结节病讲稿20但05-6ppt课件.ppt
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1、结节病 (Sarcoidosis),北京呼吸疾病研究所 代华平,一、背景,结节病年鉴 1877:Hutchinson(英国)首例结节病。 1899:Boeck (挪威),“皮肤多发性良性肉瘤-multiple benign sarcoid of skin”, Sarcoidosis 来自于sarcoid。 1917:Schaumann(瑞典),注意到了结节病的多系统损害 1941 (Kveim),1961(Siltzbach):Kveim-Siltzbach试验 1946:Lfgren, Lfgrens综合征 1951-1952(Sones, Siltzbach):初次用激素治疗结节病 195
2、8: Wurm 等:结节病的影象学分期 70年代中期:BAL/TBLB,ACE,免疫,CT/HRCT,流行病学,国际会议与组织: 1958:1st结节病国际会议(伦敦),每3年一次 1963:结节病国际委员会建成 1984:Gianfranco Rizzato始在米兰主办结节病杂志 1987:WASOG(米兰),两年一次。 结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病,最常累及的器官是肺和机体的淋巴系统。,结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病,常发生于中青年人,主要表现两肺门淋巴结肿大、肺部渗出、眼部和皮肤病变,肝、脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼、和其他器官也可以累及。最常累及的脏
3、器是肺和机体的淋巴系统。,1999: ATS/ERS/WASOG,AJRCCM 1999; 160:736,二流行病学,发病年龄: 50岁。 性别:女性发病稍高于男性。 结节病发病的地区和种族差异 寒冷热带,黑人白人,欧洲北美南美亚非洲 结节病家族聚集性,ACCESS study(AJRCCM 2001;164-1885) 736例结节病病例 Black 44%, White 53% (以前B/W 4:1) Female 64%, male 36% M 高钙血症: MF,more40yr African-Am:皮肤、肝、眼、淋巴结、骨髓 脏器累及与种族、性别和年龄有关,ACCESS study
4、(AJRCCM 2001;164-1885),地区 发病率x 10-5 家族受累比例 瑞典 64 丹麦 53 挪威 27 德国 43 爱尔兰 40 2.4(兄弟姐妹) 英国 20 北美白人 3 5 美籍黑人 47 19 亚洲人(日本)1.6-25.6(60-80年代),目前患病人数 1.3 万 韩国 0.13 中国 文献报告3324例次,结节病临床表现和严重性的种族差异,种族或地区 表现形式 严重程度 黑人 多较重 白人 多无症状 美国黑人 慢性眼色素层炎多见 波多黎各人 冻疮样狼疮多见 欧洲人 结节性红斑多见 黑人和日本人 结节性红斑少见 日本人 心脏和眼部受累常见 死亡率: 1-5% 死因
5、: 日本:心肌受累, 其它地区 :呼吸衰竭,结节病的家庭聚集性,发病率:人群 0.04 %,兄弟姐妹0.3-1.5% ACCESS study(AJRCCM 2001;164-2085) 706例结节病病例对照研究 结节病患者直系亲属发病的危险性增加5倍,兄弟姐妹OR:5.8,父母OR 3.8,三病因与发病机理,遗传易感性 (sarcoidosis genotype or sarcoid constitution),特殊环境暴露,结节病,免疫反应,(一)遗传因素,保护性? HLA-types DR1 DR4,易感性? HLA-types DR3 DR17 DR18 DR8, DR9,Ina e
6、t al, Chest 1989; Martinetti et al, AJRCCM 1995; Berlin et al, AJRCCM 1997,(一)遗传因素,预后好 HLA-types B8 DR3 DR17,慢性病 HLA-types B13 BW15 DR14 DR15 DR16,(一)遗传因素,结节病的家庭聚集性:6号染色体 MHC region 与HLA的遗传多态性相关 ACE gene的多态性:结论不一致 与TAP2 gene 、CCR5 gene polymorphism有关 与TNFa, TGFb, or IL-10 genotypes 无关,(二)环境因素,1. 感染
7、病毒(疱疹病毒、EB病毒、柯萨奇B病毒、CMV) 伯氏疏螺旋体 (Borrelia burgdorferi, BB) 痤疮丙酸杆菌,痤疮棒状杆菌 结核和其他分枝杆菌 组织胞浆菌 肺炎衣原体,(二)环境因素,2.理化因素 无机物:铝、铅、滑石粉 有机物:松鼠花粉、黏土 铍引起铍病职业病,(三)免疫学机制,Th1免疫反应与肉芽肿形成 结节病抗原抗原递呈细胞(吞噬处理抗原)递呈给CD4+T细胞(TCR识别HLA-II类分子抗原肽) 病变部位CD4+聚集,激活,增殖, Th0Th1释放IL-2, IL-12, INF-,TNF-,促进肉芽肿形成。 单核巨噬细胞聚集,激活,释放细胞因子(IL-1、IL-
8、6、IL-8、IL-15、 IL-16 、IL-18、 TNF-、IFN-、GM-GSF)和生化因子(RANTES、MIP-1),加速肉芽肿形成和肺损伤。,肉芽肿性炎症纤维化 持续的Th1反应可能导致纤维化,伴有Th1Th2 (IL-4, IL-5, IL-6, IL-9, IL-10, IL-13) TGF-及相关因子、PDGF、加速肉芽肿形成和肺损伤。 TGF-及相关因子、PDGF、IGF-1加速纤维化。,(三)免疫学机制,四临床表现,(一)非特异性表现 通常低热,但也可出现390C-400C 体重减轻,通常就诊前10-12w体重减轻2-6kg 无力(高达70%) 偶有夜汗 见于占1/3病
9、人,(二)肺部累及表现,肺部涉及 90%病人 也可累及咽喉、气管、支气管 1. 症状与体征 呼吸困难、咳嗽、胸痛:30-50% 咯血:罕见 杵状指:罕见, 爆裂音: 20% 气道高反应性:20% 胸水、胸膜增厚和钙化, 乳糜胸,气胸:罕见,M.Drent et al. ERJ 1999,2. 胸部影像学表现与分期,分期 表现 0 胸片正常 双侧肺门淋巴结肿大(BHL ) BHL和肺部渗出 肺部渗出(无BHL) 肺纤维化, 蜂窝肺,肺大泡 囊腔形成肺气肿,Sar-I/II,GXH-Sar II,结节病III,3. 胸部CT典型表现,胸部CT典型表现 沿支气管血管、胸膜下广泛分布的小结节 小叶间隔
10、增厚, 结构变形 球状团块 少见的表现 蜂窝样变, 囊肿和支气管扩张, 肺泡实变,结节病结节性,DYM03-8-26,结节病肺泡性,结节病肺实变,4. 肺功能试验,DLCO, VC, 限制性+阻塞性通气功能障碍 肺功能试验异常 20% , 40-70%,5. 纤支镜检查,BAL和活检,BALF特征及临床意义,BALF特征及临床意义,CD4/CD85+阳性活检:证实结节病诊 CD4/CD83.6-5,阴性活检:结节病临床诊断 CD4/CD8正常,阴性活检:纵隔镜或开胸肺活检 CD4/CD8值变化大(sensitivity低) 50%仍需要行Biopsy CD4/CD8 3.5,特异性高(同 TB
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