第18章免疫系统疾病SLE-AIDS-2013.ppt
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1、系统性红斑狼疮(SLE),系统性红斑狼疮,多种 自身 抗体 存在,多系 统损 害,概述,系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病,其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点。,病因,遗传因素 免疫因素 其它:药物 雌激素 紫外线,TcR链,超抗原,MHC 类分子,TcR链,已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支原体产物。 超抗原结合到TcR V,被一组或几组TcR识别。 超抗原结合到MHC 类分子上,无须抗原加工和MHC 类分子限制,T,B,发病机制,外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过
2、交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤. 致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调,致病性自身抗体,IgG型,与自身抗原有很高的亲和力 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮,致病性免疫复合物 增高的原因有:,清除IC的 机制如补 体受体或 Fc受体 异常或早 期补体成 分低下,IC形成 过多(抗 体量多),因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出,病
3、理改变,炎症反应和血管异常,免疫复合物的沉积,抗体的直接侵袭,血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓,局部组 织缺血 和功能 障碍,受损器官的特征性改变是:,苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块。 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物。,消化系统,眼,抗磷脂抗 体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥 综合征,SLE,发热,乏力、疲倦、消瘦,狼疮小体,狼疮细胞,狼疮细胞,抗核抗体:周边型,抗核抗体:弥散型,狼疮小体荧光,蝶形红斑,面部及躯干皮疹,雷诺
4、氏现象,指掌部 红斑,盘状红斑,特殊皮肤类型:,亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕 深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐行。,蝶形红斑,蝶形红斑,盘状狼疮,系统性红斑狼疮:手背和甲周红色皮疹,面部皮损,手指血管炎,指端皮肤血管炎皮损,系统性红斑狼疮:手指坏疽,亚急性皮肤型红斑狼疮: 鳞屑丘疹样皮疹,亚急性皮肤型红斑狼疮: 环形皮疹,日晒后 大疱样皮疹,SLE皮肤镜下改变,SLE皮 肤 荧 光 改 变,SLE皮 肤 荧 光 改 变,细胞增生,细胞浸润,纤维素样
5、坏死,核破裂,细胞性新月体,透明血栓,白金耳,肾小管间质单核细胞浸润,肾 组 织 活 动 性 病 变,肾小球硬化,纤维性新月体,间质纤维化,肾小管萎缩,肾 组 织 慢 性 病 变,狼疮肾炎病理分型,1,2,3,1、I型 正常或轻微病变型 2、II型 系膜病变型 3、III型 局灶增殖型,狼疮肾炎病理分型,4、IV型 弥漫增殖型 5、V型 膜性病变型 6、VI型 肾小球硬化型,4,5,6,狼疮肾-肾小球光镜下改变,肾小球基底膜增厚,狼疮肾-肾小球电镜下改变,狼疮肾-肾小球荧光改变,狼疮的死亡原因,肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。,脾: 淋巴
6、滤泡增生 红髓中出现多量浆细胞 小动脉周围纤维化,呈洋葱皮样结构,SLE-脾,神经系统 有25患者累及中枢神经系统,尤以累及脑为多见,故称有此器官受累者为神经精神狼疮(neuropsychiatriclupus,NP狼疮)。这类患者表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍;或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。有NP狼疮表现的均为病情活动者。,神经精神狼疮(NP狼疮),精神 障碍,头痛,意识 障碍,癫痫,偏瘫,呕吐,NP狼疮的病理基础,脑局部血管炎的微血栓,心瓣膜赘生物的小栓子,针对神经细胞的自身抗体,抗磷脂抗体综合征,眼,约15患者有眼底变化,如出血、乳头水肿、视网膜渗出物等。其原因是视网膜
7、血管炎。另外血管炎可累及视神经,两者均影响视力。重者可在数日内致盲。早期治疗,多数可逆转。,视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血,约35患者有胸腔积液,多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外,部分是因低白蛋白血症引起的漏出液。患者可发生狼疮肺炎,表现为发热、干咳、气促,肺X线可见片状浸润阴影,多见于双下肺,有时与肺部继发感染很难鉴别。少数患者可出现肺间质性病变。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。,肺,浆膜炎,消化系统,约30患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。其中部分患者以上述症状为首发,若不警惕,易于误诊。有约40患者血清转氨酶升高,肝不一定肿大,一般不出现黄疸。少数可并发急腹症,
8、如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。往往是SLE发作或活动的信号。消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。有消化道症状者需首先除外继发的各种常见感染、药物不良反应等病因。,从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿,糜烂红斑呈点状分布,血管纹理欠清晰。上两图为直肠,下两图为乙状结肠,艾 滋 病 (Acquired Immunodeficiency Syndrome.AIDS),In June ,1981,frist reported in U.S.A,In 1983,HIV was discovered,HIV (Human Immunodeficiency Vrius),临床特点: 获得性免疫缺陷
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