功血闭经绝经综合症.ppt
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1、生殖内分泌相关疾病 (功血、闭经、绝经前综合症) 浙江大学医学院妇产科妇产科医院 胡燕军 n月经的定义: 卵巢周期性排卵而出现的 子宫内膜周期性脱落而出血 正常月经机制 卵巢足够量的储备卵泡以及对Gn的反应 性卵巢周期性排卵 子宫完整,子宫内膜对雌、孕激素有正常 反应性子宫内膜周期性剥脱 下生殖道通畅,经血能自阴道流出 下丘脑垂体卵巢轴调节和反馈正常 下丘脑垂体卵巢轴子宫 FSH:促进颗粒细胞增生和卵泡生长 促进卵泡募集 激活芳香化酶,促进E2合成 诱导GC生成LH受体 LH: 合成E2的底物-雄烯二酮 LH峰促进排卵 维持黄体功能 E2和P: 执行女性功能,维持性征 促进子宫内膜周期性变化
2、GnRH:促进垂体释放Gn 下丘脑GnRH 垂体FSH、LH 卵巢分泌E+P 性征 心脑骨等 子宫内膜周 期性剥脱 生育功能 下丘脑垂体卵巢轴子宫 闭 经 原发性闭经:年龄超过16岁,第二性征已 发育,或年龄超过14岁,第二性征尚未发育,且无月 经来潮者。 继发性闭经: 是指以往曾建立正常月经, 但此后月经停止,持续时间相当于既往3个月经周期 以上或月经停止6个月者。 生理性闭经 病因、分类 统属分类 n下生殖道性闭经:内分泌正常 n卵巢性闭经:性激素 促性腺激素 n下丘脑垂体性闭经促性腺激素性激素 病因、分类 一、原发性闭经 (一)第二性征存在 1.米勒管发育不全综合征 n M-R-K-H综
3、合症占原发性闭经的20 n染色体46,xx,外生殖器、输卵管、卵巢正常,有排 卵。第二性征正常。 n无子宫、无阴道,少部分始基子宫 n宫内胚胎发育副中肾管中、尾段未发育 n30伴肾畸形 2.雄激素不敏感综合征: 睾丸女性化完全型 染色体46x,y,有睾丸。血睾酮、LH为正常男性值。 雄激素受体基因缺陷 外生殖器女性型,第二性征发育为女性、乳房发育, 乳头发育不良,性毛稀少。但无子宫、无阴道。 体内雌激素通过雄激素外周转化而来,促进女性第二 性征发育 靶细胞缺乏睾酮受体,胚胎发育时外生殖器向雌性分 化 3.对抗性卵巢综合征 q卵巢具有始基卵泡和初级卵泡,形态饱满 q卵巢对FSH不敏感,可能存在F
4、SH受体缺陷 q 卵泡无分泌雌二醇功能,血FSH升高 q女性第二性征接近正常,女性维持性征的雌激素来自 卵巢间质在高LH刺激下产生雄烯二酮外周转化 4.处女膜闭锁,阴道横隔 (二)第二性征缺乏的原发闭经 雌激素水平低下,性征幼稚 5.低促性腺激素性腺功能减退 : Kallman综合征 无嗅觉综合征是一种下丘脑GnRH先天性分泌缺陷,同 时伴有嗅觉丧失或减退的低促性腺激素性腺功能低落, 临床表现为原发闭经,无性征发育,内生殖器分化正常 ,伴嗅觉丧失或减退。 6. 高促性腺激素性腺功能减退 Turners syndrome , 无X染色体或 分化不全, 45,XO/ 45, XO/46XX等 单纯
5、性腺发育不全 46,XX 条索状性腺 46,XY 条索状性腺性腺发育不全: 病因、分类 二、继发性闭经 1.下丘脑性闭经: 55,最常见,功能性为主, GnRH 脉冲分泌频率、幅度、量的异常均可致闭经 精神应急性、 创伤、紧张环境改变 体重下降、营养缺乏 15%可闭经,神经性厌食 过剧运动 :脂肪 GnRH 药物: 利血平、氯丙嗪,避孕药,可逆性 颅咽管瘤 瘤体压迫作用 病因、分类 2. 垂体性闭经 垂体梗死: Sheehan综合征 由于产后出血和休克导 致垂体急性梗塞和坏死,使腺垂体丧失正常功能引起 一系列腺垂体功能低下的症状,包括产后无乳、脱发 、低促性腺激素闭经, 生殖器官萎缩,以及肾上
6、腺皮 质、甲状腺功能减退症状如低血压、畏寒、嗜睡等。 垂体肿瘤 催乳激素细胞肿瘤,致闭经溢乳综合征 空蝶鞍综合征 蝶鞍隔受损,脑脊液流入垂体窝,垂 体受压缩小,垂体柄受压,门脉循环受阻,出现闭经 和高泌乳素血症 卵巢早衰 q 40岁以前卵巢功能衰竭 q 血FSH40IU/L,雌激素水平低下 q 卵泡耗竭,卵巢萎缩 q 围绝经期症状 q 病因 多数患者特发性 卵巢组织破坏:感染或手术 自身免疫因素 3.卵巢性闭经 卵巢功能性肿瘤:分泌雄激素的卵巢间质支持细 胞肿瘤,分泌雌激素的颗粒卵泡膜细胞肿瘤。 多囊卵巢综合征(PCOS) 病因、分类 4.子宫性闭经 Asherman综合征 是指子宫内膜破坏引
7、起 的继发性闭经,常发生于产后或流产后过度刮 宫引起的子宫内膜基底层损伤和粘连,使宫腔 、宫颈内口、宫颈管或上述多部位部分或全部 阻塞,从而引起子宫内膜不应性或阻塞性闭经 。 子宫内膜炎 子宫切除或宫腔放疗 5.其它内分泌功能异常 甲低、甲亢等 诊 断 一、病史 生长发育史、第二性征发育情况 月经史婚育史 伴随症状 环境、药物等诱发因素 二、体格检查 全身情况、第二性征情况 妇科检查内外生殖器 乳房发育和有无泌乳 诊断 三、辅助检查 1 .功能试验 (1) 药物撤退试验 孕激素试验出血 I度 闭经,若无出血行 E、P序贯试验 出血 II度闭经,若两者均不出 血则子宫性闭经 (2)垂体兴奋试验:
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