颅脑和脊髓先天性对畸形ppt课件.ppt
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1、颅脑和脊髓先天性畸形,南方医科大学第二临床医学 院外科学教研室 柳晓秋,第一节 先天性脑积水 Congenital Hydrocephalus,概念 :婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多使脑脊液大量聚集于脑室系统或蛛网膜下腔,导致脑室或蛛网膜下腔扩大,形成的头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。,脑脊液循环,脑脊液循环通路 容易阻塞位置:中脑导水管、四脑室正中孔、侧孔,基底池蛛网膜,脑积水的分类,非交通性脑积水 脑室系统梗阻所致 交通性脑积水 梗阻部位在脑脊液流出脑室后的更远端,病 因,产伤后颅内出血 颅内感染性疾病 先天畸形 Dandy-Walker畸形:第四脑室中孔和侧孔闭锁 A
2、rnold-Chiari畸形:小脑扁桃体下疝畸形,脑积水的临床表现,脑积水的影像学表现,临床表现,头围增大,额顶突出,囟门扩大,颅缝增宽, 晚期落日征,叩诊有破罐音 头颅的透光性 在重度脑积水如脑外套(皮质、白质)厚度不足时,用强光手电筒直接接触头皮颅骨,如透光有亮度则为阳性,如为血肿则为阴性。 视神经乳头萎缩 智力减弱,伴有抽搐发作,诊 断,先天畸形?后天获得性? 病史:生长发育史、发热史、系统性疾病史、母亲、家族史 临床表现:除脑积水外的神经系统症状或体征偏瘫、肌张力异常等 辅助检查 CT:颅骨情况,是否合并有颅骨发育异常 MRI:了解脑发育,脑室梗阻,合并症等情况 ECT:帮助明确脑脊液
3、是否存在吸收障碍,治 疗,1 解除梗阻因素 2 建立旁路引流 Torkidsen手术 侧脑室-枕大池分流 第三脑室造瘘术:终板、三脑室底造瘘术 3 分流术 腰脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流术 仅适用于交通性脑积水 脑室-腹腔分流术 脑室-心房分流术,并发症,(1)堵管:原因 (2)感染 一旦感染,需取出分流管 (3)断裂,第二节 颅裂和脊柱裂 Cranium bifidum / Spina bifida,颅裂和脊柱裂的概念 均分为显性和隐性,颅裂的分类,脑膜膨出 脑膨出 囊状脑膜脑膨出 囊状脑膨出,临床表现和诊断,好发部位:多发于颅骨中线部位,好发于枕部和鼻根部 颅底膨出的表现 颅盖膨出的表现 CT
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