2019进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy ,PML.ppt
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1、进行性多灶性白质脑病,Progressive multifocal leukoencephalopathy ,PML,定义,PML是一种亚急性致死性脱髓鞘疾病 1958年Astrom首次报道 多发生于机体免疫功能低下的患者,因机会性感染致病 多见于淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、结核、红斑狼疮、器官移植、结节病以及接受免疫抑制治疗的病人 约25的AlDS患者有PML,其中有50患者以PML为首发表现,病因,乳头多瘤空泡病毒(papovavirus)感染所致 乳头多瘤空泡病毒潜伏在肾脏及淋巴细胞。当后者被激活后,病毒随其进入中枢神经系统,在脑部的胶质细胞内复制并使这些细胞受累破坏,多瘤病毒(Poly
2、oma Virus),2种主要的临床表型 BK 病毒 JC 病毒 均属乳多空病毒科 JC病毒是AIDS患者PML的主要致病病毒 BK病毒与肾病有关 均在儿童期无症状感染并潜伏存在,JC病毒,命名来自于第一个被分离出该病毒的病人 JC病毒常见,约80的成年人感染过 免疫力正常的健康人群不致病 可潜伏于肾脏、骨髓、淋巴结多年,发病机制,目前认为PML的发病机制是在机体免疫功能低下的情况下,JC病毒随激活的B淋巴细胞进入中枢神经系统,JC病毒的转录因子可能作用于胶质细胞,导致少突胶质细胞所支持的髓鞘破坏,表现为严重的多节段髓鞘病变 视神经和脊髓的少突胶质细胞通常不受累,病理表现,局灶性髓鞘脱失,但轴
3、索幸免,星形细胞变形,少突细胞增大,其胞核内有嗜伊红的包涵体,电镜下这些包涵体由乳多空病毒颗粒组成,Heidenhain 髓鞘染色所示脱髓鞘改变,增大的少突胶质细胞及核内病毒包涵体,周围为巨噬细胞,奇异星形细胞,髓鞘被巨噬细胞吞噬,被感染的少突胶质细胞核内所见到的病毒颗粒(电镜),临床表现,呈亚急性或慢性起病 症状及体征根据大脑半球病灶的部位和数量而不同 快速进行性痴呆 失语,发音困难 性格改变,智力下降 精神错乱,幻觉 昏迷 一般历时数月死亡,诊断依据,CSF: 大多正常,少数蛋白或细胞数轻度升高 JCV-DNA(PCR法)可支持诊断(敏感性80%,特异性90%) 脑组织活检或尸检 为病理证
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