嗜酸性肉芽肿影像.ppt
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1、病例介绍,患者 女 18岁 双髋关节、痛3年入院 患者于3年前无明显诱因下出现双髋部肿胀、疼痛,性质为隐痛,曾在当地医院就诊,仅行止痛等对症治疗处理,后症状加重重来就医。 PE:双髋部及左股内侧可触及软组织肿胀,压痛(+),关节及下肢活动可; 实验室检查: WBC 6.9109/L; RBC 3.46109/L; ESR 45mm/h,读片,病理结果,病理诊断: 朗格汉斯细胞组织细胞增生症,送检灰黄色不规则组织3*2*1cm大小,肿瘤组织伴坏死,免疫组化结果:S-100(+)、LCA(-)、CD3 (-)、 CD20 (-)。 术中见髋骨多发破坏,呈肉芽状改变,股骨粗隆处见病灶749cm,如烂
2、肉状,褐灰色,壁硬化,清楚。,讨论,嗜酸性肉芽肿与韩-薛-柯病、勒-雪病同属组织增生性疾病,共称为组织细胞增生症X,即朗格汉斯细胞增生症。骨嗜酸性肉芽肿是最轻、预后最好的一种,约占朗格汉斯细胞增生症的60%80%。 男性多于女性,主要见于儿童、青少年,高峰年龄为510岁。 好发部位为颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆骨和长骨,特别是股骨和肱骨。 临床上可分为单发和多发型,前者常见。 临床症状为局部疼痛、肿胀和肿块,可有病理性骨折。,讨论影像学表现,长骨和短骨的病变,首先发生在骨髓腔,为边界清楚的破坏区,继而侵及骨皮质,并有骨膜反应,亦可见到膨胀性骨质改变; 颅骨和骨盆的病变,呈边界清楚的溶骨性骨质
3、破坏,周围有或没有骨质硬化边; 颅骨和管状骨的病变都可能伴有软组织肿块。 椎体嗜酸性肉芽肿的特征性表现是椎体塌陷变扁,薄如“铜钱”。 儿童常见椎体病变也可表现侵及椎体和附件的肥皂泡状、膨胀性骨质破坏,而没有明显的椎体塌陷。 当多个椎体受侵时,椎间盘正常。 还可见到椎旁软组织肿块。,讨论鉴别诊断:,骨髓瘤:常为多骨受侵,称为多发性骨髓瘤。发病年龄以4060岁为多。最常见表现是大小一致的多发性溶骨性骨质破坏病灶,边缘清楚无硬化,呈穿凿样;最具特征的改变是皮质下圆形或椭圆形骨质破坏区,常见于长管状骨。 骨转移瘤:是最常见的恶性骨肿瘤。常见于中老年,好发部位依次为椎体(腰、胸、颈)、骨盆、肋骨、胸骨、
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