新生儿呢先心病诊治进展ppt课件.ppt
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1、新生儿先天性心脏病 诊治进展,山东大学医学院 山东省立医院 汪翼,主要内容,先天性心脏病 概述 新生儿先心病的筛查与诊断 新生儿先心病的内科治疗进展,出生前后血流动力学改变,Prenatal,概述, 肺血管阻力 动脉导管关闭, 右室负荷 卵圆孔关闭,体肺循环各自独立,胎盘,卵圆孔,动脉导管,非青紫型: 1. PS, AS 2. ASD,VSD, PDA(潜伏青紫),常见先心病类型,概述,青紫型:TGA, TOF, TAPVD , SV, PA, TA ,常见先心病类型,概述,(极重度),先心病分布,概述,先心病发病率,占活产新生儿 7 9 发生率为出生缺陷儿的第1位 每年新增先心病患儿: 全球
2、每年约150万(WHO) 中国约(1520)/2000(万) 山东省约1/120(万),概述,其中复杂危重型CHD占1/3 病死率:30%(1个月) 新生儿和婴儿死亡主因之一,新生儿先心病特点,复杂畸形较多见 临床表现常不典型 急诊发生率高 病死率高 手术难度大,2015-03-12,8,诊断有难度,治疗有难度,概述,先心病筛查-诊断-评估体系,临床指标 筛查,超声心动图 诊断,专科医师 评估,三级信息化 管理,上海复旦大学儿科医院 上海闵行区妇幼保健院 江苏昆山市妇幼保健院 山东泰安市妇幼保健院 北京大学第一医院 重庆市儿童医院,筛查/诊断,先心病家族史 呼吸急促 紫绀 特殊面容 心脏杂音
3、经皮血氧饱和度 其他先天性畸形,筛查/诊断,临床筛查指标,临床筛查指标,先心病家族史,母女三人同患ASD,病因尚不完全明确 遗传缺陷(染色体异常、单/多基因突变)是重要因素 遗传度为5565 若第一胎患先心病,则第二胎患病的可能性约为2% 若连续两胎先心病,则再生子女患病可能性增至10% 若母亲患先心病,则第二代患先心病的危险性为1,双胞胎兄弟同患TOF,筛查/诊断,临床筛查指标,2. 呼吸急促,心源性 肺源性,呼吸增快为主 鼻扇、三凹征少见,气促 鼻扇 三凹征,明显,筛查/诊断,3. 紫绀, 时间、部位、SaO2 、吸氧反应、,中央型:先心病(右向左分流)、血液病(血红蛋白变性) 周围型:肺
4、炎心衰、休克、DIC 差异型:上肢下肢:TDA+PDA 下肢上肢:CoA+PDA,临床筛查指标,筛查/诊断,临床筛查指标,4. 特殊面容,21-三体综合征,猫叫综合征(小头、圆脸、扁鼻、低耳、 眼距宽、内疵赘皮、上眼皮下斜),18-三体综合征(小头、小眼、小口、小下颌、唇裂、腭裂、 扁鼻、低耳、眼距宽、内疵赘皮、白内障),13-三体(小头、小眼球、小颌、 前额缺陷、 唇腭裂、耳畸形),筛查/诊断,DiGeorge综合征 (眼距宽、人中短、腭弓高、鼻唇裂、低耳),正常新生儿可出现轻度SM :生理性、PFO等 PDA、VSD杂音可不典型、不稳定 许多新生儿先心病需在控制心衰后才出现心脏杂音 多数严
5、重复杂型先心病常不伴心脏杂音:如SV、TGA等,PDA杂音变化,临床筛查指标,5. 杂音不典型,筛查/诊断,教学方法,临床筛查指标,6. 经皮血氧饱和度,血氧饱和度(SpO2 ) = (氧含量/氧容量)100% 氧含量:每升血液的实际含氧量 氧容量:每升血液中血红蛋白所能含的最大氧气量 正常值:动脉血氧饱和度(SaO2):95%98% 静脉血:75% SaO290%,应排除先心病,筛查/诊断,心外畸形有时与CHD同时存在,发生率约 25 手心综合征 ASD/VSD 马凡综合征 主动脉畸形 心脾综合征 复杂CHD,临床筛查指标,7. 其他先天性畸形,筛查/诊断,先心病筛查-诊断-评估体系,临床指
6、标筛查,超声心动图诊断,专科医师评估,三级信息化管理,-中国循证儿科杂志2013,8(5),筛查03岁63 839名,应答率96.9% ; 阳性者736名(1.1%),734/736名接受UCG检查, 确诊先心病278例(发病率4.4),122/278例接受外科手术,效果理想; 余156例内科治疗、随访中,筛查/诊断,苍白肢软 声音嘶哑 喂养困难 吃奶呛咳 心力衰竭 心源休克,新生儿先心病早期诊断的 其他线索,2015-03-12,19,筛查/诊断,新生儿期 心力衰竭 最常见原因,不典型、进展快、全心受累、周围循环衰竭多见,(1)新生儿心衰特点,心率不一定快,呼吸不一定促 颈静脉怒张少见,而肝
7、增大发生较早且明显 左心衰与右心衰不易明确区分,二者常同时存在 容易出现周围循环衰竭征象,先心病,筛查/诊断,1)提示心衰 具备以下三项者考虑心衰 心动过速160次/分 呼吸急促60次/分 心脏扩大X线(C/T0.6 )及超声心动图检查 两肺底部出现不固定湿罗音,X线肺血增多、斑片模糊阴影, 有时可见叶间积液 现象 2)确诊心衰 具备上三项加下任一项,或上二项加下二项可确诊 肝脏肿大3cm,短期内进行性肿大,治疗后缩小 奔马律 明显肺水肿 (急性左心衰竭的表现) 3)严重心衰:出现周围循环衰竭,(2)新生儿心力衰竭的诊断标准,筛查/诊断,辅助检查,胸部X线 心电图 多普勒超声心动图 心导管及心
8、血管造影,2015-03-12,22,筛查/诊断,直接观察心脏解剖畸形: 对单纯左右分流先心病(VSD/ASD)诊断符合率可达99% 对包括复杂型在内的先心病 诊断完全符合率79.4 主要诊断符合率99.8 间接分析: 测量心腔,根据血流动力学推测心脏畸形 评价心脏功能 无创、重复性好,多普勒超声心动图,超声心动图是诊断先心病的最佳方法,筛查/诊断,心脏超声测量正常值(简易记忆法),2015-03-12,24,筛查/诊断,cm 新生儿 1岁 3岁 6岁 9岁 12岁 15岁 LV 2.00.3 2.50.3 3.00.3 3.6 3.9 4.2 4.5 RV (1/31/2)LV AO 0.8
9、0.1 1.00.1 1.20.1 1.6 2.0 2.4 2.8 LA 1.3AO IVS 0.25 0.5 0.8 LVPW IVS,1993 . 山东省立医院,有价值的特殊线影像 靴形心:TOF “8”字形心:TAPVD(心上型) 卵圆形心:TGA 球形心(右房扩大为主):Ebsteins畸形 心脏右位:右位心 不定位心:无脾症或多脾症,常伴复杂心内畸形,胸部X片的诊断价值,筛查/诊断,不能直接显示心脏畸形 只显示肺血多少、心脏外形及其他内脏的位置,有提示诊断价值的特征心电图: 左冠脉畸源:有ST-T改变及/或病理Q波(吃奶或哭闹时) TA、PA、右室发育不良等:青紫 + 电轴左偏 单心
10、室:V1V6导联QRS波形一致,心电图的诊断价值,筛查/诊断,心电图不能直接诊断先心病解剖畸形,心导管及心血管造影,有创检查方法 复杂型CHD术前获取全面的解剖和生理资料 TGA或PA合并完整的IVS等严重青紫型先心病, 在新生儿早期行房间隔造口术等介入导管治疗,2015-03-12,27,筛查/诊断,鉴别诊断,新生儿持续肺动脉高压(PPHN) 肺源性疾病:严重肺部疾患或先天性呼吸道发育畸形 如肺不张、气胸、膈疝等,2015-03-12,28,筛查/诊断,发生率:16.8 /1000 1020%死亡率(国外),PPHN,肺血管张力、反应性或/和结构的改变 生后右心和肺动脉压力不能降低 血流从动
11、脉导管或/和卵圆孔的R-L分流引起严重的低氧 其他常见的、需进行监护治疗的疾病,如RDS、MAS等,2015-03-12,29,筛查/诊断,在适当通气情况下,新生儿早期仍出现: 严重发绀、低氧血症 胸片病变与低氧程度不平行 除外气胸及紫绀型CHD,2015-03-12,30,筛查/诊断,PPHN,考虑PPHN,诊断试验 高氧试验:,头罩或面罩吸氧(100%)510min 提示存在心脏/大血管水平RL分流,缺氧无改善,超声鉴别,(一)急危重症监护 - NICU,新生儿先心病内科治疗,温度及环境:置红外线床或监护暖箱中 心电、呼吸、血压、动脉血气、SaO2监测 供氧:鼻导管或nCPAP供氧(PDA
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