淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南PPT课件.ppt
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1、淋巴管肌瘤病(LAM)诊断和治疗指南,流行病学,LAM是一种罕见的疾病,它可以散发或与遗传病结节性硬化症(TSC)有关。 成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000;成年女性TSC患者LAM的发病率大约是30-40%。 男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。,临床表现,逐渐加重的呼吸困难和复发性气胸、乳糜胸和偶尔咯血。 淋巴管平滑肌瘤(肺外淋巴结肿大和中轴淋巴管囊性肿块)可导致腹腔和盆腔淋巴管阻塞。 有的患者出现肾血管肌脂瘤、脑膜瘤发病率升高。,诊断标准,诊断需要组织活检(通常从肺,偶尔从淋巴结或淋巴管平滑肌瘤)和/或结合病史与胸部HRCT。,确诊LAM,特征性的或与疾病相符的肺H
2、RCT表现,且肺活检符合LAM病理标准; 或 特征性肺HRCT表现及与疾病相符的临床病史;或者与疾病相符的HRCT表现,且具备下面任何一项:肾血管肌脂瘤;胸腔或腹腔乳糜积液;淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受LAM累及;确诊或拟诊的TSC。,拟诊LAM,1)特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病史; 或 2)与疾病相符的HRCT表现,且具备以下任何一项:肾血管肌脂瘤;胸腔或腹腔乳糜积液。,疑诊LAM,特征性的或与疾病相符的HRCT表现。 注:与LAM相符的临床表现包括气胸【尤其多发和(或)双侧气胸】和(或)符合LAM的肺功能表现( FEV1和DLCO 下降)。,病理诊断标准,LAM的两种特征性损害: 囊
3、性病变; 由不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞(LAM细胞)增殖形成的多发结节。,病理诊断推荐,疑诊LAM(或其它弥漫性实质性肺疾病)的病理标本应该由对LAM有经验的病理医师检查。 当病变由大小不一的囊性病变为主、多发的不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞组成时,考虑LAM。 应该进行-平滑肌动蛋白和HMB45免疫组化染色,尤其当病变的形态特点不能肯定为LAM时。雌激素和孕激素受体检查可能对诊断有帮助。,影像诊断标准,HRCT是包括LAM在内的弥漫性实质性肺疾病的诊断、评估、随访的推荐影像学检查方法。 肺部囊性病变是LAM病变的主要特征。其外形、大小、轮廓变化很大,多数直径在25mm,偶尔可
4、达到30mm。囊通常是圆形,均匀分布在全肺,肺实质正常。大多数囊壁厚度2 mm。,影像诊断推荐,1)疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率重建算法进行肺部HRCT扫描。 2)可能需要通过连续扫描(图片以1mm层厚和1cm间隔)或低剂量多排螺旋CT来获得图像。,LAM在危险人群中的筛查(一),LAM在危险人群中的筛查(二),LAM患者的评估(一),LAM患者的评估(二),LAM患者的评估(三),腹部LAM的影像学检查推荐,1)所有LAM患者或疑诊LAM患者应该在诊断或检查时完成腹部盆腔CT检查,以确认有无血管肌脂瘤和其它腹部病变。 2)应该在静脉注射非离子增强剂之前和之后,进行连续3 mm层厚的腹
5、部扫描。 3)由于目前没有淋巴管平滑肌瘤的确切治疗方法,在病程中无症状患者不需要筛查淋巴管平滑肌瘤。 4)有腹部症状的患者应该通过CT扫描评估有无淋巴结肿大或淋巴管平滑肌瘤。,肾血管肌脂瘤的CT表现,肺功能检查,FEV1和DLCO与LAM的CT和组织学异常相关,并随疾病进展动态改变。和FEV1相比,更多的患者出现DLCO异常,因此DLCO可能是更敏感的早期病变指标。 推荐: 1)LAM(包括TSC-LAM )患者初始评估应该进行肺通气功能、支气管扩张试验和弥散功能检查。 2)应该检查FEV1和DLCO以便评估疾病进展和对治疗的反应。 3)在疾病进展患者,应该每3-6个月重复一次肺功能检查;在稳
6、定患者,每6-12个月重复一次。,动脉血气分析推荐,1)初始LAM患者评估需要检查动脉血气分析,以获得基线资料,再有就是用于严重患者评估包括肺移植会诊之前。 2)严重患者应该进行动脉血气分析,以评价氧疗的指征。,心肺运动试验和分钟步行试验,LAM患者运动能力和最大氧摄取(VO2max)减弱。6分钟步行试验(6MWT)可能有助于评价LAM患者的运动能力。 推荐: 1)有症状的患者心肺运动试验可能比普通肺功能检查提供额外的信息。 2)6MWT也许能用来评价有症状患者的残疾、疾病进展和对治疗的反应。,医疗建议,一般建议和干预 :与其他肺部疾病相同,鼓励LAM患者保持正常体重,并避免吸烟。 给气胸患者
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