长QT综合征.ppt
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1、长Q-T综合征,长QT综合征的概述,ICD除颤器的护理,4,1,2,3,学习内容,长QT综合征的治疗,概念,是一组有遗传倾向、以心室复极延长(QT间期延长)为特征、易发生尖端扭转性室速(TdP)、室颤和心源性猝死的综合征,美国:1/5000-7000,全国约5万病人 我国:约20万人有LQTS基因缺陷,非治疗情况下,第一次晕厥后第一年死亡率21%,10年内5080%,流行病学,发病率2/万,LQTS基因突率,死亡率,分类,先天性: JLNS(Jervell-Lange-Nielson Syndrom):常染色体隐性遗传(少见):先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死 RWS(Romano-War
2、d Syndrom):常染色体显性遗传(多见):不伴耳聋 获得性:抗心律失常药、电解质紊乱,精神紧张,运动,劳累,排便,长Q-T综合征发作的诱因,恐惧,兴奋,焦虑,恶梦,临床表现,发作时可有视力模糊、眩晕、出汗、呻吟、喊叫、意识丧失、抽搐、尿失禁,受体阻滞剂为首选 缩短QT间期,减少晕厥和猝死发作 有32%的5年复发率,本身心率慢者不能耐受,治疗,治疗,左侧星状神经节切除术(LCSD) 可大量减少心脏事件发生,5年总猝死率8%,总 存活率94%,对受体阻滞剂治疗后仍晕厥发作 者应选用,治疗,起搏: 受体阻滞剂的辅助 置入型自动转复除颤起搏器(ICD) 目前应用较多 电池能量的限制和电极放置成为
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