9-25溶血性贫血.ppt
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1、第六篇 血液系统疾病,第六章,溶血性贫血,(hemolytic anemia,HA),讲授目的和要求,掌握 本组疾病的共同临床表现、实验室检查和诊 断、鉴别诊断。 熟悉 血管内、血管外溶血的特点。 了解 溶血性贫血的分类、病理生理和发病机制、 治疗方法。,HA的定义 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗,讲授主要内容,溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力、引起的贫血 溶血性疾病:骨髓能够代偿(6-8倍能力),溶血发生而骨髓能够代偿时可无贫血。,溶血性贫血的定义,(一)红细胞内在缺陷 1.遗传性: (1)膜的缺陷:遗传性
2、球形细胞增多症(常染色体显性遗传) (2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症(Xq28) (3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病 肽链合成量的异常:海洋性贫血 肽链质的异常:异常血红蛋白病 (4)血红素异常 先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病 2.获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH),病 因,(二)红细胞外在因素 1.免疫性因素: (1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA) (2)同种免疫性溶血性贫血: 新生儿溶血症;血型不合的输血反应 2.血管性HA: 微血管病性HA:血栓性血小板减少性紫癜、D
3、IC/败血症 瓣膜病:钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜病、血管炎。 血管壁受到反复挤压:行军性血红蛋白尿症 3.生物因素:蛇毒、疟疾、黑热病等 4.理化因素:大面积烧伤、化学因素如亚硝酸盐中毒,病 因,循环血液 红细胞,正常红细胞代谢,溶贫的发病机制,红细胞易于破坏寿命缩短 异常红细胞破坏场所 异常红细胞清除,发病机制 红细胞易于破坏寿命缩短,红细胞膜异常 红细胞膜支架异常使RBC形态发生改变(可变性、柔韧性)对阳离子的通透性改变、吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体、化学成分改变 血红蛋白异常 由于血红蛋白分子结构的异常,使分子间容易发生聚集或形成结晶,导致硬度增加,无法通过比它小的微循环而被单核
4、巨噬细胞所吞噬,如不稳定血红蛋白病及磷酸戊糖旁路的酶缺陷 海因小体 机械性因素 人工机械瓣膜、病理性瓣膜(钙化)、微血管病性溶贫,发病机制 异常红细胞的破坏场所,血管内溶血 血型不合的输血、输注低渗溶液、PNH属于此类 血管外溶血 由单核-吞噬细胞系统主要是脾破坏红细胞,见于遗传性球形红细胞增多症和温抗体型AIHA等。 原位溶血 在巨幼细胞贫血及骨髓增殖异常综合征(MDS)等疾病时,骨髓内的幼红细胞在释放入外周血前已在骨髓内破坏,称为原位溶血或无效性红细胞生成,它亦属于血管外溶血,也可有黄疸,发病机制 异常红细胞的清除,血管内溶血时血红蛋白从肾脏排出,形成血红蛋白尿 血管外溶血时,RBC被单核
5、吞噬细胞破坏释放出卟啉并分解为游离胆红素,在肝细胞中形成结合胆红素从胆汁中排出,在肠道里被还原为粪胆原,大部分从粪便中排出 粪胆原的肠肝循环,异常红细胞的清除,铁 珠蛋白 卟啉,游离胆红素,在肝细胞中形成结合胆红素,随胆汁排入肠道,再经肠道细菌作用变为粪胆原,红细胞,单核吞噬细胞系统裂解,粪胆原的肠肝循环,肠道粪胆原,大部分随粪便排出,少部分又被肠道重吸收入血循环,小部分粪胆原通过肾随尿排出变为尿胆原,大部分通过肝重新随胆汁排泄至肠腔中,(1)急性溶血性贫血: 头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛,腹痛 酱油色小便 面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 (2)慢性: 贫血; 黄疸; 肝脾
6、肿大,临床表现,1.确定是否为溶血性贫血: (1)红细胞寿命缩短:51r标记红细胞 (2)红细胞破坏增多: RBC、Hb,且无出血 血清间接胆红素增高 尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少,实验室检查,血管内溶血的检查: 血红蛋白血症和血红蛋白尿,大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血,血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别 含铁血黄素尿,Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血,如PNH,(3)红细胞代偿性增生: 网织红细胞增多,绝对值升高,外周血中出现幼红细胞,类白血病反应 骨髓幼红细胞增生 红细胞形态异常:多染性、Howell-Jolly小体、cabot
7、环、红细胞碎片,Howell-Jolly小体,cabot环,红细胞碎片,2.进一步确定溶血的病因 (1)Coombs试验(AIHA) (2)Ham试验阳性(PNH) (3)血红蛋白电泳和碱变性试验:海洋性贫血 (4)异丙醇试验:不稳定血红蛋白病 (5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验:G6PD缺乏症 (6)红细胞特殊形态:靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 (7)红细胞渗透脆性:增加:球形细胞 减低:海洋性贫血,镰状红细胞,球形红细胞,脾脏,窦状隙被球形 红细胞塞满了,实验室检查 红细胞破坏证据,血管内溶血提示红细胞破坏的检查 血红蛋白血症 血清结合珠蛋白降低 血红蛋
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