先天性支气管闭锁的X线平片及CT表现.ppt
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1、先天性支气管闭锁 (congenital bronchial atresia, CBA) 的影像学诊断,河南省桐柏县人民医院 韩礼良,先天性支气管闭锁 (congenital bronchial atresia, CBA),支气管闭锁为第二位最常见的先天性支气管发育异常。由Ramsay等于1953年首次描述。通常累计段或亚段支气管,近端管腔局部狭窄或闭塞,远端发育正常的支气管被粘液充填扩张形成支气管囊肿。该支气管支配的肺组织通过侧支通气,导致局部肺气肿表现。 支气管粘液栓及邻近肺气肿为先天性支气管闭锁典型影像学表现。 由于支气管闭锁多不主张手术治疗,所以正确诊断显得尤为重要。,发病机制,胚胎呼
2、吸系统的发育始于妊娠26-28天,在前原肠的内胚层出现原始气道,并很快分为左右主支气管为“肺芽”。段及亚段支气管在第五、六周建立,至15周衍化完成。同时肺泡也在第5-15周正常发育。这期间血管意外可导致支气管的狭窄或闭锁。 支气管闭锁远端的支气管和肺组织发育正常,但肺泡数量会减少,肺组织则通过肺泡间的孔氏(Kohn)孔、支气管与肺泡间的兰勃氏(Lanbert)管和呼吸性细支气管间通道进行侧枝通气,累及的肺组织由于活瓣现象产生肺气肿。闭锁远端的支气管粘膜分泌功能正常,粘液集聚导致支气管扩张和粘液栓形成,粘液栓的形态为沿支气管树分布的铸型改变。粘液栓内可有气体存在,可能为通过侧枝通气而来。,临床表
3、现,发病年龄较轻,平均年龄17岁。患者多无症状或轻微咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等,多数在体检时偶然发现。与肺内肿瘤的常见发病年龄不同。 本病好发于左上叶尖后段,其次为左下叶、右中叶,下叶支气管偶见。,CT表现,CT对先天性支气管闭锁的诊断优于其它影像学检查方法。尤其MSCT可从不同角度观察支气管,使对段或亚段支气管闭锁的判断更为容易和准确。 典型影像学表现:支气管粘液栓及邻近肺气肿。,CT表现,支气管粘液栓为沿支气管树分布的铸型结构。 CT轴位粘液栓形态多样,可呈圆形、类圆形、条状、指套样、葡萄串状等; 粘液栓可与肺门相连,表现为肺门旁的肿块,也可与肺门无直接联系,为外周结节或肿块。 支气管粘
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