自业务学习身免都疫性肝病ppt课件.ppt
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1、自身免疫性肝病,自身免疫性肝病,刘丽霞,分类,自身免疫性肝炎(AIH) 原发性胆汁性肝硬化(PBC) 原发性硬化性胆管炎(PSC) 重叠综合征 局外综合征,自身免疫性肝炎 (autoimmune hepatitis),定义:是一种病因未明,伴高球蛋白血症和自身抗体阳性,呈慢性炎性坏死的肝脏疾病。 发病率:170/100万 无明确性别比例,自身免疫性肝炎,临床表现 女性多见(70%) 隐袭起病,慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状(低热、乏力、纳差、厌油、右上腹隐痛等) PE:皮肤巩膜黄染(80%),肝掌、蜘蛛痣,肝大,后期门脉高压体征 有时伴SLE、SS或甲状腺疾病,自身免疫性肝炎,实验室检查
2、肝酶:ALT、AST升高明显 高球蛋白血症,IgG升高明显 自身抗体: I型:ANA和/或抗SMA阳性,可能与P-ANCA有关 II型:抗LKM-1阳性,ANA、抗SMA阴性 III型:抗SLA/LP阳性,ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性 注:抗肝肾微粒体抗体:anti-LKM-1;抗可溶肝细胞抗原抗体:anti-SLA; 抗肝胰抗体:anti-LP,自身免疫性肝炎,病理 淋巴细胞性碎屑样坏死 门管区周围肝炎 肝硬化形成,自身免疫性肝炎,诊断:(诊断AIH的积分系统) 血ANA阳性,抗SMA阳性或抗LKM-1阳性,滴度1:80以上 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 血转氨酶升高 病
3、理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 无活动性病毒感染标志,无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史 无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现 (肝活检的意义?),自身免疫性肝炎,自身免疫性肝炎,鉴别诊断 嗜肝病毒感染和药物性肝炎 SLE PBC、PSC,自身免疫性肝炎,治疗 激素和免疫抑制剂 强的松30-40mg/d,减至停用或5mg/d维持 硫唑嘌呤50-100mg/d CysA 肝移植,自身免疫性肝炎,预后 疾病活动情况: AST正常值5-10倍以上 Y球蛋白正常值2倍且持续增高 急性病程 肝硬化迅速进展 病理: 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节,原发性胆汁性肝硬化 (primary bilia
4、ry cirrhosis),定义:是一种原因不明的胆汁性肝硬化,主要表现为肝内细小胆管的慢性非化脓性炎症,由于长期持续肝内胆汁淤积,最终演变为再生结节不明显的肝硬化。 发病率:40-150/100万 女:男1020:1,常见于中老年女性 发病机制: 研究发现PBC患者泌尿系感染发病率上升,故有人推测可能由细菌感染后交叉抗原所引起。,原发性胆汁性肝硬化,临床表现: (1)早期:嗜睡、瘙痒 (2)晚期:黄疸 (3)骨软化、骨质疏松、腹泻、营养不良、胃肠出血、腹水等 (4)可合并干燥综合征(5-10%)、桥本甲状腺炎(25%)等 (5)体征:肝掌、蜘蛛痔、黄色瘤等 注:黄色瘤:由于血脂、胆固醇持续增
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