心尖肥厚型心肌病.ppt
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1、心尖肥厚型心肌病,广西自治区人民医院心内科 jqw007,病历资料一般情况,男性,54岁 反复肩胛间区胀痛6天 无明显诱因,每次持续几十分钟,可自行缓解 伴大汗、恶心、呕吐胃内容物1次,病历资料体格检查,T: 36.2 BP:158/87mmHg HR:66次/分 R:20次/分 颈静脉无怒张,心肺(-),双下肢水肿(-),病历资料既往史,曾在瑞康医院(2009年4月)冠脉造影诊断CHD,长期服用阿司匹林及调脂药物 否认高血压、糖尿病史 无烟酒嗜好,病历资料心电图,病历资料辅助检查1,血常规:WBC9.3109,N 71.9 尿常规:潜血( ) 肝肾功能正常 心肌酶正常 血尿淀粉酶正常,病历资
2、料辅助检查2,心脏超声:各房室内径在正常范围,室壁不厚,各瓣膜开放闭合可 心脏MRI:舒张末期左室横径4.8cm,右室横径4.58cm,室间隔厚约0.93cm与左室后壁大致相等,二、三尖瓣及主动脉瓣关闭良好 腹部各脏器超声:肝左外叶一液性暗区约1211mm,余未见异常,急诊CAG,冠脉造影示左右冠状动脉无明显异常 左室造影见左室肥厚 升主动脉、降主动脉造影未见异常,诊断?,肩胛间区疼痛查因 心尖肥厚型心肌病?,心尖肥厚型心肌病,心尖肥厚型心肌病属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型,首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告 与经典的肥厚型心肌病不同,常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶
3、差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处,而室间隔基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用,发现本病并非少见,分型,根据心尖肥厚所累及的心室腔分型 A 左室型,最多见 B 右室型,少见,多分布于右室心尖 C 双室型,罕见 根据心室显像(造影或MRI)分型 A 黑桃型,曾被认为是本病诊断金标准 B 非黑桃型,目前认为黑桃型和非黑桃型的形成与心尖处肥厚心肌的分布有关,当肥厚心肌位于心尖前壁和后壁时,即可在右前斜位投影成黑桃样;当仅局限于心尖狭小范围如心尖侧壁时,则不足以形成黑桃样而表现为非黑桃型。现认为黑桃型可能来源于非黑桃型,非黑桃型可能只是本病的早期阶段,流行病学,病确切
4、的发病率未明,且各国间差异很大。其中日本较为常见,约占肥厚型心肌病的1/3左右。相反欧美仅占肥厚型心肌病总数的2%3%,中国本病的发病率未明,据估计占肥厚型心肌病的2%5%,与欧美报告相仿,病因,仍不清楚 多有家族史或家族聚集倾向 可能为常染色体隐性遗传 体内儿茶酚胺水平和(或)交感神经活性异常可能也参与本病发生,临床特点,好发于中年 性别差异:男多于女 中国4.1(男):1(女) 半数以上可无任何症状,多因心电图异常 或体检时发现 胸闷、胸痛、心悸、乏力、晕厥、呼吸困难和浮肿等 部分患者可触及左前胸抬举样搏动,多有病理性第四心音,部分有第三心音;可闻及(13)6级收缩期杂音,呈喷射性,以胸骨
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