《五版周围神经病2.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《五版周围神经病2.ppt(48页珍藏版)》请在三一文库上搜索。
1、周围神经病 (Peripheral Neuropathy) 安阳地区医院神经内科 王献主任医师 周围神经疾病 v概述 v三叉神经痛 v特发性面神经炎 v格林巴利综合征 周围神经疾病概述 解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜 外的所有神经结构,包括 v感觉传入神经根 v运动传出神经根 v神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 v有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴 索及绝缘作用 周围神经疾病概述 病因 v特发性:自身免疫性疾病 v营养及代谢性:酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 v药物及中毒:氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 v传染性及肉芽肿性:麻风、艾滋病、白喉等 v血管炎性:类风湿、SLE、
2、硬皮病等 v肿瘤性及副蛋白血症性:淋巴瘤、副肿瘤综合症 v遗传性:特发性及家族性、代谢性 v嵌压性:腕管综合症、间盘突出症 周围神经疾病概述 发病机制 v病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提 供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍 v逆向运输障碍导致轴索再生障碍。 周围神经疾病概述 病理特点 v华勒变性:远端轴突髓鞘变性向近端发展 v轴突变性:远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展 v神经元变性:神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏 v节段性脱髓鞘:髓鞘破坏而轴突完整 Pathological Processes Wallerian degeneration Axonal degenerat
3、ion Neuronal degeneration Segmental demyelination 周围神经疾病概述 症状学 v感觉障碍:感觉缺失、感觉异常、疼痛 v运动障碍 : v刺激性症状:肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 v破坏性症状:肌力减退或丧失、肌萎缩 v腱反射改变:减弱或消失、 v自主神经症状:无汗竖毛障碍、直立性低血压 v其他:周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养 障碍可出现褥疮溃疡 周围神经疾病概述 辅助检查 神经传导速度和肌电图 v可发现亚临床型神经病 v可协助病变定位 v可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 v可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩 三叉神经痛 Trigeminal Neu
4、ralgia 三叉神经感觉分布示意图 三叉神经痛病因及病理 病因不清 1.周围学说 2.中枢学说 神经纤维脱髓鞘 异常血管团压迫 三叉神经痛病因 1.周围学说:认为病变位于半月神 经节到脑桥间部分,是由于多种原因 引起的压迫所致。 2.中枢学说:认为三叉神经痛为一 种感觉性癫痫样发作,异常放电部位 可能在三叉神经脊束核或脑干。 三叉神经痛临床表现 中老年人多发,女略多于男 疼痛限于三叉神经分布区内 以第二、三支最多见,多为单侧 间歇期完全正常 发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样 轻触诱发:扳击点 严重者出现痛性抽搐 病程可呈周期性 神经系统检查无阳性体征 三叉神经痛诊断及鉴别诊断 继发性三
5、叉神经痛 牙痛 三叉神经炎 舌咽神经痛 蝶腭神经痛:分布于鼻根后方,同侧眼眶 鼻窦炎 非典型面痛:抑郁症、疑病、精神障碍 颞颌关节病 三叉神经痛治疗 抗痫药物:卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 氯苯氨丁酸 大剂量维生素B12 哌咪清:疗效优于卡马西平 封闭疗法:无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗:神经根部分切断术、微血管减压 特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy (Bells palsy) 病因及病理 尚未完全阐明,可有一些激发因素 受冷、病毒感染和自主神经不稳神 经营养血管收缩而毛细血管扩张组织 水肿压迫面神经面神经水肿和脱髓 鞘,严重者有轴突变性
6、临床表现 任何年龄均可发病,男多于女 急性起病 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 一侧表情肌完全性瘫痪,偶见双侧 鼓索支以上:同侧舌前23味觉丧失 镫骨肌以上:加上听觉过敏 膝状神经节:加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外 耳道疱疹Hunt综合征 中枢性面瘫 Hunt综合征 不良预后 发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病 、高血压、心梗病人 病后10天面神经出现失神经,恢复时 间延长,平均需要3个月。 诊断及鉴别 诊断:根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。 鉴别:1 吉兰-巴雷综合征 2 面神经附近病变累及面神经 3 后颅窝肿瘤压迫面神经 4. 脑桥内的血管病变 5. 莱姆病 治 疗 原则:改善局部血
7、液循环,减轻面神 经水肿,促进功能恢复。 皮质类固醇激素 维生素B族 氯苯氨丁酸 理疗 康复 手术 GBS Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP) 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(GBS) 病因和发病机理 临床表现 辅助检查诊断及鉴别诊断 流行病学 治疗 预后 GBS概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经 病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利 综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS) ,是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小 血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎
8、性反 应为病理特点的自身免疫病。 GBS流行病学 GBS的年发病率为0.61.9/10 男性略高于女性 各年龄组均可发病 ,发病年龄以儿童和青 壮年多见 国外多无明显的季节倾向,但我国GBS的 发病似有地区和季节流行趋势, GBS病因及发病机制 GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异 性病毒感染或疫苗接种史,最常见为空肠弯曲菌 (campylobacter jejuni, CJ),约占30%,此外还有 巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型 肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。 分子模拟(molecular mimicry)机制认为,GBS的 发病是由于病原体某
9、些组分与周围神经组分相似 ,机体免疫系统发生错误的识别,产生自身免疫 性T细胞和自身抗体,并针对周围神经组分发生免 疫应答,引起周围神经髓鞘脱失。 GBS临床表现 病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状, 或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病,于数日至2周达 到高峰; 首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫 痪及呼吸肌麻痹 如对称性肢体无力1014天内从下肢上升 到躯干、上肢或累及脑神经,称为Landry上 升性麻痹。 GBS临床表现 感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感 , 可先于瘫痪或与之同时出现; 感觉缺失较少见,呈手套袜子样分布, 震动觉和关节运动觉障碍更少见,约30% GBS临床表现 脑
10、神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见, 其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见 自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、 手足肿胀及营养障碍,严重患者可见窦性心 动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿 潴留。 所有类型GBS均为单相病程(monophase course),多于发病4周时肌力开始恢复,恢 复中可有短暂波动,但无复发-缓解。 GBS临床表现 GBS的临床分型 经典格林-巴利综合征:即AIDP。 急性运动轴索型神经病(AMAN):为纯运动型。主要特 点是病情重,多有呼吸肌受累 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与AMAN相 似,病情常较其严重,预后差。 Fisher综合征:被认为是
11、GBS的变异型,表现眼外肌麻 痹、共济失调和腱反射消失三联征。 不能分类的GBS:包括“全自主神经功能不全”和复发型 GBS等变异型。 急性感觉性多发性神经病:少见。四肢深浅感觉障碍, 可有感觉性共济失调。没有运动障碍或仅有轻微无力。 GBS辅助检查 脑脊液蛋白细胞分离,病后第3周改变最明显 心电图异常,以窦性心动过速和T波改变最常见。 神经传导速度(NCV)和EMG检查 早期可能仅有F波或H反射延迟或消失 脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长 轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征 NCV减慢在疾病早期出现,应做多根神经检查 腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润 GBS诊断 病前感染史 急
12、性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 常有CSF蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端 潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。 GBS鉴别诊断 低钾型周期性瘫痪: 发病特点及病史不同 无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍 血钾改变,脑脊液正常 脊髓灰质炎:发热起病、病变累及一侧下肢 急性全身型重症肌无力:起病慢、无感觉障碍,症状波动性 ,疲劳试验及新斯的明试验阳性。 急性脊髓炎:早期肌张力减低,损害平面以下有传导束型深 、浅感觉消失,休克期过后肌张力升高,腱反射亢进,病理反 射阳性。 肉毒毒素中毒:急性起病,视物模糊、复视、瞳孔对光反应
13、 迟钝或消失,吞咽困难、四肢对称性弛缓性瘫痪,电生理示: 神经肌肉接头突触前膜病变。 GBS治疗 辅助呼吸 肺活量降低至2025ml/kg体重以下 动脉氧分压低于70mmHg,应及早使用呼吸器 先行气管内插管,1天以上无好转,行气管切开 对症治疗 重症监护 高血压可用小剂量受体阻断剂 低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗 预防并发症 防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感 染等,控制焦虑、抑郁、疼痛 GBS治疗 血浆交换: 可去除血浆中致病因子如抗体成份,每 次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆 容量计算,血容量复原主要靠5%白蛋白临 床试验表明,接受PE的病人获得良好的疗 效
14、;轻度、中度和重度病人每周应分别做2 次、4次和6次PE。 GBS治疗 静脉注射免疫球蛋白 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行,成人为 IVIG 0.4g/(kgd),连用5天 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺 乏患者,因Ig制剂中含有少量IgA,先天性 IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏,再次应 用可发生过敏反应。无菌性脑膜炎、肾衰和 脑梗死, GBS治疗 皮质类固醇: Hughes等自20世纪80年代初至今的临床研究认为 ,无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效, 并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松龙 试验,242例AIDP患者于发病15天内随机用甲基强 的松龙500mg或安
15、慰剂静脉滴注,每日1次,连用5天 ,功能改善并无显著差异。 康复治疗 可进行被动或主动运动,针灸、按摩、理疗及步 态训练等应及早开始。 GBS并发症 坠积性肺炎 褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹 尿潴留 疼痛 焦虑及抑郁 慢性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病 (CIDP) CIDP主要特点: 慢性进行性或慢性复发性病程。 起病隐袭,少有前驱感染。 病理上炎症反应不明显,脱髓鞘与再生 共存,“洋葱皮样”改变。 激素疗效肯定,prednison 100mg qd po(2- 4W) 进展期平均3月,可有复发-缓解。 对称肢体远端、近端无力,躯干肌、呼 吸肌、颅神经受累少见。 CIDP主要特点: 运动、感觉障碍同存。 CSF可见蛋白-细胞分离。 NCV、F波潜伏期均较AIDP重。 腓肠神经活检:炎症性节段性脱髓鞘 “洋葱皮样”改变。 MRI:神经增粗。
链接地址:https://www.31doc.com/p-2983138.html