夹层动脉瘤与缺血性卒中 (2).ppt
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1、夹层动脉瘤与缺血性卒中,定义,夹层动脉瘤(dissecting aneurysm)又称动脉剥离(arter dissection),是血液进入动脉壁形成血肿或动脉壁内自发性血肿,使血管壁间剥离,导致动脉管腔狭窄或血管破裂。 夹层动脉瘤好发于主动脉及大分支,约20%侵犯颅内外血管与脊髓血管,引起脑部或脊髓症状,流行病学,Tumbull(1915年)首例报道脑夹层动脉瘤 至今国内外已有千余例报道脑夹层动脉瘤 人群年发病率约3/10万,2%的缺血性卒中可能由本病引起* 50岁以下的缺血性卒中约10%的是夹层动脉瘤所致*,*BesselmannM,VennemannB,LowensS,etal.Int
2、ernal carotid artery dissectionJ.Neurology,2000,54:442.,病因与发病机制及病理,病因,基础动脉病 纤维肌肉发育不良 动脉中层囊性变 动脉内弹力层缺陷 梅毒性动脉炎 多发性结节性动脉炎 烟雾病 动脉畸形 马凡综合征 系统性红斑狼疮以及动脉硬化等,病因,高血压病 轻微外伤,如颈部按摩推拿,过伸过曲及转头等动作,甚至咳嗽、呕吐、打喷嚏等也可引起椎动脉夹层 Chung YS,Han DH.Vertebrobasilar dissection:a possible role of Whiplash injury in its pathogenesis
3、J.Neurol Res,2002,24:129-138 偏头痛 Cephalalgia,2005, 25:575-580.,病因,感染(如脑炎、脑膜炎等) 口服避孕药 遗传,血浆同型半胱氨酸水平升高以及THFR纯合子(MTHFRTT)基因型表达可能是夹层动脉瘤发生的危险因素 Med Hypotheses,2005,64:1007-1010 Stroke,2002,33:664-669. N Engl JMed,2001,344:898-906.,病因,医源性因素,发病机制,管腔狭窄或闭塞可导致脑缺血症状,但动脉内皮破损处继发血栓形成,血栓片段脱落引起动脉栓塞则是缺血发生的更主要机制 Stro
4、ke,2004,35:482-485. 动脉造影及外科手术可见管腔内易碎的血栓,或当管腔狭窄对血流动力学影响不大时即发生的缺血症状,也为远端动脉栓塞提供了间接证据,病理,大体解剖常见动脉内膜下血肿,使内弹力板与中层分离,导致管腔狭窄 少见血肿位于动脉外膜下层,引起动脉扩张(动脉瘤),如继续向外扩张并穿过外膜可引起蛛网膜下腔出血 夹层动脉瘤还可累及脊髓前动脉而引起脊髓症状,病理,夹层动脉瘤近心端常可见血管内膜与内弹力板的撕裂口,远心端可发现血管腔内穿破口 镜下可见血肿位于内弹力板与中膜间,两者剥离并向对侧管壁移位,血管腔被挤成裂隙状或完全闭塞 颅内夹层动脉瘤由于缺乏发育良好的外弹力膜,较易破裂,
5、临床表现,临床表现,多见于50岁以下年轻人,男性稍多,多数身体健康,无卒中危险因素,常在某动脉区剧烈疼痛后出现相应神经功能缺失症状,临床表现因受累动脉而异。 有人将夹层动脉瘤称为/健康青年人的脑梗死 Neuropathology,2000,20:85290.,颈内动脉颅外段夹层动脉瘤,较常见 典型表现突发剧烈头颈部疼痛,多为胀痛,可有同侧头皮触痛 发病数小时至数日出现脑缺血症状,如偏瘫、失语、意识障碍以至昏迷,36天症状达高峰,急性起病者24h内病情可达高峰,甚至死亡 40%50%的病例伴颈内动脉系统短暂性脑缺血发作(TIA)及同侧不完全Horner征,后者是沿颈内动脉壁走行的交感神经纤维受累
6、所致 Neurologist,1997,3:104-119.,颈内动脉颅外段夹层动脉瘤,25%的患者以搏动性耳鸣或主观性杂音为突出症状,偶见同侧脑神经麻痹,如舌下神经受损引起舌肌麻痹,也可累及舌咽神经,迷走神经,副神经和三叉神经等,通常是动脉外膜下夹层动脉瘤侵占颈部咽旁间隔所致 表现颈部肿胀和闪光暗点等少见,也可为单侧颈部、面部或头部疼痛和眼交感神经麻痹,但无脑缺血症状,颈内动脉系统颅内段夹层动脉瘤,较少见 颈内动脉颅内段或大脑中动脉主干均可受累 主要表现大脑半球缺血症状 常先出现同侧严重头痛,预示动脉壁剥离 有时以痫性发作或意识障碍起病,随即发生神经功能缺失 数日内症状逐渐进展,可发展为完全
7、性卒中,多数患者数日或数周内死亡,幸存者中半数遗留中、重度神经功能缺失 约20%的患者发生蛛网膜下腔出血,椎动脉颅外段夹层动脉瘤,较常见 多与颈部按摩或扭转等动作有关 椎动脉在C1、C2水平活动度最大,也最易受损 典型表现 突然发生后枕部严重疼痛 继而出现枕叶、脑干和小脑等部位缺血症状,如晕眩、恶心、呕吐、眼震及共济失调等 约1/3的患者发生延髓背外侧综合征 单侧椎动脉阻塞因对侧代偿,可不引起缺血症状,椎动脉颅内段夹层动脉瘤,少见 约占颅内、外夹层动脉瘤的5% 易发生蛛网膜下腔出血 约1/3的患者出现脑干、小脑或大脑半球梗死 1/10的患者为蛛网膜下腔出血合并脑梗死,偶可表现占位效应,压迫脑干
8、和下位脑神经 Neurosurgery,2002,51:9302937.,基底动脉夹层动脉瘤,极少见 可引起脑神经麻痹、交叉瘫或四肢瘫,甚至脑膜刺激征,严重者突发脑干缺血,可迅速死亡,也可表现TIA、小灶性梗死和蛛网膜下腔出血等,脊髓前动脉夹层动脉瘤,累及脊髓前动脉引起脊髓缺血,患者常出现剧烈根痛或颈肩部疼痛。 瘫痪多在疼痛出现后数小时达高峰,左右可不对称。 早期为脊髓休克期,表现肌张力减低,腱反射消失等;休克期后出现病变节段周围性瘫,病变节段以下中枢性瘫,可伴尿!便功能障碍及分离性感觉障碍,辅助检查,辅助检查,DSA MRI+MRA CT+CTA TCD,DSA,数字减影血管造影术(DSA)
9、是最可靠的诊断方法,但表现多样,同一患者在疾病不同时期可表现不同,DSA,动脉不规则狭窄最常见,是较重要诊断依据,管腔呈不规则玫瑰花状(rosette sign)、线珠状(pearl and string sign)或呈波纹征(ripple sign),严重时呈线样征(string sign),也可见管腔完全闭塞 Neurosurgery,1998,43:357-359. Stroke,1997,28:370-374. J Neurosurg,1997,87:385-390.,DSA,双腔征(doublelumensign)极少见,是最典型且有诊断意义的表现,造影剂呈双重充盈,真腔(真正动脉管
10、腔)与血管内膜下假腔同时充盈 血管狭窄或完全闭塞,伴近端扩张及造影剂滞留可作为诊断的重要依据,因其他脑血管病变很少血管扩张与相邻部位狭窄或闭塞同时出现,也很少出现造影剂滞留 Neurosurgery,1993,33:732-738.,DSA,其他少见征象包括内膜悬垂物(intimal flaps),常位于夹层近侧缘,还可见纤维肌肉发育不良、颈内动脉、大脑中动脉血流缓慢、栓塞引起远端或分支闭塞等。,MRI,MRI检查可直接显示血管壁断面壁间血肿,可早期诊断,具有无创性、检出率高等优点,已成为诊断夹层动脉瘤的重要手段,但因无法发现微小病灶,且血流速度和出血时间对病灶信号影响较大,尚不可取代DSA,
11、两者同时应用对诊断有互补作用 AJR,2000,174:1137-114 J Ultrasound Med,2000,19:263-270. No To Shinkei,2002,54:2032211.,MRI,壁间血肿:发病1周2个月T1加权像及质子像可见动脉壁呈新月状、曲线状、带状、点状或环状高信号(信号高低取决于出血时间及血肿大小),典型伴中心或偏心流空现象,称双腔征,属直接征象,可作为诊断确切依据 No To Shinkei,2002,54:2032211.,MRI,T2加权像因脑脊液为高信号,较难辨认壁间血肿,应用增强的三维损坏性梯度回波序列(3 dimensional spoile
12、d gradient-recalled acquisition,3D-SPGR)扫描可使双腔检出率达87% Stroke,1997,28:370-374.,MRI,内膜悬垂物是动脉壁内膜夹层分离,T1、T2加权像和质子像可见高信号瓣状在血管腔中漂移,T2加权像更易见,MRA,磁共振血管造影(MRA)可无创性显示与传统血管造影相同的血管轮廓,对患者血管闭塞、线珠征、动脉瘤样扩张和假性动脉瘤等有一定诊断价值,并可动态观察,但MRA不能发现小的夹层动脉瘤,不能精确显示狭窄程度,不能区分慢血流腔与壁间血肿,也不能显示双腔等特有征象。,CT,CT检查只能非特异显示颅内缺血性改变及蛛网膜下腔出血等,有报道
13、动态螺旋CT血管造影,在检测颈内动脉夹层动脉瘤方面有高度灵敏性和特异性 Stroke,1996,27:461-466.,TCD,经颅多普勒超声(TCD)可检测颈内动脉病变导致的颅内循环改变,包括血流速度下降,侧支循环方式和远端栓子等,但检出夹层动脉瘤较差,诊断和鉴别诊断,诊断,夹层动脉瘤引起缺血性卒中临床表现缺乏特异性,诊断主要依据影像学所见 脑缺血患者出现过度剧烈头痛或颈痛常为诊断线索 40岁以下年轻患者,尤其婴幼儿急性脑卒中者应想到患本病可能,诊断,临床确诊须根据DSA及MR等检查 DSA显示双腔征、线珠征、血管完全闭塞伴近端扩张、造影剂滞留等是可靠的诊断证据 MRI的T1加权像发现动脉壁
14、内血肿、T2加权像发现内膜悬垂物 或增强3D2SPGR扫描提示动脉双腔或动脉壁及内膜强化即可诊断,鉴别诊断,动脉粥样硬化性脑血栓形成 动脉粥样硬化是缺血性卒中最常见的危险因素,多见于中老年人,常合并高血压病、糖尿病等,动脉造影表现单纯狭窄或闭塞,且狭窄则呈缓慢进展,很少在短时间内出现闭塞或恢复正常的戏剧性变化 夹层动脉瘤则随壁间血肿吸收或增大,病变特征可消失、加重或由不典型变为典型 其他动脉瘤 夹层动脉瘤DSA显示管腔狭窄伴近端扩张,易误诊为囊状动脉瘤伴动脉痉挛,但夹层动脉瘤血管狭窄不规则,而血管痉挛是规则的,治疗,诊治流程,对症治疗,对仅有缺血症状、无蛛网膜下腔出血的患者,应避免引起血压及颅
15、内压增高的诱因(如用力排便、咳嗽、喷嚏和情绪激动等),严重高血压210/130mmHg可适度降压,减少夹层动脉瘤扩张和蛛网膜下腔出血机会 头痛时可用止痛药,保持通便可用缓泻剂等,溶栓治疗,颈内动脉颅外段夹层动脉瘤患者发病6小时内可考虑动脉内溶栓,但须权衡出血风险 DSA直视下超选择介入动脉溶栓,可超越病变部位直接作用于远端血栓,抗凝及抗血小板治疗,颅外段夹层动脉瘤 急性期首选肝素钠100mg加入0.9%生理盐水500ml静脉滴注,连用35天,后可用低分子肝素710天,继之以华法林口服维持 抗凝禁忌患者可用抗血小板药。 患者3个月时复查DSA决定下一步治疗。 严重管腔不规则者可继续抗凝治疗,6个
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