重症肌无力.ppt
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1、神经-肌肉接头疾病,滨州医学院附属医院神经科,第一节、概述 第二节、重症肌无力,第一节、概述1 发病原理:,神经肌肉接头是通过突触连接而实现传导的。 冲动从神经轴突传到神经末梢,钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中13与突触后膜上的AchR结合,产生终板电位,当达到一定幅度时可引起肌肉收缩,13分子被AchE破坏,其余13则被再摄取,准备再一次释放。 上述各环节出现障碍均引起疾病。,第一节、概述2,各环节传递障碍可能出现的疾病: 肉毒杆菌中毒与高镁血症:阻碍钙离子进入神经末梢; L-E综合征与氨基甙中毒:前膜Ach释放障碍; 有机磷中毒:AchE活力过弱, Ach 过多; MG:后膜受体受损或
2、减少; 美洲箭毒:阻断后膜受体。,第二节、重症肌无力(),定义:本病是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征通常为部分或全身骨骼肌易于疲劳,呈波动性肌无力,具有活动后加重,休息后减轻和晨轻暮重之特点。,第二节、病因学1,病因学与机制:实验研究证明,本病的突触后膜上的chR受体数目大量减少,从而确定的发病机制是体内产生了AchR抗体,在补体的参与下产生免疫应答,破坏了大量的AchR。约80%-90%的病人可测定出AchR抗体。 10%-15%通常合并胸腺肿瘤,约70%有胸腺肥大,据认为是病毒或某些特异性因子子感染了胸腺,刺激机体产生了AchR抗体。,第二节、病因学,临床研究证明,相
3、当数量的与甲亢、甲状腺炎、类风湿性关节炎等常合并存在,故认为是一种自身免疫性疾病。,第二节、病理学,肌肉本身的变化不是很明显。50%的病例肌肉有淋巴细胞浸润,灶性肌坏死。最突出的改变在神经肌接头处,电镜下见突触后膜皱摺减少,突触后膜平坦,突触间隙增宽。,第二节、临床表现,发病年龄:40岁以前女性多见;中年以后男性多见,50-60岁的患者多合并胸腺瘤且男性居多。 诱因:多为感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等。 起病方式:大多数隐袭发病。 首发症状:眼肌无力。,第二节、临床表现,大致受累肌顺序:眼外肌头面部肌肉咀嚼肌颈肌四肢近端肌远端肌及全身。 症状特征:活动后加重,休息后减轻(症状波动或“晨轻暮
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