先天性中耳畸形的诊断与治疗(2010-06-08)ppt.ppt
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1、解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医院 韩东一,Email Tel. 13701102913,先天性中耳畸形的 诊断及治疗,先天性外耳畸形 先天性中耳畸形 先天性内耳畸形,耳畸形的种类,耳畸形的多样性,耳的胚胎发生学决定了多样组合的先天 性耳部畸形 内耳、中耳和外耳是单独发生,所以其 中一个部位的畸形并不能预估另一部位 的畸形 最常见的是外耳和中耳的组合畸形,但 多具有正常内耳结构,先天性外耳道闭锁伴中耳畸形,是一种常见的耳部畸形,常伴耳廓、中耳的畸形,偶伴内耳发育不良 发生率约占新生儿的1/100001/20000,男女之比为31 单侧比双侧多3-5倍,右侧多见,约占耳畸形所致传导性聋患者的一半
2、以上,中耳胚胎发育,胚胎第8周 第一咽囊 (内胚层) 近侧部 : 咽鼓管 背外侧部向外扩大 远侧部 : 鼓室原基 第1 鳃弓 Meckel软骨 锤骨头和砧骨体 第2 鳃弓 Reichert软骨 锤骨柄 砧骨长突 镫骨上结构(镫骨头和两弓),中耳的胚胎发育,Reichert 软骨 融合成镫骨底板 镫骨板区的耳囊侧壁 胚胎34周时 上鼓室 鼓窦 向背侧扩展,面神经源于第二鳃弓,胚胎第四周半发育,面神经骨管则源于第一、第二鳃弓,面神经的发育来源于第2鳃弓 胚胎早期当听囊、听骨和面神经管形成时,面神经早已形成但中耳结构发育异常,常可使面神经走行异常 胚胎第6周发育中的膜迷路与镫骨胚基之间形成了面神经水
3、平段,中耳的胚胎发育,先天性中耳畸形,分型 Teunissen等把单纯中耳畸形归纳为4类: 先天性镫骨固定 先天性镫骨固定伴听骨链畸形 (分两个亚型,听骨链中断及听骨链上鼓室固定) 3 先天性听骨链畸形但镫骨底板活动 先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异 (分两个亚类,即发育不全及发育异常),先天性耳部畸形的病因学,耳部畸形发生的相关因素: 遗传因素:如18号染色体长臂缺失者的66%会引起先天性外耳道闭锁 环境因素 3 药物因素 感染因素 胚胎发育因素,先天性中耳畸形,面神经颞骨段畸形种类: 面神经水平部骨管缺损 面神经水平部与垂直部的交接处高于外半规管 面神经垂直部向前或者向后移位; 面神
4、经垂直部分成2支或3支,上述情况可以单独发生,也可与外耳、中耳其它畸形同时存在,面神经亦可发育不全,先天性外耳道闭锁伴中耳畸形,先天性中耳畸形,咽鼓管畸形 咽鼓管异常宽大,是由于鼓膜张肌过度发育所致 咽鼓管鼓口闭锁,常见于先天性外耳道闭锁 咽隐窝或咽鼓管内均可能有憩室形成先天性小息肉发生。 鼓窦盖可以发生先天性缺裂。 临床上较常见无鼓窦、小鼓窦或鼓窦位置异常。,先天性中耳畸形,先天性中耳畸形,临床表现 症状:自幼听力差,无耳鸣、耳流脓,无颅脑或耳部外伤史。 耳科检查:耳廓、外耳道、鼓膜正常 纯音测听:传导性聋。声导抗:鼓室压力曲线为A型或B型,镫骨肌反射可以引出或消失。,高分辨率CT 术前高度
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