帕金森病的诊断和鉴别诊断.ppt
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1、帕金森病的诊断和鉴别诊断 Diagnosis of PD on Cases and Video,徐评议 中山大学附属第一医院神经科,帕金森病,发病情况:,我国帕金森病(PD)200万Zhang Z, et al. Lancet. 2005,无症状前1020年,黑质多巴胺(DA)神经元大量变性,病理发展:,发病机制:,替代疗法5年后逐渐失效, 难以控制的不良反应;且DA神经元持续变性,需发展新的治疗方法,干预疾病发展,治疗现状:,发病机制不清:环境因素、遗传易感、老年背景,社区PD病人未诊率,张振馨教授,2005 Lancet,中国PD病人不但数量多,而且增长趋势最猛。(Dorsey et al
2、., Neurology 2007),帕金森病在中国,Genotype-phenotype correlation,Dickson et al, Lancet Neurol 2009; 8: 115057,帕金森病的发病机制,Loss of nigral cells Presence of Lewy bodies Deposition of reactive microglia and other inflammatory cells,Shults, PNAS 2006; 103:1661,帕金森病的病理学标志,运动症状 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势平衡障碍,非运动症状: 精神症状:抑郁
3、、焦虑,认知障碍,幻觉,淡漠,睡眠障碍 自主神经症状:便秘,体位性低血压,出汗,性功能障碍,排尿障碍,流涎。 感觉障碍:麻木,疼痛,痉挛,RLS,嗅觉障碍,帕金森病的临床症状,Jankovic. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008;79(4):368-376. Bhidayasiri. Postgrad Med J. 2005;81(962):756-762. Berardelli et al. Brain. 2001;124(pt 111):2131-2146. Weintraub et al. Am J Manag Care. 2008;14(2 sup
4、pl):S40-S48.,帕金森病的早期症状,帕金森病早期症状-嗅觉减退,20 June 2019,PLEASE INSERT Presentation title,9,Braak H et al. Stages in the development of Parkinsons disease related pathology. Cell Tissue Res 2004; 318: 121-134.,病理 进程 图示展示了PD的并请进程,从最早期症状(常为非运动症状)到疾病诊断和贯穿早期而和晚期的疾病治疗。,早期(稳定) 动作迟缓 强直 静息性震颤 (伴或不伴非运动症状),10年,0年,2年
5、,5年,10年,15年,出现 运动症状,临床前期 嗅觉丧失 快速眼动时相睡眠障碍 便秘 焦虑 抑郁 色觉损害,晚期 运动并发症 剂末现象/异动症 步态和平衡障碍 构音障碍,非运动并发症 认知下降/痴呆 抑郁 精神症状 自主神经功能障碍 睡眠-觉醒失调,临床表现,70岁以上发病 者, 可不出现震颤,部分患者可合 并姿势性震颤,1. 静止性震颤(static tremor),姿势性震颤,幻灯片所用视频1.1.mp4,铅管样强直 (lead-pipe rigidity) 屈肌&伸肌均受累, 被动运动关节阻力 始终增高, 似弯曲 软铅管,临床表现,2. 肌强直(rigidity),特点: 被动运动关节
6、时阻力增加,铅管样强直,幻灯片所用视频20110909020.wmv,面具脸(masked face)表情肌活动少, 双眼凝视, 瞬目减少,临床表现,3. 运动迟缓(bradykinesia),行走&转身缓慢,运动迟缓特点: 随意运动减少&缓慢,幻灯片所用视频2.0.wmv,幻灯片所用视频20110909022.wmv,临床表现,3. 运动迟缓(bradykinesia),行走&转身缓慢,运动迟缓特点: 随意运动减少&缓慢,幻灯片所用视频,抽动秽眼语综合征所用视频,幻灯片所应用视频,启动困难-H-Y ranking,I 期 : 单侧受影响 II 期 : 双侧受影响但无姿势平衡障碍 III 期
7、: 出现姿势平衡障碍 IV 期 : 病人日常生活明显受限 ,但在他人帮助下仍可进行 一定活动 V 期 : 病人生活完全不能自理 ,必须卧床,幻灯片所用视频启动困难5.mp4,转身缓慢,幻灯片所用视频转身缓慢5.mp4,幻灯片所用视频转身缓慢,帕金森药物治疗后-森福罗,幻灯片所用视频帕金森药物治疗后3.mp4 幻灯片所用视频帕金森药物治疗后2.mp4 幻灯片所用视频帕金森药物治疗后4.mp4,幻灯片所用视频珂丹+美多巴治疗后,手指精细动作困难&僵住,3. 运动迟缓(bradykinesia),小写症(micrographia),临床表现,转弯时躯干僵硬, 用 连续小步使躯干与头 部一起转动,自坐
8、位卧位起立困难 行走时小步前冲(慌张 步态 festination gait),4. 姿势步态异常,慌张步态,临床表现,幻灯片所用视频帕金森-森福罗后-2.mp4,慌张步态,幻灯片所用视频陈汉雄慌张步态.mp4,辅助检查,计算机断层扫描(CT) 可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等 磁共振成像(MRI) 可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等 无特异性改变,可用于排除其他因素诱发的帕金森综合征,基因检测: DNA技术检查PD致病基因和相关基因突变,生化检测: 高效液相色谱(HPLC)检测CSF显示HVA,辅助检查,PET & SPECT检测: 早期显示脑内DAT功能显著 , DA递质合成, 早期诊断&病情监测,
9、血&CSF检查无异常, CTMRI检查无特征性所见,PD脑纹状体DAT功能逐渐显著降低,基线,22月,34月,46月,125I-CIT 示踪DA转运体PET成像,辅助检查,N. Pavese, D.J. Brooks / Biochimica et Biophysica Acta 1792 (2009) 722729,PET,PET,PET,SPECT,SPECT,帕金森病的PET & SPECT,帕金森病诊断流程,首先确定是否帕金森症 其次确定继发还是原发 最后PD叠加综合征鉴别,帕金森病的UK脑库诊断标准,UK Parkinsons Disease Society Brain Bank C
10、linical Diagnostic Criteria,运动减少: 随意运动在始动时缓慢, 疾病进展后重复性动作的速度及幅度均低。 至少符合下述一项: A.肌肉强直 B.静止性震颤(46Hz) C.直立不稳(非原发性视觉,前庭功能,脑功能 及本体感受功能障碍造成),步骤:帕金森运动症状的诊断,步骤:帕金森病的排除标准,反复的脑卒中发作史,后逐步出现帕金森症状 反复的脑损伤史 确切的脑炎病史 眼球运动障碍 在症状出现时,应用精神抑制药物 病情持续性缓解,步骤:帕金森病的排除标准(续),发病三年后,仍是严格的单侧受累 核上性麻痹 小脑征 早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重痴呆,伴有记忆力,语
11、言和行为障碍 锥体束征阳性(Babinski+) CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍) 接触过MPTP,一种阿片类镇痛剂的衍生物,对黑质细胞有 特异性毒性,步骤:帕金森病的支持性标准,确诊为帕金森病需要至少符合下列3项以上: 单侧起病 静止性震颤 疾病逐渐进展 发病后多为持续性的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应良好(70-100) 应用左旋多巴导致的严重异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上(含5年) 临床病程10年以上(含10年),帕金森病的临床分期,Hoehn-Yahr 疾病分期评分 I 期 : 单侧受影响 II 期 : 双侧受影响但无姿势平衡障碍
12、 III 期 : 出现姿势平衡障碍 IV 期 : 病人日常生活明显受限 ,但在他人帮 助下仍可进行 一定活动 V 期 : 病人生活完全不能自理 ,必须卧床,特发性震颤(Essential tremor, ET),病因未定, 遗传可能: 1/3以上的患者有家族史 常染色体显性遗传 已确认的2个致病基因位点 3q13(FET1) 2p22-25(ETM或ET2),家族性、良性特发性震颤 唯一表现: 姿势性&动作性震颤 与震颤为主的帕金森病病人早期难以鉴别,鉴别诊断,起病隐匿,缓慢进展。 40岁以上中、老年人,常有家族史。 动作性和姿位性震颤,频率612次/秒,振幅开 始很小,随着年龄增加而加大。
13、累及上肢(95%)、头面部(39%)、下肢(20%)、言语(12%),常从一侧手部开始,慢慢发展至对侧。 少量饮酒震颤可减轻。,特发性震颤(Essential tremor, ET),鉴别诊断,核心 1、双手及前臂的动作性震颤 诊断标准: 2、不伴其它神经系统体征 3、或仅头部震颤,但不伴肌张力障碍 次要 1、病程超过3年 诊断标准: 2、阳性家族史 3、饮酒后震颤减轻 排除 1、伴其它神经系统体征 诊断标准: 2、生理性亢进性,精神性震颤 3、突然起病或快速进展 4、原发性直立性震颤 5、仅有位置特异性震颤、目标特异性震颤,特发性震颤(Essential tremor, ET),鉴别诊断,特
14、发性震颤与帕金森病鉴别,鉴别诊断,腔隙性梗塞:易表现为PDS PD误诊为脑腔隙性梗死 病因,病史,影象,继发性帕金森病综合征,鉴别诊断,外伤性帕金森病综合征,鉴别诊断,抗精神病药:D2 受体拮抗剂:吩噻嗪类、丁酰苯类、硫杂蒽类 降压药:多巴胺耗竭剂如利血平、降压灵 止吐剂:胃复安、氯波必利 钙离子拮抗剂:氟桂利嗪、桂利嗪 抗抑郁药:三环类和四环类抗抑郁药 抗心律失常药:胺碘酮等 药物性帕金森综合征约占帕金森综合征13,药物性帕金森病综合征,鉴别诊断,老年人易诱发帕金森综合征和抑郁症,多在用药后4-6个月出现 一旦出现症状,病情发展较快,并逐渐加重,以肌肉僵直、运动徐缓明显,静止性震颤较少(抗抑
15、郁药和抗心律失常药-静止性震颤) 治疗应以多巴胺受体激动剂为首选,药物性帕金森病综合征,鉴别诊断,Atlas of Clinic Neurology, Movement Disorders, Figue 9-28,弥散性路易体病(diffuse Lewy body disease, DLBD),痴呆较重,早于PD表现,也可在PD后1年内发生 早期视幻觉、妄想、谵妄 波动性认知障碍,觉醒和注意力变化 大脑皮质和脑干神经元胞质内可见Lewy 小体和苍白体,6080岁多见 临床特征: 痴呆幻觉帕金森综合征运动障碍, 痴呆出现早, 进展迅速, 可有肌阵挛 对左旋多巴反应不佳, 对副作用极敏感,鉴别诊断
16、,苍白球黑质红核色素变性 Hallervorden-Spatz disease,罕见铁元素代谢障碍 锥体外系统,渐进性四肢僵硬,构音障碍,痴呆等特征。 常染色体隐性,泛酸激酶2基因(PANK2),2001年克隆 发病机制尚不清楚 铁盐沉积于双侧苍白球,黑质网状部,红核,导致神经变性,伴神经元脱失和胶质化,鉴别诊断,儿童型和成人型 儿童型: 儿童型612岁起病,半数有家族史,病程10年 多数在2030岁死于并发症 主要临床表现:儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌 张力障碍;双下肢痉挛性瘫;锥体束征; 痴呆;及色素性视网膜炎,并可有视盘萎缩,苍白球黑质红核色素变性 Hallervorden-S
17、patz disease,鉴别诊断,成人型又称为晚发型: 55岁左右,个别30岁后发病,常有家族史,病程10余年,起病后1020年仍能行走 主要临床表现: 类似帕金森病,强直少动,静止性震颤,易跌倒,发音缓慢,声音低沉,小步,美多芭治疗效果不明显 少数患者怕光,吞咽障碍,大小便失禁,智能减退,痴呆,苍白球黑质红核色素变性 Hallervorden-Spatz disease,鉴别诊断,血,尿液及CSF无异常 骨髓巨噬细胞和血淋巴细胞可找到海蓝色组织细胞(PAS), 诊断意义,苍白球黑质红核色素变性 Hallervorden-Spatz disease,鉴别诊断,MRI 苍白球外侧低信号,内侧有
18、小的高信号,称为“虎眼征”,T1WI T2WI,苍白球黑质红核色素变性 Hallervorden-Spatz disease,鉴别诊断,临床症状体征: 锥体外系 锥体系 小脑 自主神经,主要累及基底节脑桥橄榄小脑自主神经系统 左旋多巴治疗不敏感,根据临床&病理分为: 纹状体黑质变性(SND) Shy-Drager综合征(SDS) 橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA),多系统萎缩 (Multiple system atrophy, MSA),鉴别诊断,中老年,904064岁,早于帕金森病,平均39年。 89帕金森症;78自主神经功能;50小脑性共济失调 常见组合:帕金森/自主神经;小脑/自主神经;此外,
19、相当部分可有锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等。,多系统萎缩 (Multiple system atrophy, MSA),鉴别诊断,O P C A,MEDLINE数据中,散发型OPCA、SDS和SND均归类在MSA中,多系统萎缩 (Multiple system atrophy, MSA),鉴别诊断,少动-僵直、姿势不稳,震颤占2/3, 9%搓丸状 30%早期对左旋多巴有效,可有口面肌张力障碍 自主神经功能不良:发生早于PD 广泛受累97%:尿失禁71%、尿贮留27%,大便失禁2%,姿势性头昏68% 5年内发展迅速,发病症状对称 早期发生言语、吞咽困难,喉鸣(嗯),多系统萎缩M
20、S-P,鉴别诊断,睡眠呼吸暂仃, REM睡眠行为障碍 肌阵挛 冷手征(cold hands sign,不见于IPD) 情感释放 肢体挛缩:多见于MSA或CBD,少见IPD,最终锥体束受损 近10%PD病理学证实为MSA,多系统萎缩MS-P,鉴别诊断,运动障碍表现 50岁后发病,起病隐袭,缓慢进展 轴性肌张力障碍:头颈后伸、身体笔直、肘膝部伸直,前屈、弯腰难 特殊步态、平衡障碍:行走呈大步状,膝部伸直状,转身时双下肢易交叉,容易跌倒 自主运动减少,动作缓慢、笨拙 假性球麻痹 惊讶状面容、面具脸、震颤、面肌痉挛、锥体束征等见少数病人,进行性核上性麻痹(PSP),鉴别诊断,进行性核上性麻痹(PSP)
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