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1、1,心肌病分型的历史与现状,2,* 心肌疾病是一大类病因复杂多样和临床表 现繁多的疾病。 * 由于病因和发病机制不明,多年来对于心肌 病的定义和分型一直争议不断。 * 近年来,随着分子生物学技术在心肌病研究 中的应用,使我们对心肌病的认识大大提高。,3,心肌病分型演变历史,4,1972年Goodwin和Oakley最早提出心肌病的 概念,并定义为“原因不明的心肌疾患”。包括: (1)充血型; (2)肥厚型,又分为梗阻性和非梗阻性; (3)限制(闭塞)型心肌病。,5,1980年世界卫生组织和国际心脏病学联 合会(WHOISFC)工作组第一次发 表关于心肌病的定义和分类报告。 心肌病被定义为“原因
2、不明的心肌疾病”。,6,1980年WHOISFC工作组关于心肌病的分型 (1)扩张型心肌病 (2)肥厚型心肌病 (3)限制型心肌病 (4)特异性心肌病,7,1995年世界卫生组织和国际心脏病学联 合会(WHOISFC)工作组对心肌病 重新定义和分类。将心肌病定义为伴 心功能不全的心肌疾病,分为原发性 和继发性。,8,分类 1995年WHO/ISFC,原发性心肌病: (1)扩张型心肌病(DCM) (2)肥厚型心肌病(HCM) (3)限制型心肌病(RCM) (4)致心律失常型右室心肌病(ARVD/C) (5)未定型心肌病 (UCM) 继发性心肌病又称特异性心肌病,9,继发性心肌病的分类,(1)缺血
3、性心肌病 (2)代谢性心肌病 (3)炎症性心肌病 (4)围产期心肌病 (5)过敏性及中毒性心肌病 (6)其他,10,扩张型心肌病,Dilated cardiomyopathy,11,特征:左心室或双心室扩大和收缩功能受损, 室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓。,12,细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维溶解消失、线粒体增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形。,病 理,13,14,15,血栓,二维超声(心尖四腔观),16,心脏彩超:一大二小三薄四弱,一大 心室腔大 二小 瓣口相对较小及瓣膜动度小 三薄 心室壁相对较薄 四弱 心室壁动度弱,17,肥厚型心肌病,Hypertrophic cardiomy
4、opthy,18,19,主要特征:心肌非对称性肥厚,心腔变小为特征,以左室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。,20,肥厚性心肌病 左心室腔缩小,心室壁均匀增厚, 室间隔与后壁厚度之比1.3,21,心肌细胞异常肥大、变短、形态各异 肌原纤维斜向、横向或多向走行 肥大细胞成螺旋状或交错的多中心状排列 间质纤维化 心肌内血管内径缩小,管壁增厚,22,23,24,限制性心肌病,Restrective Cardiomyopathy,25,限制性心肌病,单侧或双侧心室 充盈受限制。心 室内膜和内膜下 心肌进行性纤维 化,导致心室壁 顺应性降低,心 腔狭窄,亦称为 心内膜心肌纤维 化。,26,
5、致心律失常性右室心肌病,Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,27,* 右室心肌被纤维及脂肪组织所置换 * 心律失常及猝死常见 * 右室扩张,右心功能下降或衰竭 * 常家族性发病 * 多为常染色体显性遗传,28,心电图:LBBB型室速、室早为主。 心脏影像学检查: 右室扩大、收缩减弱、室壁变薄。,29,不定型心肌病,一些不完全符合上述任何一组的心肌病; 患者可能表现不止一种心肌病的临床表现。,30,左室致密化不全 Noncompaction of Ventricular Myocardium, NVM,* 1984 年Engberdin
6、g 等通过心血管造影和二维超声检 查首次发现1 例成年女性患者左心室肌发育异常,心肌 肌束间如海绵状的血液窦状隙持续存在。 * 1985 年Goebel 等提出此类患者病变可能为一新型疾 病,从而引起人们关注,随着类似病例的不断发现,研 究者们曾一度将此病称为“海绵样心肌病”。 * 1990 年Chin 等将其正式命名为“NVM”。 * 1995 年世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/ ISFC) 工作组在“心肌病的定义和分类”中将其归类于 “未分类心肌病”组中。,31,左室致密化不全 Noncompaction of Ventricular Myocardium, NVM,* 以往诊为DC
7、M * 诊断: 前额宽大,低位耳,高额弓等典型面容年轻患者 有心力衰竭,心律失常,体循环栓塞等典型症状 既往无心脏病 应常规查UCG,包括直系亲属的筛查,32,33,34,随着分子生物学的研究进展及对心肌病发病 机制认识的不断深入,目前临床普遍使用的 1995年WHO心肌病定义及分类方法已不能满 足现代心脏病学要求。,35,心肌病分型的现代观点,36,2006年美国心脏协会(AHA) 关于现代心肌病定义和分类,定义: 一组临 床表现为多种多样的心肌疾病,具有结构异常和(或)电异常,由各种原因通常是遗传原因造成,常表现为心室异常肥厚或扩张,但也可以正常。 此分类仍然沿用了原发性和继发性的分类。,
8、37,2006AHA关于原发性心肌病分类,38,2006AHA关于继发性心肌病分类,39,2006AHA心肌病新分类的特点,(1)首次按照疾病分子水平上的发病机制作为分 类基础,阐明心肌病在基因和分子水平的新 发病机制,体现现代医学对心肌病认识水平 的提高和未来研究方向。 (2)首次将引起致命心律失常的原发性心电异常 (离子通道病)纳入心肌病范畴。,40,2006AHA心肌病新分类的缺点,相对忽视了病理生理分型对于临床诊断 和治疗的指导作用!,41,2008年欧洲心脏病学会(ESC)心肌病和心包疾病工作组修订标准,心肌病定义: 非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏缺陷导致的心肌结构和功能
9、异常的心肌疾病。 心肌病分型: 分为肥厚型、扩张型、致心律失常性、限制型和 未定型等5型。在5种分型中结合疾病是否有遗传 性/家族性这一特征再进行划分,分为家族性/遗传 性心肌病和非家族性/非遗传性两大类。,42,2008年欧洲心脏病学会心肌病分类建议示意图,43,这一分类摒弃了继发性心肌病大类,否 认单纯电紊乱为心肌病,从而将离子通 道病和传导系统疾病排除在心肌病范畴 之外!,44,小 结,45,从WHOISFC 、AHA以及ESC等3家的分类 内容来看 ,心脏病学家对心肌病的分类,仍 然没有统一的意见 ,30多年来,随着对心肌 病的不断研究与认识,一些新的病种不断被 加入进来。,46,* 致心律失常性右心室心肌病(1977年发现) * 左心室肌致密化不全(1984年发现) * 应激性心肌病(Tako Tsubo心肌病,1990年 发现) * 遗传性离子通路病(包括长QT综合征、 Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺 原多形性室性心动过速、亚洲不明原因夜 间猝死等),47,分子心脏病学时代的到来促进了我们对于心 肌病的认识,近年有关心肌病的定义和分型争 议既反映了我们对于心肌病认识的进展,但也 同时真实的反映出了我们在心肌病病因和发 病机制上认识的局限性。期盼中国自己的结 合了中国同行研究成果的心肌病定义和分型 建议出现,以指导中国同行将来的实践。,48,谢谢!,
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