淋巴造血系统疾病.pps
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1、第九章 淋巴造血系统疾病,一、 恶性淋巴瘤 ( malignant lymphoma, ML) 原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤。原发于淋巴结,发生在结外淋巴组织纵隔、消化道等,结外淋巴瘤、 粘膜相关淋巴组织(MALT),两大类型: 霍奇金淋巴瘤 (霍奇金病Hodgkins disease, HD) 非霍奇金淋巴瘤,1. 霍奇金病(Hodgkins disease, HD), 霍奇金淋巴瘤 (1)临床及病变特点: 15-27岁,50岁左右,青年人常见 90%HD原发于淋巴结,从一(组) LN由近及远扩散, 肿瘤细胞为一种独特的瘤巨细胞 (Reed-sternberg) 在不同病例或同一病例
2、不同时期R-S 细胞量、比例各异 常有不等量的炎细胞浸润和不同程度 的纤维化 后期约10%的病例可有骨髓受累,但 不会转为白血病,(2)病理变化 1)病变部位 一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开 始,其次为腋下LN,纵隔LN,腹膜 后LN,主动脉旁LN。相继出现于纵 隔、后腹膜、大动脉旁淋巴结。 淋巴结的无痛性,进行性肿大是首发症状。 多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨 髓、消化道,2)肉眼 淋巴结肿大,直径达23cm,切面鱼肉 状or橡胶状,可见小坏死灶(黄白色)。 早期:有活动性,互相无融合。 晚期:无活动性,巨大肿大淋巴结融合 成大的包块,不易推动 。,3)组织学 组织结构异型性: 淋巴结结
3、构完全破坏(副皮质区 整个淋巴结) 多种炎细胞浸润的背景 十 特征性的 肿瘤细胞。不同程度的坏死,纤维化, 以淋巴细胞为主的浸润。, 肿瘤细胞 aReed-sternberg细胞(R-S细胞): 具有诊断意义的细胞,多核瘤巨细胞,直径20-50m,细胞圆形或多边形,细胞浆嗜酸性或嗜碱性。,细胞核:圆形,双核或多核,染色质浓缩 在核膜上,核膜增厚,水泡状 亮核。 核 仁: 大、34m,个别7m,嗜酸 性中位核仁。 镜影(mirror-image)细胞:具有左右对称 性双核的R-S细胞,最有诊断价值。,b变型的R-S细胞: a)单核R-S细胞(霍奇金细胞) 为大的单核瘤巨细胞,提示H、D的 可能
4、b)陷窝细胞(lacunar cell) 细胞体积大,40-50m,细胞核分 叶状并有复杂切迹,核仁不明显, 水肿性的细胞浆在常规制片过程中 收缩,细胞周边产生间隙-“陷窝”。,c)爆米花细胞(popcorn LP)细胞 细胞核呈水泡状增大,单核且多分 叶状爆米花 核仁较典型R-S细胞小 d)多形性或未分化的R-S细胞,瘤细 胞体积大、不规则、多形性、核大、 大核仁、核分裂像多见。,(3)组织学分型 1)结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 (Nodular lymphocyte predominance Hodgkins lymphoma) 淋巴结结构部分或全部受累,病灶 结节状分布 。,背景
5、小淋巴细胞 散布 上皮样细胞和爆米花细胞 免疫表型、基因重排B细胞肿瘤,2)经典型霍奇金淋巴瘤 (classical Hodgkins lymphoma) 结节硬化型(NS型) 由胶原纤维带分割为多个细胞性结节 结节内部的细胞构成多样,其它三型 中出现的均可有。 虽然典型的R-S Cell少,但可见陷窝 细胞,多见于年轻女性,预后较好, 富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤 (lymphocyte-rich classical Hodgkins lymphoma) 主要构成成分: 淋巴细胞及组织细胞,无坏死,少量 纤维化 R - S 细胞及异型细胞占全部细胞的 10%,混合细胞型(MC型) 病灶中弥
6、漫性各种炎细胞的浸润 (LC、嗜酸粒C、组织C、纤维母C) 可出现轻度纤维化,坏死。 很易找到R-S等异型细胞,最多见, 预后较好。, 淋巴细胞减少型(LD) 弥漫性纤维化 细胞成分尤其淋巴细胞明显减少 R-S细胞及变型R-S细胞增多 弥漫纤维化型、纤维、蛋白沉积、 少数细胞坏死 网状细胞型(霍奇金肉瘤): 细胞丰富多形性R-S细胞+少量诊断性 R-S细胞组成,坏死广泛。 多见于年长者,进展快,预后差,(4)病理诊断 淋巴结活检: R-S细胞、陷窝细胞 免疫组化: CD20结节性淋巴细胞为主型HD(+) CD15髓-单核细胞分化抗原 80%(+) CD30活化淋巴细胞抗原 70%(+),2.非
7、霍奇金淋巴瘤 (non-Hodgkins lymphoma,NHL) 占淋巴瘤80-90% 淋巴结2/3病例 淋巴结外1/3病例(消化、呼吸道、 皮肤、涎腺、甲状腺、 中枢NS),WHO淋巴组织肿瘤的分类(2000) : 霍奇金淋巴瘤 B细胞淋巴瘤 前体细胞肿瘤 T细胞淋巴瘤 NK细胞淋巴瘤 外周(成熟)细胞肿瘤。,我国常见类型: 非霍奇金淋巴瘤 成人:弥漫性大BC淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、 慢性LC性白血病、外周T淋巴瘤 儿童、青少年:急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 结外淋巴瘤 粘膜相关淋巴瘤:胃肠道、涎腺、 肺 NK/T细胞淋巴瘤:中线面部,(1)前B细胞和T细胞肿瘤 1)临
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