原发性肾病综合征.ppt
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1、【概言】 含义:尿蛋白3.5g/d,血浆白蛋白30g/L,水肿,血脂升高。前两项诊断必备。综合征,不是独立的疾病,明确病因。 分类: 原发性 2/3 儿童约90%为原发 继发性 1/3 预后:主要受病理类型的影响。,肾病综合征,【病因】 1.原发性肾病综合征:病因不清,病理分型,微小病变型肾病 局灶性节段性肾小球硬化 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增殖性肾炎,2.继发性肾病综合征: 狼疮性肾病、糖尿病肾病 淀粉样变性肾病、结节性多动脉炎 紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎 药物(汞、有机金、青霉胺等) 肿瘤(多发性骨髓瘤、肺癌等) 感染(疟疾、血吸虫、梅毒、艾滋病等)、毒素及过敏,【病因】
2、,【病理生理和临床表现】 一、大量蛋白尿 肾小球滤过膜电荷屏障和(或)筛孔屏障受损,通透性增高,大量蛋白尿。 血压增高、输注血浆或高蛋白饮食等增加肾小球球内压、灌注和滤过的因素,可进一步增加尿蛋白的丢失和肾脏的损伤。,二、血浆蛋白减少 1低白蛋白血症 大量蛋白从尿中丢失;部分蛋白在近曲肾小管上皮被分解;胃肠黏膜水肿,食物摄入和吸收减少;肝脏不足以代偿尿蛋白的丢失和分解,出现血浆蛋白减少。 2其他血浆蛋白变化 球蛋白、凝血纤溶蛋白、转运蛋白。与感染、血栓等有关。,三、水肿 血浆胶体压下降 水钠潴留 微小病变型突然发病,水肿明显; 膜性肾病、膜增殖性肾炎水肿渐渐明显; 局灶性节段性肾小球硬化迅速高
3、度水肿。 高度水肿,可伴随有胸水、腹水,阴囊或阴唇水肿,患者感到胸部不适,呼吸困难,或腹部胀满,腹泻。,四、高脂血症和脂尿 血胆固醇或(和)甘油三脂、磷脂明显增高,LDL、VLDL增高。机制: (1)肝脏代偿性合成脂蛋白增加; (2)外周利用、脂蛋白分解减少。 与动脉硬化、血栓形成、肾小球硬化有关。,水肿机制:(1)低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低,基本原因。(2)心钠素对肾小管作用障碍,钠潴留。其他:循环渗透因子的出现,肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加,肾脏血流动力学改变,钠重吸收增加等。 此外,肾内前列腺素生成减少,肾脏灌流减少;血中纤维蛋白原,凝血V、VII、VIII、X因子等增加,抗凝血
4、酶III、纤溶酶原等减少,血小板聚集性增强,致使血液凝固功能亢进。,轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性病变 弥漫性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎,原发性肾小球疾病的病理分型,膜性肾病 增生性肾炎 硬化性肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体肾小球肾炎,弥漫性肾小球肾炎,【病理类型和临床特征】 WHO分类,常见病理类型 1微小病变 光镜:基本正常。 免疫荧光:阴性。 电镜:肾小球脏层 上皮细胞肿胀、足 突广泛融合。,2系膜增生性肾小球肾炎 光镜:系膜细胞增生(3个),细胞基质增多(两倍以上)。 免疫荧光:IgG、Ig
5、M、C3沉积,有或无IgA。 电镜:电子致密物。,3膜增殖性肾炎 光镜:系膜细胞增生和基质增多;基膜、上皮细胞间、毛细血管肥厚,“双轨征”,“分叶祥改变”。 免疫荧光: C3 ,伴或不伴IgG、IgM颗粒状沉积于系膜细胞区和毛细血管壁。 电镜:系膜细胞区、内皮细胞下、上皮下见电子致密物。,4膜性肾病 光镜:基底膜上皮细胞侧钉突样改变。 免疫荧光:IgG, C3 颗粒状均匀的沉积在毛细血管壁。 电镜:基底膜上皮细胞侧见排列整齐的电子致密物、或底膜增厚,足突融合等。,5局灶性节段性肾小球硬化 光镜:部分肾小球的部分节段硬化性病变和玻璃样变。 免疫荧光:IgM和C3的局灶性、节段沉积。 电镜:硬化性
6、病变,系膜基质增多,足突广泛融合。,原发性NS病理类型临床特点以及病理表现,原发性NS病理类型临床特点以及病理表现,【并发症】 一、感染 免疫紊乱(IgG、补体、白细胞功能降低) ,营养不良(低转铁蛋白、低锌),免疫抑制剂的应用,易发生感染。 特别是呼吸道。 感染是复发和疗效不佳的主要原因之一,二、血栓、栓塞 机制:血凝亢进和血粘度增加,血液高凝状态;低蛋白血症、高脂血症、利尿、激素。 表现:肾静脉血栓最多,肢体静脉血栓,下腔静脉血栓,肺静脉血栓或肺静脉栓塞等。 膜性肾病最多。,三、肾功能损伤 1急性肾衰竭 肾前性:有效血容量不足,肾前性氮质血症;经扩容等可纠正。 实质性肾衰,与肾间质高度水肿
7、压迫肾小管,大量管型阻塞肾小管有关。病理类型为轻微病变者易发生。 2肾小管功能损害 重吸收大量蛋白损害肾小管。糖尿、氨基酸尿、范可尼综合征。,四、蛋白质及脂肪代谢紊乱 低蛋白血症营养不良; 金属结合蛋白微量元素不足; 药物结合蛋白药物浓度增高而毒性增加,药物半衰期缩短而减小药物疗效。 氧化脂蛋白系膜细胞增生、细胞基质增多,也促进动脉血管硬化。,【实验室及其他检查】 1尿常规及蛋白定量 定性 + + + +,可见颗粒,脂肪管型等;24h蛋白定3.5g/d。红细胞多少不一,与病理类型有关。 2尿蛋白电泳 选择性或非选择性。,3血液生化检查 白蛋白、总蛋白降低,1球蛋白正常或稍低,2球蛋白,球蛋白相
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