新生儿红细你胞增多症(1)课件_.ppt
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1、新生儿红细胞增多症 附1例报告,定义,静脉血红细胞压积(Hct)65% 毛细血管血较静脉血值高10%,仅用于筛查 应采用动脉化末梢血(足跟放于40-42水浸泡5分钟) 发病率:1%-5%,病因:主动型 被动型,主动型:红细胞生成增加 胎盘功能不全: 小于胎龄儿,过期儿,母亲妊高症,前置胎盘等; 内分泌或代谢性疾患: 先天性肾上腺皮质增生症、糖尿病母亲婴儿、染色体 三体征、Beckwith综合征等。,被动型:红细胞输注增加 胎儿-胎儿间输血,脐带结扎延迟,母亲-胎儿 间输血等;,病因:,病理生理,血液粘滞度决定因素:Hct、红细胞变形能力、血内其它成分如白细胞、纤维蛋白原等 血液粘滞度增加,血流
2、速度缓慢,氧转运减少。,临床表现,常在生后1天内出现以下症状: (1)多血症:面色常过于红润或呈深红色; (2)神经系统症状: 嗜睡、烦躁、呕吐、抽搐、呼吸暂停等; (3)心肺症状: 由于心脏负荷增加,搏出量减少,肺循环瘀血,而出现 呼吸急促、心率增快、心脏扩大、水肿、青紫及充血性 心力衰竭等表现; (4)胃肠道症状: 常有拒食、呕吐、便血、腹泻等,严重者因肠系膜血管 阻塞引起肠道坏死;,(5)代谢方面: 糖消耗增加,可发生低血糖症;由于缺氧损害甲状旁腺 可引起低钙血症;酸中毒;因红细胞过多,可出现高胆 红素血症而有黄疸; (6)泌尿系症状: 肾血流量减少,可有少尿,偶可出现急性肾功能衰竭;
3、(7)微循环淤滞、微血栓形成: 系血液浓缩、血流阻滞、组织缺氧所致。微血栓可消耗凝 血因子及血小板,而有出血症状。大的血栓还可造成脑、 冠状动脉、肺、肾、肠系膜及大网膜等处血管栓塞,而出 现相应的症状; (8)其他:可有手指变黑、肢端坏疽等症状。,临床表现,治疗,部分换血治疗 目的: 使红细胞压积减少到50%-60%以内,以使血粘滞度降到安全的范围内。 指征: 有症状患儿 Hct70% Hct在65%-70%之间的无症状患儿,仅需严密观察,治疗,部分换血治疗 多选用新鲜冰冻血浆、5%白蛋白 抽血:周围小动脉如桡动脉、颞浅动脉或脐动脉等,抽血速度每3分钟5ml/Kg 输血:周围小静脉 一次换血后
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