系统性红斑狼疮.ppt
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1、系统性红斑狼疮,SLE,SLE是一种具有明显遗传背景,由感染、激素等等触发因子与外环境(紫外线等理化因子)内环境(人体免疫状况)诸多因素的共同相互作用而引起机体免疫调节紊乱自身免疫性疾病。,医学全在线 ,流行病学,1患病率:70.41/10万人,女性为113.33/10万人 。 2患病年令:2045。 3男女比:1:79,病因,一 遗传: 1 家族性 2 HLA 3流行病学 4基因学研究 、,二 触发因子: 1感染-微生物诱导或改变宿主抗原、分子模拟学说。,2 食物 烟草 3 药物 化妆品 4 阳光(紫外线) 5 其他理化因子,激素,1性激素 雌激素 TCR 泌乳素 2皮质激素,免疫调节紊乱,
2、1T细胞-TH1/TH2 2B细胞- 3细胞因子 炎性介质 4细胞凋亡,病理,一般性: 炎性细胞浸润 纤维素样改变 淀粉样变等等 特殊性: 肾 心 脾,临床表现,特征性:可急性发作,也可慢性发作。多为加重与缓解交替。,脏器损害: 皮肤黏膜 80% 关节肌肉 90% 肺胸膜 70% 心血管 80% 胃肠道 50% 肾 90% 神经精神 60% 血液免疫 50% 其他 合并症与并发症,实验室检查,一般性: 常规检查 靶器官检查 炎性实验室检查 细胞体液免疫功能 特殊性: ANA-dsDNA AHA mDNA ENA-sm SSA/SSB 其他-ACL ANCA,抗核抗体,自身抗体:指抗自身组织、器
3、官、细胞及其成分的抗体 ANA:指抗细胞核成分(DNA,RNA,蛋白质和酶)的抗体。ANA存在一个谱 ANA新概念:抗核酸(Nucleic acid)和核蛋白(Nucleoprotein)抗体的总称 某些核抗原成分在核仁和胞浆内比核质内更丰富,ANA检测的意义,有助于疾病的诊断,如抗Sm是SLE标记抗体;抗ScL-70 是SD的标记抗体,抗Jo-1是PM/DM的标记抗体 观察疾病活动度和治疗反应 研究发病机理,ANA由来,中性粒细胞,DNP(DNA-Histone) + 抗DNP + 补体,均质体,LE细胞,LE细胞:并非SLE特有,PM、SD、RA、SS等结缔组织病,药物 过敏,慢活肝等亦可
4、阳性。抗DNP取代LE细胞的检测,+,荧光显微镜下ANA的染色型别,均质型:与抗组蛋白和抗DNA有关 斑点型:与抗ENA有关 周边型:与抗dsDNA有关 核仁型:4-6sRNA 着丝点型:在SD及CREST中出现,ANA的筛选:间接免疫荧光法,ANA的筛选:间接免疫荧光法,ANA分类,抗DNA(dsDNA,ssDNA) 抗组蛋白(Histone) 抗非组蛋白(Non-histone,Extractable Nuclear Antigen,ENA) 抗核仁(Nucleolus),抗双链DNA抗体 (短膜虫免疫荧光法),病例数 阳性率(%) 正常人 110 0 系统性红斑狼疮 64 活动期 31
5、93.6 缓解期 33 3.0 类风湿关节炎 60 1.8 硬皮病 13 0 多发性肌炎 8 0 干燥综合症 15 0 白塞病 5 0 非结缔组织病 222 1.7,抗双链DNA抗体 (短膜虫免疫荧光法 1:5),抗组蛋白抗体 (酶联免疫吸附法X2SD),系统性红斑狼疮 50% 其他结缔组织病 23-30% 服异烟肼12月以上 53% 服苯妥因钠6月以上 18% 服他巴唑6个月 0 活动期SLE 90.2%阳性,抗H1 H2A H2B H2A-H2B H3 H4 系统性红斑狼疮 + + + + + + 长期服异烟肼 + + + + + + 类风湿关节炎 + + + + + + SLE以IgG型
6、抗组蛋白抗体为主,而长期服烟肼及RA病人以IgM型为主,抗组蛋白抗体 (免疫印迹法),几种ENA的由来及同义词,Sm:病人名:Smith RNP: u1 RNP或nRNP Nuclear Ribonucleoprotein SSA: RO Sjogrens syndrome A SSB: La, Ha, Sjogrens syndrome B Jo-1: 病人John ScL-70: Scleroderma,常见结缔组织病的抗核抗体的阳性率,ANA dsDNA Histone Sm n RNP SSA SSB ScL-70 Jo-1 着丝点 核仁 SLE 90 (62) 50 (25)40 3
7、9 10 0 0 0 6 SS 50 15 30 0 14 (75)(59) 0 0 0 9 SD 75 5 27 0 12 19 5 30 0 (20)(39) PM/DM50 13 0 5 0 0 0 (20) 0 10 RA 23 10 23 0 0 20 5 0 0 0 15+,+有指端硬化 ANA 1:40(+),抗dsDNA30%(或1:5)(+),抗核仁抗体 (底物HEP-2细胞,免疫光法),病例数 阳性率 正常人 100 0 系统性红斑狼疮 90 6 类风湿关节炎 25 15 硬皮病 75 39 多发性肌炎 50 10 干燥综合症 60 9 非结缔组织病 100 0,几种核抗原
8、分子特性,几种核抗原分子特性,小 结,ANA是诊断弥漫性结缔组织病的重要依据。各种抗原在其分子量、结构、功能上有所不同。抗原同DNA的转录、拼接、复制、翻译等作用有关。研究ANA有利于对结缔组织病发病机理的了解 ANA滴度不一定与疾病活动性相平行,正常人、尤其老年人可有低滴度ANA。感染性疾病、肿瘤也可阳性,小 结,抗双链DNA对诊断SLE高度特异,并与疾病活动有关。DNA-抗DNA免疫复合物在狼疮肾炎中起重要作用 抗Sm:是SLE标记抗体,帮助前瞻性和回顾性诊断,常与nRNP抗体共存,小 结,抗nRNP在多种结缔组织病中存在,高滴度有利于MCTD的诊断。nRNP抗原与rRNP不同,前者是含尿
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