淋巴管肌瘤病PPT课件.ppt
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1、淋巴管肌瘤病 (Lymphangioleio-myomatosis, LAM),LAM发病概况,淋巴管平滑肌(LymphangioleiomyomatosisLAM) 是一种罕见疾病,到2005年,我国报道的病例数约100例,其中63%为2001年以后报告。几乎所有的LAM 病例均发生在女性,平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性,但实际上,绝经后女性也可以发病,这样的情况并不少见。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变,通常又称为肺淋巴管肌瘤病。其主要病变基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。在治疗方面尚缺乏有效方法。,全球LAM病人最新统计结果公布,世界LAM病人联盟(
2、WLPC)已注册LAM病人(2007-11-16): 日本 173 德国 106+7 已去世 (113 确诊) 法国 97 +8 已去世 (105 确诊) 英国 120+18 已去世 (138 确诊) 巴西 51+10 已去世 ( 61 确诊) 加拿大 61+ 3 已去世 ( 64 确诊) 澳大利亚 50 +8 已去世 ( 58 确诊) 新西兰 13+2 已去世 ( 15 确诊) 意大利 40 中国 41+ 5 已去世 (46 确诊) 西班牙 50+3 已去世 ( 53 确诊) 罗马尼亚 13+1 已去世 ( 14 确诊) 美国 345+139 已去世(484 确诊),流行病学,LAM在人群中
3、的发生率约为百万分之一。LAM 大多数为散发的,但在结节性硬化症(tuberous sclerosis complex, TSC)病人中,LAM较为常见,可达40%。我国报道的病例数虽然不多,随着临床医师诊断认识的提高,将会有更多的LAM病例被发现。,发病机制,LAM 以不典型平滑肌细胞的过度增生为特征,病因不明。由于LAM 主要发生于育龄期女性,推测其与雌激素有一定的关系。近年来发现LAM 患者的异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1 基因异常,在平滑肌过度增殖中发挥作用。,病理,LAM在病理上主要表现为肺的多囊状改变。显微镜下可见扩张的淋巴管和异常增生的平滑肌细胞(LAM细胞)。LAM细胞还见
4、于小气道及肺血管。免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性,这对于标本较小时尤其有诊断价值。例如,经支气管镜肺活检获得的标本通常较小,HMB-45染色有助于LAM的确诊。LAM细胞的细胞核雌激素受体和孕激素受体常为阳性。,临床表现,LAM 主要发生于育龄期女性,也有绝经后女性发病的报道。平均诊断年龄40 岁左右。LAM 的起病隐匿,呼吸道症状不具有特征性,由于肺功能受到影响,在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现,随疾病发展呼吸困难症状出现并进行性加重。LAM 常见的肺部并发症为自发性气胸和乳糜胸。气胸和乳糜胸常为LAM 的首发症状,并可反复发生。在整个病程中,超过
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