小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗.ppt
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1、2019/5/17,1,小儿肥厚型梗阻性心肌病 的非药物治疗,广东省心血管病研究所 钱明阳,2019/5/17,2,病例1,XXX,女,14岁。 主诉:心悸、气促伴胸痛2年,加重1月。 诊断:肥厚型梗阻性心肌病 二尖瓣返流(轻度) 双上腔静脉 心功能III级,2019/5/17,3,术前超声室间隔肥厚为主,2019/5/17,4,术前超声左室流出道梗阻(LVOTO),2019/5/17,5,术前超声LVOT压差60mmHg,2019/5/17,6,LCA造影:正位或略偏右前斜位并头位30左右可清楚显示间隔支,2019/5/17,7,OTW球囊在Whisper导丝的帮助下进入靶血管,2019/5
2、/17,8,撤出导丝,注入无水酒精,2019/5/17,9,术后造影靶血管远端血管床无供血,达到消融效果,2019/5/17,10,术前术后对比,2019/5/17,11,病例2,XXX,男性,9岁。 主诉:发现心脏杂音8年,反复胸痛1年。 诊断:肥厚型梗阻性心肌病 卵圆孔未闭 心功能II级,2019/5/17,12,术前超声左室中部梗阻,2019/5/17,13,左心室造影左心室中部梗阻,2019/5/17,14,术前术后对比,2019/5/17,15,文献复习:,肥厚型心肌病(HCM)的治疗策略 非药物治疗: 室间隔心肌切除术 双腔起搏 经皮腔内室间隔心肌消融术,2019/5/17,16,
3、左心室流出道梗阻(LVOTO),LVOTO:主动脉瓣下压差30mmHg 心功能不全和猝死的主要原因 预后不良的因素。 不存在LVOTO的HCM患者,其自然寿命可能同正常人差异不大。 因此,非终末期HCM患者的治疗措施基本上以针对LVOTO为主。,2019/5/17,17,2003年ACC/ESC专家共识中关于HCM的治疗策略,2019/5/17,18,室间隔心肌切除术 (septal myectomy),药物难治性HOCM的首选治疗,金标准。 在有经验的医疗中心,总的手术死亡率1-3%,术后10-13年患者的长期存活率为65-87%。 手术的危险因素包括: 老年患者 合并肺动脉高压 再次手术患
4、者 同时进行其他心外科手术的患者(如同时行MVR或CABG)等等。,2019/5/17,19,常规和扩大的室间隔心肌切除术,2019/5/17,20,手术并发症和缺陷,室间隔孔穿(约1-2%) 完全性房室传导阻滞(约1-2%) 左束支传导阻滞:发生率较高,但是多数不引起严重后果。 手术的缺陷:需要体外循环,风险高,创伤大,术后恢复时间长。 外科手术患者依从性差,仅在极少数有经验的医疗中心可以开展。,2019/5/17,21,外科手术的替代治疗,目前外科手术的替代治疗: 双腔起搏(Dual-chamber pacing) 经皮腔内室间隔心肌消融术(PTSMA)或称酒精室间隔心肌消融术(ASA),
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