肥厚型梗阻性心肌病介入治疗进展-李占全.ppt
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1、肥厚型梗阻性心肌病介入治疗进展,辽宁省人民医院 李占全,2009.6大连,肥厚型心肌病(HCM)是一种最常见的遗传性心脏病,以左心室和/或右心室及室间隔不对称肥厚为特征,左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。 近年我国大范围资料揭示HCM患者约有100万人,其患病率为180/10万,接近世界人群患病率200/10万(1/500)。,临床分型,梗阻性,非梗阻,室间隔肥厚,心尖部肥厚,心室中段肥厚,右室肥厚,对称性,非对称性,肥厚心肌部位,肥厚心肌的形态,LVOT有无梗阻,肥厚型梗阻性心肌病( HOCM)是HCM的一种特殊类型 占HCM的1/4,约30病例有家族史 发病时间可从婴
2、幼儿到60多岁,最常见的是在1030岁之间,临床表现,年青人常以猝死为首发症状 老年人则以呼吸困难, 胸痛和晕厥多发,预 后,扩张性心肌病,房颤所致的栓塞事件,主要不良转归,猝死,心衰,最严重、最难预料,现阶段临床常用的治疗方法,介入治疗,药物治疗,非药物治疗,手术治疗,目前无彻底根治HOCM的理想手段 HOCM治疗目标在于缓解症状和预防猝死,治 疗,如-受体阻滞剂、钙拮抗剂等,但疗效有限,介入治疗,起搏治疗,埋藏式心律转复除颤器 (ICD),经皮经腔肥厚间隔心肌化学消融术 (PTSMA),埋藏式心律转复除颤器,ICD是预防和治疗HCM心源性猝死的首选方法 目前植入ICD的适应症:, 有心跳骤
3、停史,经复苏成功的病人, 持续性或非持续性室性心律失常, 有猝死家族史, 难以解释的晕厥史, 左室壁厚度30mm, 运动时血压异常,如果不能植入ICD,应口服索他络尔或胺碘酮治疗。,Waller等发现1例HOCM青年女性于 13年后发生室间隔心肌梗塞,而后胸骨旁杂音消失,超声心动图显示室间隔厚度由23mm降至15mm,左室流出道增宽。,Sigwart等在瑞士Lausanne大学医院,用类似PTCA技术选择阻塞第一间隔支,发现LVOT梗阻显著减轻,再恢复其血流,LVOT梗阻也恢复,随即申请该技术,但未获得批准。,Gietzen等也发现暂时阻断左冠状动脉前降支发出的第一间隔支可缓解HOCM的LVO
4、T梗阻。,Sigwart等在英国皇家布鲁顿医院首次用此技术成功治疗3例HOCM患者,随访一年,临床症状明显好转。,1981年,1983年,1994年,1995年,经皮经腔间隔心肌消融术, 发展史,Kuhn等在10例病人中证实,用常规PTCA球囊暂时阻断左前降支发出的较大的第一间隔支,所有病人均有室间隔局部缺血改变,同时心室压力阶差明显下降,而在恢复间隔支供血后,心室压力阶差明显增高,在室间隔局部缺血发生时,所有患者的左室舒张末压均无增高,这为HOCM的化学消融术提供了实践基础。 Faber L 、Seggwiss首次将心肌声学造影应用于间隔靶血管的选择 。,1997年,经皮经腔间隔心肌消融术,
5、 发展史,经皮经腔间隔心肌消融术, 临床应用,1998年,Seggewiss报道114例PTSMA病例,得到了国外医学界的承认。,2000年,较早接受PTSMA治疗病人中25例长期 (2436个月)随访结果发表。,2001年,辽宁省人民医院等十余家医院组成PTSMA协作组完成国内最大的病例组。,至首次应用以来,目前已在英国、美国、波兰、意大利、丹麦、日本等国开展,目前已超过4000例病人接受PTSMA治疗,超过了自40余年前开展外科手术以来病例数的总和。, 临床疗效,经皮经腔间隔心肌消融术,临床疗效,即刻总有效率达8090,随访中LVOTG进一步降低。,术前术后左室流出道压力阶差(LVOTG)
6、,临床疗效,术前术后室间隔厚度,心功能变化(NYHA),Lakkis等证实,PTSMA造成人为心肌梗死,但并不影响左室射血分数, 提示PTSMA不会使收缩功能恶化。 其在1年后随访发现除症状改善外,还有运动耐力提高。 (JACC,1998,32: 225-9),临床疗效,* P 0.001,*P 0.01,PTSMA治疗HOCM近期疗效观察 辽宁省PTSMA治疗HOCM协作组,其中有两例长期卧床患者,均在术后2周内下床恢复正常活动。,Chin J Cardiol,2001,Vol29,No.1,PTSMA治疗HOCM近期疗效观察 辽宁省PTSMA治疗HOCM协作组,临床疗效,Chin J Ca
7、rdiol,2001,Vol29,No.1,* 与术前比较P 0.01,*,*,辽宁省人民医院(N=119),术 前 术 后,LVOTG 67.37.8 15.96.8 (mmHg) ( 即刻),IVS 23.3 5.6 18.6 4.8 16.8 3.4 15.6 3.1 (mm) (2周) (6月) (2年),LVOT 6.7 2.0 8.2 3.4 13.7 6.3 15.1 2.4 (mm) (2周) (6月) (2年),心室良性重构持续至术后2年,Int J Cardiol. 2004 ;93(2-3):197-202.,临床疗效,Seggewiss教授报告了迄今为止最大系列的PTS
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