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1、第五篇 泌尿系统疾病,第四章,肾病综合征 ( Nephrotic Syndrome,NS),学时数:2学时,考纲要求,(1)诊断标准 (2)继发性肾病综合征的常见原因及主要特点 (3)糖皮质激素的应用 (4)其他治疗 (5)并发症的防,讲授的目的和要求,掌握肾病综合征的诊断标准。 熟练掌握原发性肾病综合征与继发性肾病综合征的鉴别。 糖皮质激素的使用原则。并发症的防治。,案例,男,10岁,间歇性浮肿3余年。查体:全身浮肿,实验室检查:血红蛋白80g/L,血压130/ 85mmHg,尿蛋白+,血白蛋白20g/L。 思考:诊断和诊断依据?,定义,各种原因所致的大量蛋白尿,低白蛋白血症,明显水肿和(或
2、)高脂血症的临床综合征。,病因,感染:病毒、细菌、原虫、寄生虫等。 代谢:糖尿病、淀粉样变性等。 药物:汞、青酶胺、海洛因、ACEI、造影剂等。 肿瘤:多发性骨髓瘤、淋巴瘤、实体瘤等。 免疫:SLE、过敏性紫癜、小血管炎等。,病理生理,大量蛋白尿: 3.5g/24h 肾小球滤过膜损伤,血浆蛋白滤多; 肾小管再吸收过饱和。,病理生理,血浆白蛋白减低: 30g/L 血浆蛋白从尿中大量丢失; 尿中白蛋白在近曲小管上皮细胞分解; 肝脏合成白蛋白供不应求,病理生理,水肿: 低白蛋白血症,血浆渗透压下降,组织间液 增多; 有效血容量不足,醛固酮和抗利尿激素分 泌 增多,钠水潴留; 大量蛋白尿经管球反馈机制
3、使GFR下降,钠水潴留。,病理生理,高脂血症: 肝脏合成脂蛋白增多; 脂蛋白分解代谢减弱。,病理与临床,微小病变型肾病: 光镜:肾小球:基本正常; 肾小管:近端小管上皮细胞脂肪变性。 免疫病理:阴性。 电镜:上皮细胞足突广泛融合。,病理与临床,微小病变型肾病 Minimal change glomerulopathy,光镜肾小球基底膜空泡变性,袢腔开放良好(Masson,400),微小病变型肾病,电镜观察 左:正常肾小球足突 右:肾小球足突广泛融合,病理与临床,1.多见于男童; 2.100%肾病综合征,15%镜下血尿,无持续性高血压和肾功能减退; 3.易自发缓解和复发; 4.糖皮质激素治疗有效
4、,病理与临床,系膜增生性肾炎: 光镜:肾小球:系膜细胞增生、系膜基质增多; 肾小管:可见小管萎缩、间质纤维化。 免疫病理:IgA肾病:系膜区IgA颗粒状沉积; 非IgA肾病:系膜区IgG、IgM沉积。 电镜:系膜区电子致密物沉积。,光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生(Masson,200),病理与临床,系膜毛细血管性肾炎 Membranoproliferative glomerulonephritis,病理与临床,1.好发于青少年男性; 2.非IgA肾病30%肾病综合征,70%血尿; IgA肾病15%肾病综合征,90%血尿;两者均可出现高血压和肾功能不全; 3.病理改变轻者,糖皮质激素及细胞毒药
5、物治疗有效。,病理与临床,系膜毛细血管性肾炎: 光镜: 肾小球:系膜组织增生插入基底膜,致基底膜弥漫增厚,呈“双轨征”; 肾小管:可见小管萎缩、间质纤维化。 免疫病理:系膜区和毛细血管壁IgG、C3颗粒 状沉积。 电镜:系膜区和内皮细胞下电子致密物沉积,病理与临床,系膜毛细血管性肾炎 Membranoproliferative glomerulonephritis,病理与临床,1.多发于青壮年男性; 2. 30%急性肾炎综合征,60%肾病综合征,100%血尿,高血压及肾功能减退出现早,且持续进展; 3. 50%70%C3持续降低; 4.糖皮质激素及细胞毒药物基本无效; 5.发病10年后半数进入
6、慢性肾衰。,病理与临床,膜性肾病: 光镜: 肾小球:基底膜弥漫性增厚; 肾小管:病变轻微。 免疫病理:基底膜IgG、C3呈颗粒状沉积。 电镜:基底膜上皮侧电子致密物沉积,足突 融合。,病理与临床,膜性肾病 Membranous glomerulopathy,病理与临床,病理与临床,1.多发于中老年男性,起病隐匿; 2.80%肾病综合征,30%镜下血尿,易发生血栓或栓塞; 3.进展缓慢,少数患者可自发缓解; 4.早期半数患者糖皮质激素和细胞毒药物治疗有效,继之疗效差。,病理与临床,局灶性节段性肾小球硬化 Focal segmental glomerulosclerosis 局灶:病变肾小球50%
7、; 节段:病变肾小球50%; 硬化:系膜基质增多,毛细 血管闭塞,球囊粘连.,病理与临床,1.好发于青少年男性,隐匿起病; 2.以肾病综合征为主,70%伴血尿,常伴高血压和肾功能减退,近曲小管功能障碍; 3.糖皮质激素和细胞毒药物疗效差,并发症 Complication,1.感染:与低蛋白血症、免疫功能紊乱及激素治疗有关。 常见于呼吸道、泌尿道、皮肤。 2.血栓、栓塞:与血液浓缩、血粘滞度增加、凝血因子增 多及激素应用有关,常见于肾静脉、肺血管、下肢静脉等。 3.急性肾衰:肾前性,与有效血容量不足有关。肾性,与肾间质水肿和蛋白管型阻塞有关。 4.代谢紊乱:与蛋白丢失有关。可致营养不良、微量元素
8、缺乏、内分泌紊乱。,诊断,1.确诊肾病综合征: 蛋白尿3.5g/24h,血浆白蛋白30g/L,高脂血 症,水肿。 2.判断病因: 除外继发性和遗传性疾病,必要时行肾活检, 明确病理诊断。 3.判断有无并发症。,鉴别诊断,1.过敏性紫癜肾炎 2.系统性红斑狼疮肾炎 3.糖尿病肾病 4.肾淀粉样变性 5.骨髓瘤性肾病,治疗,一般治疗: 1.卧床休息。 2.优质蛋白饮食,1.0g/kgd-1,热量为3035kcal/kgd-1 。 3.水肿时低盐饮食(3.0g/d)。,治疗,对症治疗: 1.利尿消肿噻嗪类利尿剂、潴钾利尿剂、袢利尿剂、扩容利尿。 2.降脂他汀类降脂药。 3.抗凝溶栓肝素、阿斯匹林抗凝
9、;尿激酶、链激酶溶栓。,治疗,糖皮质激素作用机理: 抗炎。抑制磷脂酶A2及花生四烯酸代谢。 抑制免役反应。 1.抑制单核巨噬细胞产生炎性介质; 2.抑制T细胞产生淋巴因子; 3.大剂量抑制B细胞产生抗体。,治疗,糖皮质激素应用原则: 起始足量。强的松1mg/kgd-1, 8-12周; 减药缓慢。有效后每周减原量的10%, 20mg/d,应注意反跳; 疗程要长。减至最小有效量后,维持 6个月左右。,治疗,患者对糖皮质激素反应类型: 激素敏感型。治疗8周内肾病综合征缓解。 激素依赖型。减药到一定程度即复发。 激素抵抗型。激素治疗无效。,治疗,细胞毒药物: 适应症:激素依赖型和激素抵抗型。 作用机理 1.抑制免疫反应。抑制B细胞增殖和分 化 ,至抗体减少; 2.抗炎。干扰细胞释放炎症介质。,治疗,环磷酰胺: 疗法:2mg/d/kg,po;200mg/qod,iv或1.0g/mon,iv gtt,总量6-8g。 副作用:骨髓抑制,肝损害,消化道反应性腺抑制,脱发及出血性膀胱炎。,治疗,其他降尿蛋白药物: 血管紧张素转化酶抑制剂,受体拮抗剂; 大剂量免疫球蛋白; 雷公藤多甙。,知识小结,1、NS的临床表现具有三高一低的特点。 2、大量蛋白尿(蛋白尿3.5g/d)是本病的基础病理生理改变。 3、大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断的必备条件。 4、糖皮质激素是治疗本病的主药。,
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