医学ppt--呼吸病理非肿瘤.ppt
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1、呼吸疾病病理,特发性间质性肺炎 Idiopathic Interstitial Pneumonias (IIP),IIP为一组原因不明,以肺间质病变为主要表现的疾病,特发性间质性肺炎(IIP),组织学分类 普通型间质性肺炎(UIP) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐匿性机化性肺炎(COP) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 阻塞性支气管炎半伴间质性肺病(RBILD) 急性间质性肺炎(AIP) 淋巴(细胞)性间质性肺炎(LIP)*,肺活检是明确间质性肺炎病理诊断的必要手段,但这并不意味着所有间质性肺炎都应作肺活检病理学诊断, UIP可通过其典型的临床及影像学改变获得明确诊断。在疾病的晚期或开始治疗以
2、后行病理活检会因为病变变得不典型而对疾病的诊断无太大帮助。 由于目前针对特发性间质性肺炎的治疗手段都具有潜在的危险性和副作用,因而在明确诊断以前不要盲目治疗。肺活检的目的是明确病理诊断,为确定疾病的治疗方案提供可靠的依据。 经气管肺活检在诊断特发性间质性肺炎在多数情况下是为了排除结节病、肿瘤及特殊感染。 由于特发性间质性肺炎往往不同肺叶病理形态及病变的严重程度不同,因而外科肺活检从多肺叶取材有时是必要的;另外,如果肺纤维化较重伴蜂窝肺样改变,活检标本不应取自病变最严重的部位,因为这些部位病理改变往往不具有特异性。相反,如纤维化不严重,无蜂窝肺改变,标本应取自相对不正常的区域。,肺活检在间质性肺
3、疾病诊断中的应用,肺活检在间质性肺疾病诊断中的应用,由于临床信息、取材及疾病本身特点的限制,有些病人即使作了肺活检也不能作出明确的诊断,归入不能分类IIP,主要见于以下情况: 1.临床资料不足 2.影像学资料不足 3.活检标本太小,或取材部位不当 4.临床表现、影像学改变与病理所见存在严重分歧 5.先前的治疗导致影像学及病理形态改变 6.不同肺叶间病理形态改变不一致 7.不能分类IIP不是独立的病理类型。,普通型间质性肺炎(UIP),病因 某些病例有家族分布特征,提示有遗传易感性 一些病人与神经纤维瘤病和肺静脉阻塞性疾病相伴随 一些病人与免疫性疾病伴随,如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,硬皮病
4、等 大约30%病人血中有抗核抗体,肺组织免疫荧光检测有免疫球蛋白和C3沉积,多数病人存在循环免疫复合物,提示多数UIP病人是免疫复合物性肺疾病,普通型间质性肺炎(UIP),组织病理:以间质性炎症及间质纤维化为特点. 炎症浸润的性质和程度在各部位差别较大是其区别于其它间质性肺炎最重要的特点 晚期出现不均匀纤维化和微囊泡形成 间质纤维化可为间质性肺炎或其它炎症性肺实质疾病的结果,它既不是一种独立的疾病,也不是特殊肺疾病的指征.除了UIP,胶原血管病、部分药物引起的肺损伤、慢性过敏性肺炎、石棉肺和家族性肺纤维化等肺疾病也可表现为间质炎和纤维化,有时与UIP很难鉴别,因此病理医生在作UIP诊断时一定要
5、结合临床及影像学资料,并与上述疾病鉴别。,1848,trichrome stain,1849,UIP,1850,1851,非特异性间质性肺炎(NSIP),NSIP:指某些病例虽然存在不同程度的肺间质的炎症和纤维化,但其特点不符合其它任何一种,非特异性间质性肺炎(NSIP),病因:大部分病因不明确,可能与下列情况有一定的关系:潜在的结缔组织病、某些药物、有机粉尘吸入(过敏性性肺炎),急性肺损伤的缓解期、活检时BOOP的不典型区域、不足以诊断的UIP,非特异性间质性肺炎(NSIP),组织学改变;肺间质有不同程度的慢性炎细胞浸润和纤维化,根据其间质炎症细胞的数量和纤维化的程度将NSIP分成三型 富于
6、细胞型(50%):肺间质以慢性炎细胞浸润为主伴少量胶原纤维沉着 混合型(40%);肺间质既有大量慢性炎细胞浸润又有明显的胶原纤维沉积 纤维化型(10%):肺间质有大量胶原沉积,肺泡隔明显增宽,肺原有结构严重破坏,非特异性间质性肺炎(NSIP),与UIP的鉴别诊断:NSIP全肺病变较一致,肺间质有较多的慢性炎症细胞浸润,而UIP 全肺病变不一致,病变新老共存,间质慢性炎细胞浸润相对较少。,非特异性间质性肺炎(NSIP),除间质纤维化及炎细胞浸润等病理改变外NSIP可伴随其它病理改变: 1.近一半的病例可见BOOP样小气道内机化灶。但机化 灶较少,不足总病变的10。 2.30的病例可见肺泡腔内巨噬
7、细胞聚集伴多少不等的 淋巴细胞浸润。这种改变呈斑片状分布及相应的间质 改变可与DIP鉴别。 3.约1/4的病例淋巴细胞聚集伴生发中心形成。个别病 例可伴局灶坏死性肉芽肿。 病变NSIP的鉴别诊断包括:细胞型的鉴别诊断包括过敏性肺炎、机化性肺炎、LIP、DAD吸收期、嗜酸性肺炎。,脱屑性间质性肺炎(DIP),病理特点是肺泡腔内充满大单核细胞,相对间质变化较轻,无坏死,透明膜和纤维素 电镜证实脱屑细胞为巨嗜细胞 DIP与呼吸性细支气管炎相关的间质性肺病(RB-ILD)的区别为DIP弥漫累及肺脏,缺乏RB以细支气管为中心分布的特点。,脱屑性间质性肺炎(DIP),Scadding和Hinson等认为U
8、IP和DIP并不是两种独立的疾病,而是同一疾病连续过程的不同表现,并用弥漫性或隐匿性纤维化性肺泡炎来命名,DIP仅仅代表着纤维化性肺泡炎的细胞期 根据Carrington等报道DIP的平均死亡率和生存期分别为21.9%和12.2年,而UIP则为66%和5.6年,因此将两种病变分开是必要的,急性间质性肺炎(AIP),急性间质性肺炎(AIP)又称Hamman-Rich综合征,加速性间质性肺炎,因其与弥漫性肺泡损伤的机化期无法鉴别,有人将AIP等同于临床上原因不明的一组ARDS,急性间质性肺炎(AIP),肺活检典型病理改变为病变弥漫分布,但各处病变的严重程度可能不同。 渗出期表现为水肿、透明膜形成和
9、间质急性炎细胞浸润。 机化期表现为肺泡隔纤维母细胞和肌纤维母细胞伴少量胶原沉积。纤维母细胞增生的特点是在增宽的肺泡隔粘液样间质的背景上增生。病理改变与UIP纤维母细胞灶相同,但病变弥漫而非灶状分布。II型肺泡上皮化生。小中等大小动脉内血栓常见。如病人存活,肺部病变可完全吸收,也可发展成蜂窝肺。 AID病理改变与DAD的急性期和/或机化期相同,在作AIP的诊断是一定要密切结合临床以除外其它原因引起的DAD改变。肉芽肿、病毒感染、灶状坏死或脓肿提示感染。应常规作特殊染色除外微生物感染。 小动脉内可见血栓形成,隐匿性机化性肺炎(COP),病因 感染 吸入(满仓肺等) 药物 胶原血管病,隐匿性机化性肺
10、炎(COP),组织病理 气道内出现成纤维细胞栓为其特点,典型的细胞栓为为长型或匐行形,由梭形或星形成纤维细胞浸入淡染的基质中构成 结缔组织增生病变新旧一致。主要病变以小气道为中心,伴间质少量淋巴细胞浸润、II型肺泡上皮增生,肺泡腔内巨噬细胞增多,部分呈泡沫样细胞。局部气道内可见少量纤维素。 低倍镜下呈斑片状分布是其与普通性间质性肺炎的重要鉴别点,隐匿性机化性肺炎(COP),COP的鉴别诊断包括:DAD、NSIP、DIP及UIP。 气道内中性白细胞渗出、急性细支气管炎、肉芽肿、坏死及明显的嗜酸细胞浸润等均不支持COP的诊断。,1870,Bronchiolitis obliterans, lung
11、 (from a case of Wegeners granulomatosis) .,1867,Lung-NSG-Giant Cell Pneumonia,肺肉芽肿性疾病,结节病 结核 外源性吸入性过敏性肺炎 真菌感染 Wegner 肉芽肿 结缔组织病 淋巴瘤样肉芽肿 肿瘤,结 节 病,结节病是一种常见的多系统性肉芽肿性疾病,90以上病例累及肺,是肺活检中常见的疾病之一。 其病理特征是非干酪样坏死性上皮样肉芽肿,在肺内主要累及结缔组织间隔,血管及支气管周围的间质,有沿血管分布的特点。肉芽肿常较小,由上皮样组织细胞或多核巨细胞组成,多核巨细胞内有时可见非特异性折光性晶体、星状体及Schauma
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