皮肤、粘膜) 三、小儿免疫功能特点 (一)单核/巨噬细胞:新生儿期抗原提呈能力下降; (二)中性粒细胞:新生儿血清中缺乏趋化因子、 补体和调理素; (三)补体系统:新生儿补体含量较成人低,早产儿更低; (四)T细胞及其淋巴因子:功能低下;,(五)B细胞及其分泌的Ig: 1. IgM:胚胎12周时已能合成IgM。IgM不能通过胎盘,正 常新生儿
5、脐带血中IgM的含量极低。IgM增高,提示宫内感 染。 2. IgG:胎儿自身产生IgG的能力差,但由于IgG能通过胎 盘,故新生儿血循环中的IgG来自母体。胎龄小于32周的早 产儿,血清IgG含量较低。通过胎盘从母体传递给新生儿的 IgG于于6个月内已全部消失,而婴儿自身产生IgG从3个月 时才逐渐增多,故生后34个月时,血清IgG降至最低点。 IgG亚类:IgG1, IgG2, IgG3, IgG4。 3. IgA:新生儿及婴幼儿分泌型IgA极低,易感染。 (六)甘露糖结合蛋白(Mannose binding protein): 天然抗感染 因子,早产儿含量低,易感染。,四、免疫功能紊乱:
6、 1. 功能过高 (变态反应) 2. 功能过低 (免疫低下) 3. 无功能 (免疫缺陷) 五、免疫缺陷病的分类 1. 原发性:先天性,遗传性; 主要发生于婴幼儿。 2. 继发性:恶性肿瘤,病毒感染,营养不良,药物, 放射线等;可发生于任何年龄。 3. 获得性:HIV感染 (AIDS),可发生于任何年龄。,原发性免疫缺陷病 (PID) 一、定义:原发性免疫缺陷病是指免疫系统的器官、 细胞、分子等构成成分存在缺陷,免疫应答发生障碍 ,导致一种或多种免疫功能缺损的病症。临床特征是 抗感染功能低下,容易发生反复而严重的感染,同时 伴有自身稳定和免疫监视功能的异常,使发生自身免 疫性疾病、过敏性疾病以及
7、恶性肿瘤的机率增高。 二、病因及发病机制:大多病因不明,与遗传和先天 因素有关,发病机制多种多样而复杂。 三、原发性免疫缺陷病的分类,分类 特异性免疫缺陷: 抗体缺陷(50%): 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 婴儿型X-性连无丙种球蛋白血症(Bruton型) 常见变异型无丙种球蛋白血症(common variable agammaglobulinemia) 选择性IgA缺乏症 伴有高IgM的X-性连免疫缺陷病 IgG亚类缺陷症 T细胞缺陷(10%): DiGeorge 综合症 慢性粘膜皮肤念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis) 嘌啉核苷酸磷酸化酶(PNP)
8、缺陷 联合免疫缺陷(30%): SCID (包括ADA缺乏),也称Swiss型无丙种球蛋 白血症 伴抗体异常合成的细胞免疫缺陷病(Nezelof氏综 合症) Wiscott-Aldrich 综合症 共济失调-毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasia),非特异性机制: 补体缺陷(4%) 吞噬功能异常(6%) 定量性异常:粒细胞减少症 定性性异常:C3a和C5a缺乏 Chediak-Higashi综合症 Lazy Leukocyte 综合症 慢性肉芽肿病(CGD) 黏附相关糖蛋白缺陷: iC3b 受体(CR3) LFA-1 p150,95 (三者共同拥有95kd的亚单位),原发性
9、免疫缺陷分类(续),原发性免疫缺陷病的临床表现,1. 共同的临床表现: 反复感染 自身免疫性疾病 恶性肿瘤 2. 特殊表现: B细胞缺陷-化脓菌感染 T细胞缺陷-真菌,病毒,自身免疫性疾病 T,B细胞缺陷-严重感染,早期死亡 吞噬功能缺陷-慢性化脓性感染,CGD 补体缺陷-奈瑟氏球菌感染,原发性免疫缺陷性疾病的诊断,1. 家族史:先天性, 遗传性 2. 临床表现:反复感染 自身免疫疾病 恶性肿瘤(恶性淋巴瘤等) 3. 实验室检查:,缺陷成分 过筛试验 进一步检查 体液免疫 血清蛋白电泳 免疫电泳 Ig定量 循环B细胞定量 同族凝集素滴度 组织活检 侧位咽部X线摄片 基因诊断 细胞免疫 淋巴细胞
10、计数 T细胞及其亚群 胸腺X线检查 淋巴细胞转化试验 皮肤试验(OT或PPD、 组织活检 PHA、SK-SD) 淋巴因子测定 基因诊断 吞噬细胞 白细胞计数、 趋化试验、黏附 分类、形态 吞噬试验 杀菌能力(NBT) 脾扫描 补体系统 总补体活性(CH50) 其他补体成分测定 C3测定 调理素测定,免疫缺陷病的实验室检查,PID的各论,一、抗体缺陷: 1、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症(infant transient hypoglobulinemia),月,0 0.5 1 2 3 岁,病因:不明,体质性有关? 临床症状:易感染期延长至3-4岁,呈自限性; 治疗:防治感染,给予IgG制剂。,2、X
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