间质性肺疾病诊断和治疗进展--培训班.ppt
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1、弥漫性间质性肺疾病诊断与治疗进展 中国医科大学附属第一医院 呼吸疾病研究所 赵亚滨,肺间质,肺实质指各级支气管和肺泡结构。 肺间质指肺泡间终末气道上皮以外的支持组织,包括血管和淋巴管组织。 成分 细胞:间叶细胞成纤维细 胞,平滑肌细胞等 炎症细胞和免疫活性细 胞-巨噬细胞,淋巴细胞等 细胞外基质(ECM)-基质及纤维成分,包括各种胶原蛋白等。,概 念,弥漫性间质性肺疾病(diffuse interstitial lung disease, DILD)是一组病因各异、发病机制尚不完全清楚的庞杂疾病谱,因气体交换障碍而导致进行性呼吸困难为主要临床表现 ILD是以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和不同程度
2、的炎症和肺纤维化为特征性病理改变,不仅侵及间质,还累及到肺泡腔、外周气道和血管以它们各自衬附的上皮和内皮细胞,所以又称为弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal,lungdiseaceDPLD),DILD一大组异质性疾病 病因各异:病因已明和病因未明两大类别 机制不同:物理性、化学性、微生物性、抗原性、 代谢性或遗传性等 病变多样:非特异性肺泡炎、间质纤维化,血管炎 、肉芽肿或血管炎-肉芽肿,以及代谢 沉积性疾病等 还表现在不同病因或疾病可产生相同或相似的临 床或病理表型 视为临床-放射学-肺生理学-病理学综合征(CRP- syndrome),发 病 情 况,ILD并非少见病
3、,患病率美国统计2040/10万人,我国 尚无确切统计数字 国内11家综合医院调查结果:1990年共收治ILD患者56例,平均占呼吸科住院人数的1.98%,2003年住院总人数达485例,百分比上升至4.66%, 提示:该病的发病率有明显上升趋势 发病率上升:致肺纤维化因素上升,认识提高,诊断意识 增强,HRCT提供依据,ILD分类,根据病因:病因明确和病因未明 根据病程:急性ILD和慢性ILD 根据效应细胞:中性粒细胞和淋巴细胞 根据BALF中T淋巴细胞亚群,病因明确的ILD,【职业/ 环境相关】 吸入无机粉尘:矽肺、石棉肺、煤尘 肺及铍肺 吸入有机粉尘:外源性过敏性肺泡炎 动物蛋白质:饲鸽
4、或饲鸟者肺 嗜热放线菌:农民肺、甘蔗渣肺、蘑 菇肺等 空调湿化器肺、有害气体(SO2, NO2),【药物治疗相关】 抗肿瘤药物:博莱霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等 抗生素及化学制剂:呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖 药、避孕药、非甾体抗炎制剂、抗痉挛药(苯 妥英钠、卡马西平)、青霉胺、秋水仙碱、三 环类抗抑郁药、美沙酮、放射线照射、高浓度 吸氧、误服百草枯,【肺部感染相关】 血性播散性肺结核 卡氏肺囊虫肺炎 各类细菌和病毒(CMV、SARS 、HIV、H5N1),其他:,恢复期、慢性左心功能不全 慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎 移植物排斥反应,病因未明的ILD,【原发(特发)性】 ()特发性间质性肺炎()
5、特发性间质纤维化普通型间质肺炎( ) 急性间质性肺炎 ( AIP) 特发性非特异性间质性肺炎(NSIP) 脱屑型间质性肺炎(DIP) 呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD) (2)隐源性机化性肺炎(COP),【肉芽肿血管炎相关】 结节病 Wegener肉芽肿 支气管中心性肉芽肿 坏死性结节性肉芽肿 Churg-Strauss 综合症,【胶原血管病相关】 类风湿性关节炎(RA) 进行性全身性硬化症(PSS) 系统性红斑狼疮(SLE) 多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM) 干燥综合症(Siogren综合症) 混合性结缔组织病(MCTD) 强直性脊柱炎(As),【淋巴/淋巴细胞增生疾病相关】 淋巴细胞
6、间质性肺炎(LID) 淋巴瘤样肉芽肿 免疫母细胞性淋巴结病 组织细胞增生症(Langerhans),【遗传性疾病相关】 家族性肺纤维化 囊性肺纤维化 结节性硬化症 神经纤维瘤病 Niemam-Pick综合症,【其它】 急性嗜酸细胞性肺炎 隐源性嗜酸细胞性肺炎 肺淋巴管平滑肌瘤病 肺泡蛋白沉积症 肺泡微结石症 支气管肺淀粉样变 特发性含铁血黄素沉着症,ILD患者临床表现 呼吸困难:呈进行性/活动后加重,IPF早期 咳嗽:多为干咳,深吸气和呼气末出现,诊断ILD线索 紫绀:PaO2 60mmHg,出现四肢发绀,呼吸频率快 帛裂音:又称Velcro 音,肺纤维化标志罗音,IPF 多见 杵状指(趾):
7、IPF、石棉肺、HX和囊性肺纤维化多见 胸痛:少见,结节病、HX、LAM并发气胸时出现,ILD患者胸部影像学改变,胸部X线影像学是最先得到的ILD诊断线索 轻重不等的磨玻璃样、结节状、网状、蜂窝 影,病变弥漫性对称分布,以中下野为主。 HRCT显示间质及小叶间隔。在早期诊断、诊 断某些特异性ILD和定量评估病变范围优于胸片。 磨玻璃改变多见早期肺泡炎阶段,网格及结节 影多见于肺纤维化阶段,蜂窝肺多为(IPF)晚 期、终末期改变。, 胸部影像学检查是诊断ILD必不可少的检查方法 之一。由于高分辨CT(HRCT)显 示在次级肺小 叶水平肺的微细结构变化,尤其在显 示间质性病 变的分布、类型和程度上
8、与大体病理所 见一致, 使得临床诊断ILD,尤其是IPF的符合率有了明显 提高。从而使一些典型的IPF免去了外科 活检。 另外,HRCT也可为非IIP疾病如结节病、过敏性 肺炎、淋巴管平滑肌瘤病(LAM)、朗罕细胞细 胞增多症和肺泡蛋白沉积症等提供线索。 如能结合肺泡灌洗所见,对ILD的鉴别诊断具有重要 临床意义。,ILD患者胸部影像学改变,ILD患者肺功能改变,ILD患者肺功能主要为限制性通气功能障碍(VC ) 和弥散功能(DLCO ) DLCO病变早期 即有下降表现,随着病情进展呈进行性下降。 中晚期常发生低氧血症(PaO2 ),常因呼吸频率增快而出过度通气(PaCO2 )。 文献报道:肺
9、功能检查在早期ILD诊断上优于影像学检查。并可动态观察和随访.,支气管肺泡灌洗液 (Bronchial alveolar lavage fluid, BALF),健康非吸烟者: 总数:0.090.26X109/L 分数:AM 93%3% LYM 7% 1% PMN1% EC 1% T细胞亚群:CD4+ 50%, CD8+ 30%, CD4+/CD8+ 1.5-1.8, NK 7%, B LYM 1%-10%.未分类LYM 5% 可溶成分:总蛋白、白蛋白、免疫蛋白、胶原酶、纤维粘连蛋白等 BALF对诊断ILD价值有限,但根据细胞成分比例相对变化有助于ILD划分和缩小鉴别诊断范围,ILD BALF
10、的变化,中性粒细胞肺炎 淋巴细胞肺炎 PMN%增加 LYM%增加 IPF 结节病 CTD伴肺纤维化 EAA 家族性肺纤维化 慢性铍病 组织细胞增多症X 淋巴细胞浸润性疾病(淋巴 瘤、假性淋巴瘤) ARDS BOOP 石棉肺 肺结核 吸烟者 肺泡蛋白沉积症,ILD BALF T淋巴细胞亚群,CD4+ CD8+ CD4+ /CD8+ 结节病 EAA 铍尘肺 PAP ARDS,ILD BALF的变化,嗜酸细胞增多:嗜酸细胞肺炎 Churg-Srauss综合征 嗜酸细胞增多症综合征 混合性细胞增多:BOOP/OP、 胶原血管病致ILD DIP,职业/环境性因素粉尘/有机抗原,药物性 肺疾病,致病性 微
11、生物感染,肉芽肿(结节病/PLCHLAM、 TSC等),肺泡充填性疾病(PAP、DAHCEP等),遗传性疾病(FPFNFM、HP综合症 Gaucher病),结缔组织疾病/ 胶原血管病 肺-肾综合征等,特发性间质性肺炎(IIPs),Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征淋巴瘤样肉芽肿等,弥漫性间质性肺疾病(DILD),已明病因 未明病因,IPF/UIP AIP DIP COP RB-ILD NSIP,常见间质性肺疾病的临床特点,特发性肺纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis) (IPF),概述 原因不明 病理表现为普通型间质性肺炎(UIP),是特发性
12、间质性肺炎最常见的一种. 发病率约为36/10万,男性多于女性。但近年发病有增多趋势 发病率随年龄增加 预后不良,五年存活率低于50%,发病机理,慢性炎症是IPF的主要病理基础 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修复,最后形成纤维化 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质, 如TNF-,TGF-, IL-8等。,病理,其病变不均一,同一低倍视野内可看到正常、间质炎症、纤维增生、蜂窝肺。 肺泡壁增厚,胶原沉积、灶性单核细胞浸润。 继发的改变有肺容积减小,牵拉性支气管扩张,肺动脉高压。,临床症状,进行性的呼吸困难 轻咳或阵咳 晚期患者常继发细菌感染 体检可有呼吸浅快,两下肺下听到Velcro
13、啰音,杵状指 晚期可发生呼吸衰竭,肺心病的表现。,辅助检查,X线:双肺弥漫网格条索影或磨玻璃影,以双下肺为著。肺容积可减小,或蜂窝肺。 HRCT: 肺功能:限制性通气障碍,弥散功能减退,肺顺应性下降 。 血气: PaO2 ,晚期PaCO2 血沉多增快,丙种球蛋白也可增高,抗核抗体和类风湿因子阳性,双肺网格状影及胸膜下蜂窝样改变,在肺外周部和下叶肺组织更显著 牵引性支气管扩张常见,也可见到磨玻璃样改变,但不是主要病变 随诊HRCT可发现磨玻璃样变在糖皮质激素治疗下并不消失,并在原先磨玻璃样区域内出现新的蜂窝样改变,无胸膜下蜂窝样变,不利于IPF诊断 支气管肺泡灌洗液中中性粒细胞百分比增加,IPF
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