胎儿颜面部畸形的超声诊断.ppt
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1、胎儿颜面部畸形的超声诊断 沈阳市妇婴医院 关云萍 ,内 容 提 要,一、颜面部的胚胎发育 二、颜面部主要结构及常见畸形的显示切面 三、颜面部畸形的超声诊断 1.眼畸形 2.外鼻畸形 3.口与唇畸形 4.小下颌畸形 5.耳畸形 6.泪囊突出 7.颜面部肿瘤,一、颜面部的胚胎发育,1. 眼的胚胎发育 胚胎第5周眼的原基形成一对眼沟 - 向外胚层表面生长形成左 右眼泡 - 眼泡远端逐渐内陷为眼杯 - 同时,外胚层上皮变厚形 成晶状体板 - 凸入眼杯形成晶状体泡 - 胚胎第8周眼的结构形成。 玻璃体由间充质形成的纤维网和网眼空隙中的胶状物质共同形成。 第8周眼睑开始形成 - 20周之前上、下眼睑暂时融
2、合- 20周 之后上、下眼睑可分开。 双眼最初位于胚胎头部两侧,成180度角 - 发育过程中逐渐向 前移动 - 至出生时两眼眶角度为71度左右。,2. 鼻、唇、口腔的胚胎发育 胚胎第4周 - 原始口腔周围形成5个突起:正中额鼻突 , 两侧上颌突,下方两个下颌突。 胚胎第5周 - 额鼻突两侧形成一对鼻原基 - 形成左、右内侧鼻突和左、右外侧鼻突 - 内侧鼻突向中线下方移行,第7周融合成鼻中部结构(包括鼻小柱和上唇人中)- 同时外侧鼻突和上颌突融合形成鼻侧部及鼻翼 - 内、外侧鼻突在下方围成鼻孔。 了解这一过程对某些面部畸形如前脑无裂畸形的面部畸形更容易理解。,两侧上颌突向中线方向生长与内侧鼻突向
3、下生长并融合成人中的球状突 -球状突相互融合形成上唇 - 两侧下颌突向中线方向生长并在中线融合形成下唇、下颌骨、牙及下颌软组织 - 上颌突与下颌突相联合形成口角部 - 胚胎712周唇形成。 内侧鼻突的球状突形成前颌突 - 在中线融合形成原发腭 - 两侧上颌骨的腭突向中线生长并融合形成继发腭 - 腭发育完全后,原发腭与继发腭之间形成一弓形融合线 - 其垂直线为两侧继发腭之间的融合线,从切牙延伸至悬雍垂 - 胚胎712周腭形成。,3.下颌的胚胎发育 两侧第一腮弓分别生长出一个下颌突 - 左、右下颌突逐渐向中线方向生长、发育、移行 - 在口凹下方中线处相互融合成下颌骨及下唇。,二、颜面部主要结构及常
4、见显示切面,三、颜面部畸形的超声诊断,眼 畸 形,1眼距过近 原因:全前脑畸形(最常见原因) 某些染色体畸形 小头畸形 超声诊断: 眼内距及眼外距均低于正常孕周的第百分位。 极度眼距过近,以致单眼眶、单眼球形成独眼畸 形。,病例:,眼眶过近至融合 独眼 6.avi 8.avi 9.avi,眼距过远 原因:原发性眼部移行受阻中部面裂综合征(极少见) 继发性眼部移行受阻额部脑或脑膜膨出 (最常见的原因) 颅缝早闭 其他因素染色体畸形 主要为Turner综合征 超声诊断: 眼内距超过正常预测值的第95百分位。,中部面裂综合征:又称鼻额发育不良畸形 主要特征:眼距过远 额骨在前方裂开 鼻在中线处裂开
5、两鼻孔间距明显增大 可伴有中央唇裂或腭裂 (最严重的可表现为前额部骨骼缺如、双眼位于头的两侧、两鼻孔完全分离且间距明显增大、前额突及唇缘不融合、鼻与口共同形成一个大开口。轻者仅表现眼距过远、鼻根部变宽而上唇正常。) 预后:80%面裂综合征病例智力正常 约20%患儿智力在临界水平或轻度下降 智力严重障碍者不到10%,病例,眼 距 增 宽,3. 小眼畸形(比较罕见) 原因:主要为染色体畸形 三倍体 9、13、16三体 染色体缺失 环境因素 胎儿先天感染 胎儿酒精综合征 某些基因综合征 常染色体显性或隐性或X连锁 遗传的某些畸形 主要特征: 眼球及眼眶明显缩小,眼裂也小,也称先天性小眼球。 可单侧或
6、双侧受累。 可伴有其他器官或系统的畸形。,超声诊断: 测量眼眶左右径低于正常孕周预测值的第5百分位数。 单侧小眼畸形表现为病变侧眼眶及眼球明显小于健侧, 在双眼横切面上明显不对称;双侧小眼畸形时表现为双 侧眼眶及眼球明显缩小,可伴有眼内距增大,两眼眶直 径,眼内距不成比例,眼内距明显大于眼眶左右径,小 眼球内可有异常回声,透声差。 合并畸形的超声表现:如脑积水、肾发育不全、并指 等。,小眼畸形,小眼畸形,4.无眼畸形( 极其罕见) 原因:胚胎期眼泡形成障碍所致 与胚胎34周时孕周 母体受风疹病毒感染、过量X 线照射、 维生素A过多摄入有关。 少数为常染色体隐性遗传或性连锁遗传。 主要特征: 眼
7、球缺如 眼眶缩小或缺如 眼睑闭锁、眼区下陷。 可单侧或双侧发生。 可伴发于许多畸形综合征中。,超声诊断: 双眼水平横切面扫查一侧或双恻眼眶及眼球图像不能显示,仅显示一浅凹状弧形强回声。 预后: 取决于合并其他畸形的严重程度。,5. 先天性白内障 原因:宫内感染 胎儿先天感染风疹(最常见) 巨细胞病毒、天花 流行性腮腺炎、脊髓灰质炎 带状疱疹、单纯疱疹、水痘 麻疹及流感等 母体孕期代谢紊乱 甲状旁腺功能低下 钙代谢紊乱、糖尿病 遗传因素 常染色体显性或隐性遗传 X-连锁隐性遗传等 某些酶缺乏综合征 G-6-PD缺乏,超声诊断: 晶体完全呈强回声。 晶体表现为双环征,外侧强回声环为晶体边界回 声,
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