风湿性疾病及其心血管表现.ppt
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1、,风湿性疾病及其心血管表现,哈尔滨医科大学 第二临床医学院 张凤山,风湿病(RD)的概念,风湿性疾病(简称风湿病,RD)是指从临床角度,将以内科治疗为主的,临床表现常有肌肉骨骼病变的一大组疾病群,主要包括多器官受累的弥漫性结缔组织病(CTD)及各种原因引起的骨、关节及关节周围组织的疾病。,结缔组织病与胶原病,弥漫性结缔组织病(简称结缔组织病,CTD),是风湿病中最常见的一大类疾病,是病理学家常用的概念。 旧称“胶原病”。二十世纪四十年代,把现代的“结缔组织病”称为“胶原病”,至今仍有些学者沿用这个名词 经典胶原病仅限:风湿热、SLE、PM、RA、SSc、PAN 6种疾病。,目前,“胶原”一词仅
2、限于一种特殊的纤维蛋白质,是结缔组织三种纤维成分之一。 由于这类疾病具有共同的、广泛的结缔组织炎症和血管炎,所以称“弥漫性结缔组织病”,更确切的说应该是“自身免疫性炎性结缔组织病”,是指自身免疫出现异常,自身抗体和/或自身反应性淋巴细胞攻击表达靶抗原的自身细胞和组织,导致组织器官损伤和生理功能障碍,所引起的一类疾病。,自身免疫疾病,非器官特异性自身免疫性疾病多属CTD范畴。 这类疾病的诊断常需要自身抗体的检测。 从发病机理角度分类,CTD属于自身免疫病。,自身免疫疾病,器官特异性和非器官特异性AID 器官特异性 非器官特异性 桥本甲状腺炎 扩张性心肌炎 自身免疫性溶血性贫血 系统性红斑狼疮 原
3、发性粘液水肿 恶性贫血 特发性血小板减少性紫癜 干燥综合征 甲状腺功能亢进 自身免疫性胃炎 特发性粒细胞减少症 类风湿关节炎 Addisons病 自身免疫性肝炎 绝经过早(少数病例) 硬皮病 1型糖尿病 原发性胆汁性肝硬化 男性不育(少数病例) 多发性肌炎/皮肌炎 重症肌无力 原发性硬化性胆管炎 交感性眼炎 混合性结缔组织病 多发性硬化症 溃疡性结肠炎 晶状体源性葡萄膜炎 系统性血管炎 脱髓鞘疾病 克罗恩病 抗磷脂综合征 寻常型天疱疮 自身免疫性肾小球肾炎 药物性狼疮 类天疱疮 肺肾出血综合征,结缔组织病 骨关节炎 骨质疏松 脊柱关节病 感染性风湿病 顽痹 代谢性风湿病 免疫性血管炎 风湿寒性
4、关节痛 中医,现代风湿病,风湿病的自身抗体检测,目前常用的自身抗体: 抗核抗体(ANA) 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 抗磷脂抗体(APL)等,由于实验方法的敏感性和特异性,方法本身的可靠性及实验室间的差异,判定结果及其临床意义尚难统一。,间接免疫荧光法,酶联免疫吸附法,免疫印迹法,免疫沉淀法,放射免疫法,免疫双扩散法,抗核抗体,是以真核细胞的核成分为靶抗原的器官非特异性自身抗体的总称,是最常见的自身抗体。 ANA 实际是一组包括以上各种核结构和组合的自身抗体,通过蛋白印迹技术分析可区分其不同组分的特异性抗体,称之为ANA谱分析 不同类型的ANA常与某些疾病或病症相关。 ANAs可分6大类
5、,每一类又可分许多亚型。,抗核抗体谱,部分有诊断意义的自身抗体,部分有诊断意义的自身抗体,ANA(),均质型 Homogeneous,ANA(),斑点型 Speckle,ANA(),着丝点型 Centromere,ANCA,抗中性粒细胞胞浆抗体,根据其免疫荧光染色模型分为4种 胞质型(C-ANCA) 核周型(P-ANCA) 不典型胞质型(atypical C-ANCA ) 不典型膜型( atypical ANCA),抗中性粒细胞胞浆抗体,C-ANCA,P-ANCA,C-ANCA()诊断WG的特异性90% 也见于MPA、NCGN、PAN等 P-ANCA ()主要见于MPA、NCGN 、Churg
6、-Strauss综合征,注:显微镜下多动脉炎(MPA)、坏死性新月体型肾小球肾炎(NCGN)、结节性多动脉炎(PAN),抗磷脂抗体,是一组针对各种带负电荷磷脂的自身抗体 包括抗心磷脂抗体(ACL) 狼疮抗凝物(LA) 抗磷脂酰丝氨酸抗体(APS) 抗磷脂酰肌醇抗体(API) 抗磷脂酸抗体(APA) 等,主要见于抗磷脂抗体综合征(APS) APS:反复静脉或动脉血栓形成 习惯性流产 血小板减少 精神神经症状 还可见于SLE、神经系统疾病、急慢性白血病、肾和消化系统疾病。,抗磷脂抗体,SLE,概述,SLE伴发心脏疾病,心包炎 心肌病变 瓣膜疾病 纤维素沉积 (Libman-Sacks) 腱索纤维素
7、样增厚 瓣膜反流和/或狭窄 感染性心内膜炎 心脏传导系统病变 冠状动脉病变 肺动脉高压,26项研究的Meta分析 (Mayo Clin Proc 1999;74:255) 临床或超声患病率 595/2,147 (28%) 活检患病率 188/291 (65%) 心包填塞 16/2,147 (0.7%) 急性期为纤维素性或浆液渗出,积液多为少量至中等量,个别可大量。 慢性阶段可发生心包粘连、典型表现可有心前区疼痛、呼吸困难、心悸、多为全身症状掩盖,常规心脏彩超检查可发现异常。,SLE伴发心包炎,SLE并发心肌病变,临床检出心肌病约为10%,尸检可达40%-50%。 临床表现:心悸、气促。 体检:
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- 风湿 性疾病 及其 心血管 表现
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