肺淋巴管平滑肌瘤病.ppt
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1、淋巴管平滑肌瘤病,北京协和医院呼吸科 黄蓉 高鹏 蔡柏蔷 刘鸿瑞 朱元珏,淋巴管平滑肌瘤病,4例病例均为育龄女性,发病年龄为1639岁,病理证实 从起病到明确诊断半年16年 呼吸困难(100%),反复气胸(2例,50%),咯血(1例),乳糜性胸腔积液(1例) 1例合并双肾错构瘤 影像学显示双肺弥漫薄壁囊性病变 (3例),肺气肿、肺大疱及肺心病(1例),淋巴管平滑肌瘤病,阻塞性通气功能障碍(3例),1例病重未能做成 病理:多发的数毫米至数厘米的肺大疱,镜下可见平滑肌增生 免疫组化:平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性(4例),黑瘤杂交的单克隆抗体(HMB-45)阳性(4例),1例雌激素受体(ER)阳性,
2、3例孕激素受体(PR)阳性,概述,淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道、血管和淋巴管。1937 年Von Stossel 报告首例,主要发生在育龄期妇女。 世界范围内共报告千余例,约50%合并肾血管平滑肌脂肪瘤 约2.5%结节性硬化患者同时合并LAM病 常被误诊,病因及发病机制,雌激素 肺间质平滑肌增生压迫传导气道 弹性蛋白酶/1-抗胰蛋白酶系统的不平衡 LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位,临床症状,呼吸困难:进行性加重 咳嗽:较轻,干咳或
3、有少量白色泡沫痰 咯血:常见,小量到中量,个别量大者可引起窒息 自发性气胸:发生率约为50%,可为首发症状,单侧或双侧,反复发生 乳糜胸/腹液:约25%的患者出现单侧或双侧乳糜胸,约10%的患者发生乳糜腹液,胸部影像(1),胸部线 弥漫性小结节,自粟粒状到中等大小的结节或网状,呈均匀性分布 肺野中可见模糊不清的少量囊样变 淋巴管阻塞形成较多的Kerley B线 单侧或双侧胸腔积液 自发性气胸,胸部影像(2),胸部和 肺囊肿:尤其可以明确显示出肺囊肿,是诊断的重要手段。均匀分布于肺的薄壁囊肿,直径在0.55,壁厚2。由于其发生率为100%,故是诊断的重要线表现。 磨玻璃样阴影 结节影:仅能检查出
4、5%的患者有结节状阴影,如出现片状阴影则最大可能为出血影 或可发现肺门、纵隔、腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变,16 例肺淋巴管肌瘤病病人的临床表现和胸部影像学特征,肺功能,阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍:肺过度充气,肺总量、残气量增加。肺活量、第1秒用力肺活量(FEV1)、FEV1/FVC下降。 肺弥散功能:显著下降,肺泡 -动脉氧分压差加大。,病 理(大体标本),肺实质内和胸膜有囊腔和大泡 肺表面可见广泛分布的囊肿 肺门、纵隔、腹后壁淋巴结多肿大。胸导管壁增厚、腔扩张,阻塞后出现乳糜胸 肺外脏器如肾、腹后壁、腹腔内和盆腔内常同时发生血管平滑肌瘤,肺组织切面呈多囊蜂窝状,囊直径0.10
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