黄嘉言新生儿黄疸.ppt
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1、neonatal jaundice,新生儿黄疸,新生儿黄疸的定义,是由于新生儿时期胆红素代谢异常引起血中胆红素水平升高而出现皮肤粘膜及巩膜黄染的临床现象 病理性黄疸统称为新生儿高胆红素血症 黄疸严重者可发生胆红素脑病,新生儿黄疸,新生儿黄疸 生理性 病理性,胆红素+血浆白蛋白-血液内,毛细胆管,衰老的红细胞的分解代谢80 %,无效的 血红素形成 (旁路),网状内皮系统,肝脏,肝内血红素组织血红素,胆红素+Y、Z蛋白,结合作用,结合胆红素,肠肝循环,-肠腔,细菌作用,粪胆原,正常胆红素代谢,葡萄糖醛酸转移酶,葡萄糖醛酸,葡萄糖醛酸苷酶,胆红素白蛋白复合体 间接胆红素 (脂溶性) 游离胆红素 直接
2、胆红素: 水溶性,血 清 胆 红 素,新生儿胆红素代谢特点,胆红素生成增加 肝细胞处理胆红素能力差 联结的胆红素量少 肠肝循环的特殊性,生理性黄疸 physiological jaundice,指单纯由于新生儿胆红素代谢特点所致的无临床症状的黄疸。,临床特点,足月儿:生后23天出现黄疸,45天达高峰,血胆红素12.9mg/dl),两周内消退。 早产儿:35天出现,黄疸较重,血胆红素15mg/dl),消退也慢,可延长至34周。,病理性黄疸,生后24小时内出现黄疸 足月儿胆红素12.9mg/dl,早产儿15mg/d 血清结合胆红素2mg/dl 胆红素每天上升5mg/dl 黄疸持续时间长,足月儿2周
3、,早产儿4周,或退而复现。,出现时间 生后第2-3天 生后24小时内 消退时间 成熟儿10-14天 足月儿2周以上 早产儿第3-4周 早产儿3-4周以上 或者退而复现 直接胆红素 2mg/dl (34.2umol/l) 伴随症状 无 有原发病相 应伴随症状 ,生理性黄疸 病理性黄疸,程度 足月儿12.9mg/dl (221umol/l) 早产儿15mg/dl (257umol/l) 每天加重5mg/dl (85umol/l) ,生理性黄疸 病理性黄疸,分类(一),按发病机理分为: 胆红素产生增多 肝脏胆红素代谢障碍 胆汁排泄障碍,分类(二),按间接胆红素及结合胆红素增高程度分为: 高结合胆红素
4、血症 高未结合胆红素血症,鉴别病因,依据: 病史 黄疸出现时间、伴随表现 体检 辅助检查,胆红素脑病 bilirubin encephalopathy,概 述,未结合胆红素重度升高时,游离胆红素浸润脑组织引起损害。 易侵犯基底神经节。,临床分期,警告期 痉挛期 恢复期 后遗症期,后遗症:四联症,手足徐动症 眼球运动障碍 听觉障碍 牙釉质发育不全,高危因素,胆红素浓度 血脑屏障成熟度 早产、缺氧、酸中毒 低血糖、低体温、感染,高胆红素血症 临床常见的病因,新生儿溶血病 hemolytic disease of the newborn,定 义,是指母婴血型不合引起的新生儿同族免疫性溶血,是由于母体
5、存在与胎儿血型不合的血型抗体引起,发生机理 母婴血型不合胎儿RBC经胎盘入母体母血型抗体再入胎儿循环 RBC破坏。 ABO血型不合最常见,其次为Rh血型不合,Rh血型不合组合,母Rh (-)、子Rh (+) 第一胎少发,Rh溶血病发病示意图,ABO血型不合,母O型、子A、B型 AB、BA组合 可发生于第一胎,临床表现,黄疸 贫血 肝脾大 核黄疸,临床表现 急性免疫性溶血 急性心衰 黄疸 肝脾 贫血 血清蛋白 胎儿水肿 增大 (Hb80g/L) 新生儿高胆红素血症 死胎,死产 胆红素脑病(110),实验室检查,RBC,Hb,网织红细胞 检查母婴血型(ABO或 Rh) 是否血型不符 新生儿血型特异
6、性抗体测定:,实验室检查,抗人球蛋白直接试验:为确诊试验 红细胞抗体释放试验:为确诊试验,最有意义 游离抗体测定,G-6-PD缺陷病,glucose-6-pohosphate dehydrogenase deficiency,病 因,G-6-PD全称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,是葡萄糖磷酸戌糖旁路代谢上的一种重要的酶。 G-6-PD基因位于X染色体上,G-6-PD缺陷为X性联不完全显性遗传。,发病机理,红细胞G-6-PD缺乏氧化刺激溶血,实验室检查,红细胞G-6-PD酶活性测定 高铁血红蛋白还原率试验,新生儿肝炎综合征,定 义,黄疸 肝脾肿大 肝功能损害,疾 病,新生儿感染性肝炎 先天性胆
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