营养代谢内分泌骨病.ppt
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1、营养代谢内分泌骨病,营养失衡、代谢紊乱和内分泌紊乱所致的骨骼异常,佝偻病,一、概念 因摄入不足、吸收不良或阳光照射不足所致的体内VitD缺乏,近而引起Ga P代谢紊乱和骨骼异常 二、病理和病生理 1. VitD作用 (1)促进肠道内钙的吸收 (2)促进钙向骨内沉积,佝偻病,二、病理和病生理 2. VitD缺乏肠道内钙磷吸收减少血 钙磷水平下降甲状旁腺素分泌增加 骨钙游离入血;全身骨样组织钙化不足;骨样组织增多 引起以下病理改变: (1)骺板软骨成熟肥大层软骨基质概 盐沉积不足 先期钙化带:模糊、消失,干骺 端毛刷状,佝偻病,二、病理和病生理 2. VitD缺乏肠道内钙磷吸收减少血 钙磷水平下降
2、甲状旁腺素分泌增加 骨钙游离入血;全身骨样组织钙化不足;骨样组织增多 引起以下病理改变: (1)骺板软骨成熟肥大层软骨基质概 盐沉积不足 骺板增厚,佝偻病,二、病理和病生理 2. VitD缺乏肠道内钙磷吸收减少血 钙磷水平下降甲状旁腺素分泌增加 骨钙游离入血;全身骨样组织钙化不足;骨样组织增多 引起以下病理改变 (2)A类骨组织增多及骨化障碍;B重 力作用;C干骺附着处肌牵拉: 干骺端中心凹陷 干骺增宽,佝偻病,二、病理和病生理 2. VitD缺乏肠道内钙磷吸收减少血 钙磷水平下降甲状旁腺素分泌增加 骨钙游离入血;全身骨样组织钙化不足;骨样组织增多 引起以下病理改变 (3)骨骺边缘及其内骨小梁
3、模糊 (4)正常骨质脱钙: 骨小梁稀疏模糊 骨质软化变形、假性骨折,佝偻病,三、临床表现 (一)好发年龄:多见于1-6个月的婴 儿,3岁前发病 (二)症状和体征 1.智力差、多汗、易哭闹 2.肌肉松弛 3.乒乓球颅、方颅、环枕 4.鸡胸、串珠肋、赫氏沟、脊柱后突,佝偻病,三、临床表现 (二)症状和体征: 5.手镯改变、XO形腿 6.出芽及坐立爬行延迟 (三)化验 1.早期:血钙下降,血磷下降不明显 2.活动期:血钙磷均下降,血钙磷乘 积40,AKP增高,佝偻病,四、 X线表现 (一)早期多首先出现于尺骨远端和 腓骨两侧 (二)初期: 1.骺板增厚并轻度增宽 2.先期钙化带:模糊、变薄、不规则
4、3.干骺端可出现杯口状凹陷,佝偻病,四、 X线表现 (三)活动期: 1.骨骺:出现延迟、边缘模糊、密 度下降 2.骺板:增宽、增厚 3.先期钙化带:模糊以致消失 4.干骺端: 杯口状凹陷增宽;,佝偻病,四、 X线表现 (三)活动期: 4.干骺端: 边缘模糊不规则,呈毛刷状; 骨小梁稀疏、模糊、粗糙、呈 网眼状 5.骨干:短而密度低;,佝偻病,四、 X线表现 (三)活动期: 5.骨干:皮质变薄或分层,边缘轮 廓模糊,偶见骨膜增生; 6.其他: 头颅:疏松,囟门闭合延迟、方 颅、缝间骨增多;,佝偻病,四、 X线表现 6.其他 脊柱:骨质疏松,后突侧弯及椎 体双凹变形 骨盆:软化、三叶状变形,左耻
5、骨假性骨折 胸部:肋骨前端膨大,鸡胸,赫 氏沟、肺炎 出牙延迟且不齐,佝偻病,四、 X线表现 (四)恢复期 1.干骺: 先期钙化带最先出现且逐渐向骨干 方向增厚,密度增高,最后与干骺 松质骨融合; 杯口消失,但仍增厚; 骨小梁增多、边界清楚,佝偻病,四、 X线表现 (四)恢复期 2.骺板厚度:恢复正常 3.骨骺:类似改变 4.骨干:密度增高,皮质增厚(骨膜 下骨样组织钙化所致),佝偻病,四、 X线表现 (五)后遗症期 A干骺增宽 B骨干弯曲、凹面皮质增厚 C脊柱后突 D骨盆三叶变形 E OX型腿,VitC缺乏症,一、病理和病生理 1. VitC缺乏 内皮细胞间的结合质减少 毛细血管通透性增加
6、骨膜下出血 2. VitC缺乏成骨细胞活动抑制 重力作用,VitC缺乏症,一、病理和病生理 1. 2. 引起以下病理改变 (1)骨质特别是先期钙化带下干骺侧 骨质和骺板软骨疏松脆弱: 先期钙化带和骺板移位干骺骺板 侧皮松质骨分离 先期钙化带断裂,形成多个凹陷 切迹或杯口状凹陷,VitC缺乏症,一、病理和病生理 1. 2 引起以下病理改变 (2)先期钙化带增宽、增厚 (3)先期钙化带下骨干侧横行疏松带 (坏血病带) (4)骨骺边缘环行高密度影,其中骨 纹稀少,VitC缺乏症,二、临床表现 (一)好发年龄:多见于6-18个月的 人工喂养婴儿 (二)症状和体征:疲乏、精神抑郁、 皮肤黏膜出血、继发性
7、贫血 (三)化验: AKP减低,VitC缺乏症,三、 X线表现 (一)易显示于腕、踝、肱骨下、股 骨下及肋骨胸骨端 (二)早期:骨质疏松 (三)进展期: 1.骨质疏松加重 2.坏血病线:先期钙化带致密增宽 形成的不规则带状影,VitC缺乏症,三、 X线表现 (三)进展期 3.坏血病透亮线:坏血病线骨干侧 的并行透光线,为骨小梁稀疏所致 4.角征:骺板和先期钙化带侧移致 干骺近骺板处皮松质分离形成的 单侧或双侧裂隙状透光区,VitC缺乏症,三、 X线表现 (三)进展期 5.骨刺: 增宽的先期钙化带直接或左右 移位,突出于干骺外侧 坏血病带处骨折形成的突向干 骺外侧的骨片 近骺板干骺端骨膜下出血骨
8、化,VitC缺乏症,三、 X线表现 (三)进展期 6.先期钙化带:断裂、局限性切迹 或杯口状凹陷 7.环行骨骺:多见于腕跗骨,以跟 距骨明显,治愈后仍可存在 8.骨膜下出血 多见于四肢长骨,VitC缺乏症,三、 X线表现 (三)进展期 8.骨膜下出血 呈软组织肿块影,或周边部线样 致密影,或与骨干平行的梭形 广泛钙化 9.骺板:正常或增宽,VitC缺乏症,三、 X线表现 (四)恢复期 1.骨质疏松 2.坏血病线:消失 3.先期钙化带:规整的致密线,病 期先期钙化带埋入干骺形成生长 障碍线,VitC缺乏症,三、 X线表现 (四)恢复期 4.骨骺:骨中骨 5.骨膜下出血:皮质增厚,肾性骨病(Ren
9、al osteopathy),一、概念:肾脏各种慢性疾病引起的电介质代谢紊乱、酸碱平衡失调和内分泌紊乱在骨骼的表现 二、分类 (一)肾小球性骨营养不良 滤过减少,磷酸盐排除下降,肾性骨病(Renal osteopathy),二、分类 (二)肾小管性骨营养不良 病变部位不同可分为 1.抗VitD佝偻病:磷酸盐吸收下降 2.Fanconis 综合征:磷酸盐、糖、多种 氨基酸、蛋白质吸收下降 3.肾小管酸中毒:H质子分泌下降致H、 Ga离子交换障碍,钙盐丢失,肾性骨病(Renal osteopathy),三、病理和病生理 肾小球滤过下降尿磷排除减少 肾功下降 VitD1,25(0H)转化不足 肾小管
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