癫痫类别与诊治.ppt
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1、癫痫类别与诊治,http:/ http:/ http:/ http:/ http:/ http:/ http:/ 四个专门委员会对癫痫的诊断进行了多 方位,详细的研究,提出了癫痫诊断的 新方案,并在2001年国际癫痫大会中通 过了这个诊断方案,随之也带来了冶疗 观点上的相应变化。,五大新进展,1 制定了癫痫的标准词库 2 提出了新的癫痫诊断方案 3 进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类4 提出了一些新的癫痫发作类型和癫痫 综合征 5 推荐了新的治疗方案,诊断步骤,对发作现象进行标准化的术语描述 根据标准化描述按国际抗癫痫联盟制定的发作类型进行分类 根据分类和伴随症状在国际抗癫痫联盟统一制定的癫痫综
2、合征中寻求是否是特殊的癫痫综合征 进一步寻找病人可能的病因 按世界卫生组织制定的国际损伤、失能和残障分类标准评定病人残损程度。,五大新进展,1 制定了癫痫的标准词库 2 提出了新的癫痫诊断方案 3 进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类 4 提出了一些新的癫痫发作类型和癫痫 综合征 5 推荐了新的治疗方案,癫痫发作类型的新分类,一个独特的病理生理机制和解剖基础所表现的发作性事件。这是一个具有病因、治疗和预后含义的诊断。,全身性癫痫持续状态 全身性强直阵挛性癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态 局灶性癫痫持续状态 Kojevnikov部分性持续
3、性癫痫 持续性先兆 边缘性癫痫状态 偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫,癫痫综合征的分类,1 由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象。它所涉及的不仅仅是发作类型。,Dravet 综合征 HH综合征# 非进行性脑病中的肌阵挛状态 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 早发性良性儿童枕叶癫痫 迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型) 肌阵挛失神癫痫 肌阵挛站立不能发作性癫痫,Lennox-Gastaut综合征 Landau-Kleffner综合征(LKS) 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫 儿童失神癫痫 进行性肌阵挛性癫痫 不同表型的特发性全面性癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫,反射性癫痫 特发性光敏性枕叶癫痫 其它
4、视觉敏感性癫痫 原发性阅读性癫痫 惊吓性癫痫 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 家族性颞叶癫痫 全面性癫痫伴热性惊厥重叠综合征 病灶多变的家族性局灶性癫痫 边缘叶癫痫 伴海马硬化的颞叶内侧癫痫 新皮质癫痫 Rasmussen综合征,五大新进展,1 制定了癫痫的标准词库 2 提出了新的癫痫诊断方案 3 进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类4 提出了一些新的癫痫发作类型和癫痫 综合征 5 推荐了新的治疗方案,需要重新认识的癫痫发作类型,1 部分性癫痫状态 2 持续性先兆 3 边缘性癫痫状态 4 本体感觉引起的发作 5 伴或不伴失神的眼肌阵挛性,部分性癫痫状态,主要表现: 核心症状: 持续1-2秒肌阵挛:仅
5、影响身体某部分的节律性肌肉收缩:持续数小时、数天,甚至数年的,睡眠中不消失 。 大约60%的病人除持续性癫痫发作外,还有其它类型的癫痫发作 ,如继发性全面发作或复杂部分性发作,治疗,1 尽可能诱找病因,对代谢或医源性疾病进行处理。 2 最好的抗肌阵挛药物是吡拉西坦、丙戊酸、乙琥胺、苯二氮卓类的氯硝西泮。 3 在治疗伴有颞中央棘波的良性儿童癫痫中苏太明、卡马西平可能有效。,4 其它原因引起的连续部份性癫痫对抗癫痫药都有耐药性。 5 除抗癫痫药外,激素治疗也可能是有效的。Cockerell研究的36例病人中,4例病人用激素后缓解。 6 手术切除部份病灶明确的癫痫也是可取的。,2 持续性先兆,(1)
6、历史注释和命名:持续性先兆是此次国际抗癫痫联盟新规定的一种发作类型。先兆来自希腊语,本意是微风。,在新的癫痫词汇表中把持续性先兆作为癫痫状态的一种亚型和部分性癫痫状态的同义词,持续性先兆就是感觉性癫痫持续状态。,临床表现,持续先兆可分为4种亚型: 躯体感觉 特殊感觉 有明显自主症状的持续性先兆 表现为精神症状的持续先兆,1 持续性先兆可表现为音乐幻觉,病人听见有人在反复唱一首他很熟悉的歌; 痫样放电波及到边缘系统时,病人可能出现意识改变。 2 伴有嗅觉症状的边缘状态已被注意到。味觉持续性先兆来自 Wieser 等人的4例报道,发作时用深部电极在左侧海马记录到持续性痫样活动。,3 植物神经性发作
7、的主要临床特征是胃部感觉异常、呼吸暂停、心律失常或心动过缓、头痛、发绀、红斑、皮疹、生殖道异常感、性欲亢进、过度换气、流泪、瞳孔缩小、瞳孔扩大、虹膜震颤、心悸、出汗、竖毛运动、排尿紧迫、荒淫和呕吐。,4 精神发作被Jackson 称为梦幻状态,包括似曾相识感和发作性回忆。 Lennox 将这种精神性发作分为3类 梦幻状态,即非现实的感觉或错觉; 幻觉; 轻度混乱或迷向,表现为一种没有记忆和意识丧失的陌生感。,治疗,88%的持续性先兆能被安定、咪哒唑仑及劳拉西泮所控制,因而这些药物可作为治疗的首选。劳拉西泮作用时间短,如果必要的话可以长时间滴注。对安定或劳拉西泮的茅盾反应很少见,在伴有皮质发育不
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