性腺功能减退分类、病因、诊断及治疗 (2).ppt
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1、性腺功能减退症 解放军总医院内分泌科 窦京涛,GnRH LH 、FSH T 、E2,定义,A condition defined by an abnormal decrease in the functional capability of the gonads,resulting in the delay of growth and sexual development 性腺功能不正常的降低导致生长和性发育延迟的状态,Warren M and Va C Endocrinol Metab Clin N Am 32(2003)593-612,临床表现,男性 类宦官体型 身材过高 四肢长 躯干短
2、第二性征不发育 声音高尖 胡须少或缺 喉结小或缺 阴腋毛少或缺 肌肉不发达 生殖器 阴茎短小、睾 丸小或隐睾,女性 体型 身材高 四肢长 躯干短 第二性征 无乳房发育 阴毛稀少 生殖器 原发闭经 外生殖器幼稚 子宫和宫颈小 卵巢和附件欠 发育,流行病学,欠详细统计 原发性腺功能减退 男女 继发性性腺功能减退 男、女相当 不同病种有差异 Klinefelter 1/1000 2/1000 IHH 男:女=6:1 无特定发病年龄 青少年就诊多,分类,原发性性腺功能减退( Hypergonadotropic hypogonadism ,高促性腺激素性性腺功能减退 ) 性腺疾病本身病变导致的性腺功能减
3、退 继发性性腺功能减退(Hypogonadotropic hypogonadism,低促性腺激素性性腺功能减退) 先天或后天原因导致下丘脑和垂体病变引起促性腺激素释放激素或促性腺激素生成和分泌减少导致性腺功能减退,原发性性腺功能减退原因,先天性: 克莱恩费特( Klinefelter)综合征 性腺发育不全综合征 单纯性性腺发育不全 假性特纳综合征 莱迪(Leydig)细胞发育不全 唯塞托利细胞(Sertoli Cells Only)综合征 先天性无睾症 雄激素合成障碍,原发性性腺功能减退原因,先天性: 真两性畸形 21-三体综合征 肌强直性营养不良 威纳(Werner)综合征 罗斯曼得(Rot
4、hmund)综合征 温斯顿(Weinstein)综合征 隐睾症 卵巢抵抗,原发性性腺功能减退原因,后天性 多内分泌腺自身免疫综合征 卵巢早衰 病毒性睾丸炎 放射 药物 肾功能不全 肝硬化 镰壮细胞贫血 其他 营养不良、进行性何杰金氏病、淀粉样变性、 肉芽肿疾病等,罗国春 性腺疾病 天津科技翻译出版社 184-203,Klinefeltersyndrome,原发性性腺功能减退原因,后天性 多内分泌腺自身免疫综合征 卵巢早衰 病毒性睾丸炎 放射 药物 肾功能不全 肝硬化 镰壮细胞贫血 其他 营养不良、进行性何杰金氏病、淀粉样变性、 肉芽肿疾病等,罗国春 性腺疾病 天津科技翻译出版社 184-203
5、,影响性腺功能的药物或化学制剂 性激素生成抑制作用 性腺细胞毒性作用 酮康唑 环磷酰胺 安体舒通 卡氮芥 环丙氯地孕酮 洛莫斯汀 甲孕酮 甲基卞肼 呋喃坦叮 长春新碱 四环素 瘤可宁 秋水仙碱 阿霉素 苯妥英钠 更生霉素 卡马西平 氨甲蝶呤 洋地黄 氯氨铂 乙醇 雷公滕 大麻 铅 海洛因 镉 美散酮,罗国春 性腺疾病 天津科技翻译出版社 184-203,促性腺激素释放激素分泌特点,部位: 下丘脑弓形神经原 分泌模式:脉冲式 90分钟一次 月经周期频率不一 快速促LH 卵泡中、后期 慢速促FSH 黄体-卵泡期转化 1/90-120分 排卵后 1/3-5h,LH 脉冲分泌,Figure. Plas
6、ma LH patterns through 24 hours in normal versus hyperandrogenemic girls in early versus late puberty. In early puberty, there is an increase in LH pulsation observed during sleep; which is present, but abnormal in hyperandrogenemic girls. Later in puberty, this pattern is firmly established in norm
7、als, but completely disordered in hyperandrogenemic girls.,促性腺激素释放激素分泌特点,部位: 下丘脑弓形神经原 分泌模式:脉冲式 90分钟一次 月经周期频率不一 快速促LH 卵泡中、后期 慢速促FSH 黄体-卵泡期转化 1/90-120分 排卵后 1/3-5h,继发性性腺功能减退原因,下丘脑性 GnRH 分泌异常 垂体合成LH、FSH正常 垂体性 GnRH 分泌正常 垂体合成、分泌LH、FSH异常 下丘脑-垂体,继发性性腺功能减退原因,下丘脑病变 下丘脑性闭经 运动 神经性厌食 心理性 服避孕药后 肿瘤 神经胶质瘤 其他下丘脑肿瘤,继
8、发性性腺功能减退原因,下丘脑病变 浸润性疾病 劳伦斯-莫恩-拜达尔(Laurence-Moon syndrome)综合征 帕瑞达-威利(Prader-Willi)综合征 Bardet-Biedl syndrome 脑外伤 慢性、急性系统性疾病 颅脑照射 连续应用GnRH类似物 药物,继发性性腺功能减退原因,下丘脑病变 孤立性GnRH缺乏 特发性低促性腺激素性性腺功能减退(IHH) Kallmann 综合征 先天性肾上腺发育不良(AHC),继发性性腺功能减退原因,下丘脑性 下丘脑性闭经 运动 神经性厌食 心理性 服避孕药后 肿瘤 神经胶质瘤 其他下丘脑肿瘤,不同运动项目运动员月经不规律的患病率
9、项目 研究者及年代 运动员人数 患病率% 总体人群 Petterson 1973 1862 2 Singh 1981 900 5 体重限制项目 芭蕾 Abraham 1982 29 79 Brooks-Gunn 1987 53 59 Feicht 1978 128 6-43 Glass 1978 67 34 径赛(跑步) Shangold 1982 394 24 Sanborn 1982 237 26 非体重限制项目 自行车 Sanborn 1982 33 12 游泳 Sanborn 1982 197 12,运动致继发性性腺功能减退,体脂含量 22% 正常月经周期需一定体内脂肪 运动应激 皮质
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