2019贫血和白血病.ppt
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1、血液系统疾病的药物治疗,北京大学人民医院药剂科 张海英,血液系统 血液系统疾病,【血细胞的生成】,【血液系统疾病的分类】,红细胞疾病,白细胞疾病,出血性疾病,【血液系统疾病的分类】,红细胞系统疾病,1.数量改变 贫血、红细胞增多症,2.质量改变,常伴数量而变化 尤其是在各类贫血时,【血液系统疾病的分类】,白细胞系统疾病,1.量的减少 先天性或药物、 感染、免疫等因素,2.量的增多 多是感染、炎症、 过敏、肿瘤 等引起;,3.质的改变 血液恶性肿瘤,如白血病、 淋巴瘤、 骨髓瘤等,【血液系统疾病的分类】,出 血 性 疾 病,1.血小板量和质的异常,2.凝血(因子)功能异常,3.血管壁异常,【血液
2、系统疾病的诊断】,病史不容忽视,体格检查很重要,实验室检查是诊断的重要环节,血象,骨髓像/骨髓细胞生化(M),细胞遗传学(C),细胞免疫学(I ),贫 血 Anemia,贫血(Anemia)的定义 Hb g/L RBCs 1012/L Hct % 男性 120 4.5 42 女性 110 4.0 37,Hb: hemoglobin RBC: red blood cell Hct: hematocrit,1.依据RBC的形态 类型(贫血) MCV(fl) MCHC(%) 常 见 病 大细胞性 100 3235 巨幼(红)细胞 正细胞性 80-100 3235 AA、HA 小细胞-低色素性 80
3、32 IDA、铁粒幼,贫血的分类,MCV: mean cell volume MCHC: mean cell hemoglobin concentration,2.依据病因与发病机制分类 RBCs生成减少 * HSC生成异常:AA, MDS, 甲减, 肾性贫血 * 骨髓遭受浸润:A/CL, MM, 转移癌 *细胞成熟障碍:1)DNA合成障碍-巨幼贫 2)Hb合成障碍-IDA,贫血的分类,RBCs 破坏过多 * RBCs内缺陷: G-6-PT缺陷 *RBCs外因素:AIHA, 脾功亢进 失血 急/慢性失血后贫血,贫血的分类,临床表现 (贫血程度/速度/代偿/体力活动) 1. 一般表现:乏力、苍白
4、(“黄”) 2. 心血管表现:心悸,心率加快,心脏扩大 3. CNS:头晕,耳鸣,肢体麻木/感觉障碍(VB12) 4. 消化S:食欲,舌光滑(乳头萎缩),黄疸,脾大 5. 其它:月经紊乱,皮肤/黏膜干枯,诊断 1.病史:出血/黑便/尿色;月经,营养情况,用药 肝/肾疾患,感染,肿瘤 2.体检:皮肤/黏膜,肝/脾/LD,舌乳头,NS(深感觉) 3.化验: *血常规-RBC-MCV,MCHC,Hct *血涂片-RBC大小,幼红细胞,幼稚细胞 *Rc计数-AA/IDA/PNH/AIHA *骨髓象/活检- A/CL, AA, MDS, MM, IDA, PNH, AIHA 骨髓纤维化,转移癌 *病因检
5、查-,治疗 1.病因治疗 2.药物治疗:IDA-Fe MA-FA/VB12 肾性贫血-EPO, AA-CsA+雄性激素 3.输血疗法:基本原则, 安全输血 4.脾切除: 5.造血干细胞移植:,贫血的药物治疗 (1)铁剂 治疗目的: 用于治疗缺铁性贫血,补铁 补充储存铁,纠正贫血症状,治疗原则: 以口服铁剂为首选。口服铁剂使用方 便、安全、ADR少、有效、价格廉。 常用亚铁制剂。 使用时一般先试小剂量,渐达足量。 在贫血症状纠正后,应继续服用23 个月,有人主张6个月。, 饭后服用可减轻胃肠道刺激反应,但铁剂与 食物同用时吸收量较空腹时减少1/31/2。 口服铁剂无效或不能耐受其胃肠道反应者或
6、需迅速纠正贫血者,可采用注射铁剂治疗。 但治疗时ADR较多且较严重者,一般不主张 应用。,ADR:胃肠道刺激反应,胃部不适、恶心 呕吐、腹泻、便秘、黑便。 禁忌症:对铁过敏者,非缺铁性贫血,严 重肝肾功能损害,胃、十二指肠 溃疡,溃疡性肠炎。,给药说明: 饭后服用可减轻胃肠道刺激,但食物可 妨碍铁的吸收。 胃酸缺乏不利于Fe2+ 的形成,影响铁剂 吸收。因此胃酸缺乏者,宜与稀盐并用。, 抗酸药如NaHCO3 、Al(OH)3 等能与铁剂形成 难溶性复合物而沉淀,妨碍吸收,故不宜同用。 鞣酸(茶叶中含量大)与铁形成络合物而妨碍 铁吸收。 四环素、喹诺酮类药物与铁剂可形成络合物, 相互影响吸收。
7、维生素C与铁剂 铁剂过量会发生中毒,疗效评价: 网织红细胞 血红蛋白,常用药物: 硫酸亚铁 含铁量20%,易被十二指肠吸收、 价廉、安全、有效。 治疗:成人常用量 0.3g/次,23次/天。 富马酸亚铁 为二价铁的有机酸盐,含铁量 33%。胃肠道 刺激比无机酸盐小,较难被氧 化为三价铁,较稳定,吸收好,恶心呕吐等 ADR较轻。 治疗:0.20.4g/次,3次/天。, 琥珀酸亚铁(速力菲) 为一种结合铁蛋白的有机络合物,含铁量高达35%。主要吸收部位在十二指肠和空肠,吸收平稳、吸收率高,生物利用度高。 治疗:12片/次,3次/天 硫酸亚铁维生素复合物(维铁控释片 福乃得) 每片含FeSO4 52
8、5mg,维生素C 500mg和B族维生素。本药为控释制剂,稳定恒量释放药物,可有效克服 FeSO4 对胃肠道的刺激。在补铁同时又可补充复合维生B和维生素C。 治疗:1片/天,饭后服用,应整片吞服。, 多糖铁复合物胶囊(力蜚能-150 ) 为多糖铁的有机复合物,铁元素含量高达46%,1粒力蜚能含铁150mg,以完整分子形式存在, 具有稳定的高水溶性。在消化道中能以分子形式被吸收,对胃肠黏膜无刺激和腐蚀作用,ADR较少,耐受性好,可长期服用。 治疗:成人口服12粒(胶囊)/天。, 右旋糖酐铁注射剂 (右旋糖酐氢氧化铁复合物 科莫非) 注射铁剂可应用于以下情况:a. 口服铁剂后胃肠道反应严重不能耐受
9、者;b.口服铁剂疗效不佳者;c.需要迅速纠正缺铁症状;d.严重消化道疾病,如溃疡性结肠炎或局限性结肠炎,胃、十二指肠溃疡;e.不易控制的慢性出血,失铁量超过肠道所能吸收的铁量。 给药:深部肌肉注射,成人50100mg/次,1次/13天。一般不作静脉注射用。,注射铁剂时ADR多且严重,尤其是静脉给药,可引起栓塞性静脉炎和静脉痉挛,肌注可引起局部疼痛。 ADR:轻者面部潮红、头痛、头昏;较重者肌肉酸痛、恶心、呕吐、腹泻、眩晕、寒战、发热;严重者气促、心动过速、大量出汗。个别有过敏反应,甚至过敏性休克。,注意事项: 为避免过敏反应,静脉注射时可先注射本药12滴,观察5min,如无反应则给予其他剂量。
10、 注射给药时应停止口服铁剂,以免加重ADR和发生中毒反应。 早期妊娠、有哮喘史者、严重肝肾功能损害者、尿道感染或无尿者禁用。, 蔗糖铁注射剂(维乐福) 只能与0.9的NaCl混合使用,应以滴注或缓慢注射的方式静脉给药 ADR:偶有金属味、头痛、恶心、呕吐、低血 压等 极少胃肠功能障碍、肌肉痛、面部潮红等 罕见过敏反应,注射用铁剂需要根据患者实际的血红蛋白含量和体重计算实际给药剂量 补铁总剂量(mg)目标血红蛋白实际患者血红蛋白(g/L)体重(Kg)0.24500mg,(2)叶酸和VB12 治疗原则: 巨幼细胞贫血是由于叶酸和 VB12 缺乏,治疗主要是同时补充这二种成分。 巨幼细胞贫血恢复到一
11、定程度,血红蛋白合成所需铁量增加,应注意同时给予铁剂以补充贮存铁。 严重巨幼红细胞贫血患者,应注意同时补充钾。 维生素C可使叶酸还原酶维持于活性的还原状态,宜将维生素C和叶酸合用。,常用药物: 叶酸 叶酸在体内经叶酸还原酶最终还原成 四氢叶酸,具有供给“一碳基团”的作用,使尿 嘧啶脱氧核苷酸转化为胸腺嘧啶脱氧核苷酸, 促进DNA合成。 治疗: 510 mg/次,3次/天 po., VB12 VB12 作为辅酶参与体内许多生化代谢 反应, VB12 缺乏可使叶酸代谢发生障碍。四氢 叶酸的不断再生必须有VB12 参与,同时VB12 缺 乏可阻碍叶酸掺入细胞或改变叶酸通过细胞膜的 途径,导致DNA合
12、成障碍。 治疗:100g im. qd.,疗效评价: 网织红细胞 骨髓细胞巨幼变 血红蛋白,(3)激素 治疗目的:用于AA的治疗。(AA是由于BM 造血功能衰竭而引起的一组综合 征,以全血细胞减少及BM有核细 胞增生低下为特征的疾病。),治疗药物: 雄激素 是一类具有生物活性的甾体化合物, 具有雄性化和蛋白同化作用。适用于慢性再障。 丙酸睾丸酮、十一酸睾丸素(安雄)以雄性化为主。 司坦唑(康力龙), 美雄酮(大力补)和苯丙酸诺龙以蛋白同化作用为主。,雄激素具有刺激造血作用 作用机制: 刺激肾脏释放促红细胞生成素(EPO); 直接作用于BM,使骨髓中定向造血细胞生成增加; 促进BM休止期红系干细
13、胞转入增殖期和分化期; 作用于RNA、DNA、蛋白质合成。,ADR:男性化作用,肝脏毒性,由于水钠滞留而 发生水肿、肺水肿及心衰。 应定期检查肝功能。 常用剂量:丙酸睾丸酮 50100mg,im,qd or qod. 司坦唑 24mg/次,3次/d,po. 美雄酮 510mg/次,23次/d,po. 苯丙酸诺龙 2550mg/次,1次/d,im., 糖皮质激素 可抑制BM内毛细血管和血窦通 透性,使渗出性病变减轻,从而可改变BM微 环境。用于出血严重,有溶血证据的病人。对 自身免疫性溶血性贫血有较好疗效,也可用于 重症AA。 常用药物:急性再障可采用ivgtt氢化考的松, 地塞米松,甲基强的松
14、龙(甲泼尼龙),慢性 AA可口服强的松。,(4)免疫抑制剂 如能证实患者发病与免疫机能有关,可 应用抗胸腺细胞球蛋白(ATG),抗淋巴细胞 球蛋白(ALG),环孢菌素A(CsA )。 ATG和ALG是目前治疗重症AA的主要药物, 可单用也可与CsA联用。 CsA是治疗急性AA的 新治疗对策。,ATG和ALG 本药为强免疫抑制剂,可对抗人T淋巴细胞,抑制细胞介导免疫。其特点是对BM没有毒性作用,其免疫抑制作用主要在补体协助下对淋巴细胞产生细胞溶解作用,其次是使淋巴细胞“障盲”,封闭了抗原识别部,从而阻止了淋巴细胞发现靶细胞而产生作用。 用药前或停用12周,均需做皮试。皮试阳性者禁用。,(5)促红
15、细胞生成素(EPO) EPO是由肾脏分泌的一种含165个氨基酸的活性糖蛋白,作用于BM中红系造血祖细胞,能促进其增殖、分化。可应用于肾性贫血和重症AA。 ADR:较轻微。头痛、低热、肌痛,过敏反应-皮疹,荨麻疹,极少数会出现血压升高,血液S-红细胞压积增高,血黏度增高,注意血栓形成。 禁忌:高血压未能控制者,对本品和人血清白蛋白过敏者。,贫血的药物治疗: 缺铁性贫血IDA-Fe剂,如硫酸亚铁等,并去除病因 (如月经过多和/或消化道失血等) 巨幼细胞性贫血MA-叶酸FA,5mg-10mg,tid /有时需加用VB12, 肾性贫血-促红细胞生成素EPO 再生障碍性贫血AA ,CAA -可试用雄性激
16、素,如丙酸/甲基睾丸酮/康力龙/安雄,可加用CsA,有时需用更强的免疫抑制剂,如ALG/ATG,白 血 病 LEUKEMIA,概 述,LEUKEMIA,发病率:2.76/10万,病因及发病机制:,病毒 HTLV-1,放射,化学因素,遗传因素,细胞遗传学,其它血液病,急性白血病,ACUTE LEUKEMIA,【分类】,1.FAB分类,AL,ANLL,ALL,M1,M2,M3,M4,M5,M6,M7,L1,L2,L3,急性白血病,ACUTE LEUKEMIA,【分类】,2.MIC分类,形态学的 Morphologic,免疫学的 Immunologic,细胞遗传学的 Cytogenetic,分类 c
17、lassification,ACUTE LEUKEMIA,急性白血病,【临床表现】,1.贫血,ACUTE LEUKEMIA,急性白血病,【临床表现】,2.发热 3.出血,ACUTE LEUKEMIA,急性白血病,【临床表现】,4.浸润,淋巴结、肝脾,骨骼、关节,眼部,皮肤、粘膜,ACUTE LEUKEMIA,急性白血病,【实验室检查】,1.血象,ACUTE LEUKEMIA,急性白血病,【实验室检查】,2.骨髓象,ACUTE LEUKEMIA,急性白血病,【实验室检查】,3.细胞化学,过氧化物酶染色 苏丹黑染色 非特异性酯酶染色 糖原反应,碱性磷酸酶反应,ACUTE LEUKEMIA,急性白血
18、病,【实验室检查】,4.免疫学检查,ACUTE LEUKEMIA,急性白血病,【实验室检查】,5.染色体改变 M3:t(15;17)等,6.粒-单核系祖细胞(CFU-GM)培养,7.血液生化改变,ACUTE LEUKEMIA,急性白血病,【诊断和鉴别诊断】,骨髓增生异常综合征 感染 巨幼细胞贫血 再障及ITP 急性粒缺恢复期 传染性单核细胞增多症,ACUTE LEUKEMIA,急性白血病,【治疗】,1. 支持治疗 2. 化学治疗 3. CNS-L的防治 鞘内注射:地塞米松、MTX、Ara-C 头颅+脊髓 : 放疗 4.睾丸白血病的治疗:放疗 5.造血干细胞移植,ACUTE LEUKEMIA,急
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