2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展.ppt
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1、,胆汁淤积诊断和治疗,定义和概述,病理生理状态而非疾病 胆汁形成减少和/或胆汁流障碍 临床可表现为乏力、瘙痒和黄疸 在无症状患者中,早期生化异常往往表现为ALP 和-GT升高,病情进一步发展后出现高胆红素血症 类型 肝内胆汁淤积:肝细胞和胆管细胞 肝外胆汁淤积,胆汁的形成和分泌,胆汁的形成和分泌,胆汁淤积形成主要机制,Zollner G 12:1,胆汁淤积形成主要机制,胆汁淤积时肝和胆管细胞转运系统的变化,陆伦根,曾民德.胆汁淤积性肝病。人民卫生出版社 2008年,肝细胞性胆汁淤积,败血症、毒血症所致胆汁淤积 病毒性肝炎胆汁淤积 酒精或非酒精性脂肪性肝炎 药物或胃肠外营养所致胆汁淤积 遗传性疾
2、病如BRIC、PFIC、ABCB4缺乏 妊娠期肝内胆汁淤积(ICP)、红细胞生成性原卟啉症,恶性浸润性疾病:如造血系统疾病(霍奇金病)、转移癌 良性浸润性疾病:如淀粉样变性、肉芽肿性肝炎和肉芽肿病 管壁发育异常:如先天性肝纤维化 血管性疾病如布加综合症、静脉闭塞性疾病 肝硬化(各种原因),胆管细胞性胆汁淤积,PBC、PSC及合并AIH重叠综合症 IgG4相关性胆管炎 特发性成人肝内胆管缺失症 管壁发育异常:胆汁性错构瘤,卡罗利综合征 囊性纤维化,药物性胆管病 移植物抗宿主病 继发性硬化性胆管炎:各种胆石病、缺血性胆管病(遗传性出血性毛细血管扩张症,结节性多动脉炎和其他类型的脉管炎),与AIDS
3、和其他类型的免疫抑制相关的感染性胆管炎等,肝外胆汁淤积,胆系疾病 胆总管结石 先天性肝外胆管闭锁 胆总管/Oddi括约肌狭窄 胆管寄生虫,胆总管囊肿 肿瘤性疾病(胆总管癌、肝细胞癌侵及胆管、壶腹部癌、胆总管旁淋巴结转移压迫) 胰腺疾病(胰腺癌、胰腺囊肿、慢性胰腺炎),胆汁淤积的病因,Bortolini M, et al. Drug Invest, 1992; 4(Suppl 4): S83-89.,PBC: 原发性胆汁性肝硬化;PSC:原发性硬化性胆管炎 CPH:慢性迁延性肝炎;CAH:慢性活动性肝炎,一项欧洲的多中心研究、对2520例新诊断的慢性肝病病人的肝内胆汁淤积发生率分析,胆汁淤积的结
4、局,Bile acidsh,Bile acidsh,Apoptosis Necrosis,Bile acids Cytokines, chemokines,Cholangiocyte,Bile,Blood,Hepatocyte,Paumgartner and Pusl, Clin Liver Dis 2008, 12: 53,胆汁淤积对慢性肝病预后的影响,胆汁淤积(病毒、酒精、药物、免疫),有毒物质在肝脏潴留,肝细胞和胆管膜和细胞超微结构改变,细胞代谢受损,细胞变性、坏死,肝功能受损,肝纤维化,肝细胞再生,Tracy et al 1991; Calmus et al 1992; Schaffn
5、er et al. 1992,肝硬化,胆汁淤积的临床和生化表现,胆汁成分淤积表现 碱性磷酸酶升高 谷氨酰转肽酶升高 高胆红素血症 高结合胆红素血症 高胆固醇血症及黄色瘤形成 血清胆汁酸盐升高 CA-199升高,肝外表现 瘙痒 疲倦 脂肪吸收不良所致脂肪泻 脂溶性维生素吸收不良 胆固醇吸收不良 骨质疏松,病史、体检,肝功能试验,ALP和GT,B超、CT,胆管扩张,胆管不扩张,肝外胆汁淤积,肝内胆汁淤积,CT/ERCP/MRCP,AMA/ANA,梗阻,手术、 内镜、 经皮介入,无梗阻,肝活检,胆汁淤积诊断步骤,EASL Clinical Practice Guidelines: Managemen
6、t of cholestatic liver diseases, J Hepatol 2009;51:237-267,临床常见胆汁淤积性肝病,原发性胆汁性肝硬化(PBC) 原发性硬化性胆管炎(PSC) PBC或PSC-自身免疫性肝炎重叠综合征 IgG4相关性胆管炎 药物性胆汁淤积性肝病 遗传性胆汁淤积性肝病 妊娠期胆汁淤积性肝病 病毒性肝炎后胆汁淤积,原发性胆汁性肝硬化(PBC),总胆管,Duodenum,小胆管的破坏,原发性硬化性胆管炎 (PSC),Common bile duct,Duodenum,胆管闭塞性肝纤维化,IgG4相关性胆管炎-试题举例,男性,56岁,因“全身皮肤黄染3年,口干
7、、眼干伴腮腺及泪腺肿大2年”入院。 3年前,患者巩膜及全身皮肤黄染,腹部CT示“胰头癌”,行胰腺十二指肠切除术。病理示:慢性纤维化胰腺炎、胆管炎。出院后,患者碱性磷酸酶(ALP)、-谷氨酰转移酶(GGT)水平持续升高,伴双眼突出、泪腺及腮腺肿大。给予熊去氧胆酸及泼尼松治疗3个月后,症状缓解,但ALP、-GT水平仍轻度升高。2年前,患者出现口干、眼干、哭时无泪,伴反复发作的双侧腮腺无痛性肿大、夜尿增多。抗核抗体(ANA)阳性,类风湿因子(RF)、CRP及ESR均升高。抗SSA及抗SSB抗体阴性。外院唇腺活检示,淋巴细胞灶性浸润,考虑为“干燥综合征”。近半年来,患者于着凉后反复发热,体温波动范围为
8、37.539,使用退烧药及抗生素后体温降至正常。发热时,患者有全身多关节疼痛,伴尿急、尿频、尿痛,尿中泡沫增多,口腔溃疡多发。患者的精神、食欲可,睡眠欠佳。7年前被确诊为2型糖尿病;5年前,因颌下淋巴结肿大行双侧颌下淋巴结及右侧颌下腺切除术。,IgG4相关性疾病-试题举例,为了进一步完善检查,以下哪些特殊辅助检查或针对性检查是需要的? A. 自身免疫性肝炎指标 B. 自身免疫性疾病谱指标 C. 蛋白电泳 D. 免疫电泳 E. 血清IgG4 F. 唇腺活检+免疫组化 G. 腮腺超声 H. 甲状腺彩超 I. 甲状腺功能,答案:A B C D E F G H I,IgG4相关性疾病-试题举例,2.
9、若患者ESR、RF、CRP、球蛋白、血清IgE和IgG4水平均升高,ANA阳性,抗SSA及抗SSB抗体阴性。本院再次唇腺活检示,部分腺体结构破坏及萎缩,大量淋巴浆细胞浸润,IgG410个/高倍镜。对该患者病情判断或描述正确的是? A. 临床不支持干燥综合征诊断 B. 需考虑IgG4相关涎腺炎(即米库利兹病,Mikulicz disease, MD) C. MD是干燥综合征的一个亚型 D. MD是独立于干燥综合征的一种疾病 E. MD是IgG4相关性疾病谱中的一种 F. MD患者腺体反复无痛性肿大 G. MD患者口干、眼干、关节痛等表现常较重 H. MD患者ANA、抗SSA、抗SSB等抗体常为阴
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