自身免疫性肝病.ppt
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1、自身免疫性肝病,定 义,自身免疫性肝炎(AIH) 原发性胆汁性肝硬化(PBC) 原发性硬化性胆管炎(PSC) 重叠综合征 局外综合征,自身免疫性肝炎 (autoimmune hepatitis),定义:是一种病因未明,伴高球蛋白血症和自身抗体阳性,呈慢性炎性坏死的肝脏疾病。 发病率:170/100万 无明确性别比例,自身免疫性肝炎,临床表现 女性多见(70%) 隐袭起病,慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状(低热、乏力、纳差、厌油、右上腹隐痛等) PE:皮肤巩膜黄染(80%),肝掌、蜘蛛痣,肝大,后期门脉高压体征 有时伴SLE、SS或甲状腺疾病,自身免疫性肝炎,实验室检查 肝酶:ALT、AST升
2、高明显 高球蛋白血症,IgG升高明显 自身抗体: I型:ANA和/或抗SMA阳性,可能与P-ANCA有关 II型:抗LKM-1阳性,ANA、抗SMA阴性 III型:抗SLA/LP阳性,ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性 注:抗肝肾微粒体抗体:anti-LKM-1;抗可溶肝细胞抗原抗体:anti-SLA; 抗肝胰抗体:anti-LP,自身免疫性肝炎,病理 淋巴细胞性碎屑样坏死 门管区周围肝炎 肝硬化形成,自身免疫性肝炎,诊断:(诊断AIH的积分系统) 血ANA阳性,抗SMA阳性或抗LKM-1阳性,滴度1:80以上 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 血转氨酶升高 病理上存在碎屑样坏死伴或
3、不伴小叶型肝炎 无活动性病毒感染标志,无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史 无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现 (肝活检的意义?),自身免疫性肝炎,鉴别诊断 嗜肝病毒感染和药物性肝炎 SLE PBC、PSC,自身免疫性肝炎,治疗 激素和免疫抑制剂 强的松30-40mg/d,减至停用或5mg/d维持 硫唑嘌呤50-100mg/d CysA 肝移植,自身免疫性肝炎,预后 疾病活动情况: AST正常值5-10倍以上 Y球蛋白正常值2倍且持续增高 急性病程 肝硬化迅速进展 病理: 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节,原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis),定义:是一
4、种原因不明的胆汁性肝硬化,主要表现为肝内细小胆管的慢性非化脓性炎症,由于长期持续肝内胆汁淤积,最终演变为再生结节不明显的肝硬化。 发病率:40-150/100万 女:男1020:1,常见于中老年女性 发病机制: 研究发现PBC患者泌尿系感染发病率上升,故有人推测可能由细菌感染后交叉抗原所引起。,原发性胆汁性肝硬化,临床表现: (1)早期:嗜睡、瘙痒 (2)晚期:黄疸 (3)骨软化、骨质疏松、腹泻、营养不良、胃肠出血、腹水等 (4)可合并干燥综合征(5-10%)、桥本甲状腺炎(25%)等 (5)体征:肝掌、蜘蛛痔、黄色瘤等 注:黄色瘤:由于血脂、胆固醇持续增高,组织细胞吞噬大量胆固醇沉积于皮肤而
5、形成,常见于内疵、颈、手掌等部位,原发性胆汁性肝硬化,实验室检查 肝酶:ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 血清免疫球蛋白水平增高,以IgM增高为主 AMA(敏感性和特异性均90%),特别是AMA-M2,原发性胆汁性肝硬化,AMA-M2的意义: 高度特异(97%) AMA-M2亚型在PBC病程早期甚至肝功能正常无症状期即可阳性。Metcalf等对29例AMA-M2阳性但肝功能正常患者进行肝穿刺病理研究,发现27例病理表现提示或符合PBC,经过18年的随访研究,76患者在2年内出现PBC临床症状,83患者在5年内出现肝酶升高。,原发性胆汁性肝硬化,病理: 肉芽肿性胆管炎,主要累及中等胆管 早期非化
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