医学免疫学第五章 补体系统.ppt
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1、第五章 补体系统,Chapter 5 Complement system,第一节 概述,补体的发现 补体的概念: 补体并非单一成分,是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组与免疫有关、经活化后具有酶活性的蛋白质。,Jules Bordet,第二节 补体激活,补体激活的特点 1. 级联反应 cascade 2. 三条途径(经典途径、旁路途径、MBL途径),经典激活途径 1.参与成分 2. 激活物质: 免疫复合物 3. 激活过程,识别阶段,旁路途径,1.激活物质: 某些细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖等 2.激活过程,补体活化的MBL途径,MBL,+,病原体甘露糖残基,C4,C2,C4a + C4b,
2、MASP1,C3,旁路激活途径,第三节 补体系统的调节,一、补体的自身调控 补体激活过程中的一些中间产物极不稳定,成为级联反应的重要自限因素。如各种C3转化酶、多种b片段 等。,1、C1抑制物 ( C1INH )-抑制经典途径C3转化酶的形成 2、DAF:解离已形成的C3和C5转化酶 3、CD59:阻止MAC组装,二、补体调节蛋白的作用(举例),【临床表现】 (一)本病为常染色体显性遗传性疾病。 (二)突然出现发作性上呼吸道、胃肠道水肿及局限性皮下水肿。喉头水肿可导致呼吸道梗阻,甚至危及生命。胃肠道水肿时则表现为剧烈腹痛。皮下水肿多主要见于眼睑、唇、耳壳、外阴及四肢。,遗传性血管神经性水肿 H
3、ereditary angioedema,阵发性夜间血红蛋白尿Paroxymal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH),病因:编码GPI的基因翻译后修饰缺陷,使DAF/CD55和MIRL/CD59不能锚定在细胞膜上。失去抑制作用。 机理:补体介导的溶血 临床表现:慢性溶血性贫血、全血细胞减少、静脉血栓,晨尿中出现血红蛋白。渐进性骨髓衰竭。平均寿命10-15岁。 治疗: gene therapy? Somatic mutation ,多细胞受累 No! C5的人源化单抗-Eculizumab Yes!,Treatment of PNH pathents with Eculizumab relieves hemoglobinuria. Hillmen, P., et al. New England Journal of Medicine 2004;350:6,552-559,第四节 补体的生物学意义,(一)补体的生物学功能 细胞毒作用:溶解细菌等 调理作用 免疫黏附 炎症介质(图),(二)病理生理学意义 抗感染 参与适应性免疫 与其它酶系统联系,第五节 补体与疾病,(一)补体的遗传性缺陷 (二)补体与传染病 (三)补体与其他炎症 (四)补体与异种器官移植 DAF转基因猪(猪-狒狒心脏移植),阻断超急性排斥反应。,BACK,
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