黄疸、意识障碍2009稿.ppt
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1、第十六节 黄疸(jaundice),重点:胆红素的正常代谢过程。 三型黄疸的病因、发生机理、临床表现和鉴别。 黄疸的伴随症状、问诊要点及诊断方法。,一、 黄疸的定义, 是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发生黄染的症状和体征。 正常胆红素最高为17.1umol/ L ,其中结合胆红素3.42umol/L ,非结合胆红素13.68umol/L 隐性黄疸:胆红素在17.1-34.2umol/L,临床不易察觉,称为隐性黄疸;超过34.2umol/L时即可发现黄疸。,二、正常胆红素代谢胆红素的来源,(1)血红蛋白:占80-85% 血循环中衰老的RBC 脾脏(单核-巨噬细胞系 统破坏和分解) 胆红
2、素、铁和珠蛋白; (2)旁路胆红素:占15-20%, 来源于骨髓幼稚RBC的Hb和肝内含有亚铁血红 素的蛋白质(肌红蛋白、过氧化氢酶等)。,胆红素的代谢过程,间接胆红素(游离胆红素或非结合胆红素,UCB): 需与血清白蛋白结合而输送,为脂溶性,不溶于水,不能从肾小球滤出,故尿中不出现。 直接胆红素(结合胆红素,CB):水溶性,可通过肾小球滤过从尿中排出。,胆红素的代谢过程摄取,血液中:间接胆红素+白蛋白肝脏,胆红素的代谢过程结合,结合:在肝脏进行 间胆与Y、Z两种载体蛋白结合微粒体(经葡 萄糖醛酸转移酶催化)与葡萄糖醛酸结合胆 红素葡萄糖醛酸酯(结合胆红素或称直接胆红素,)。,胆红素的代谢过程
3、排泌,排泌:机制不完全清楚 据认为是通过主动转运的耗能过程完成。 直胆胆道肠腔(经细菌脱氢作用) 尿胆原 大部份氧化粪胆原随大便排出。 小部分尿胆原在肠内被吸收肝门V回到肝内(胆红素 的肠肝循环)。被吸收回肝的小部分尿胆原经体循环 从肾脏排出,但每日不超过6.8umol/L。,正常情况下,胆红素进入与离开血循环保持动 态平衡,使血中胆红素浓度保持相对恒定, 总胆红素(TB)波动于1.7-17.1umol/L之间。其中结合胆红素(CB)03.42umol/L ,非结合胆红素(UCB)1.713.68umol/L,三、黄疸的分类(1),(一)按病因学分类 1、溶血性黄疸 2、肝细胞性黄疸 3、胆汁
4、淤积性黄疸(阻塞性黄疸) 4、先天性非溶血性黄疸 以前三类最为多见,而第四类较罕见。,黄疸的分类(2),(二)按胆红素性质分类 1、以间胆升高为主的黄疸 2、以直胆升高为主的黄疸 3、混合性黄疸,四、病因发生机制和临床表现-溶血性黄疸,1.病因:凡能引起RBC大量破坏而产生溶血的疾病: 先天性溶血性贫血:如海洋性贫血,遗传性球形红细 胞增多症 后天性获得性溶血性贫血:如自身免疫性溶血性贫血、新生儿贫血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、阵发性血红蛋白尿、某些药物、毒蕈、蛇毒中毒等。,溶血性黄疸,2.发生机制:RBC大量破坏大量间胆 入血 超过肝C的摄取、结合与排泌能力, 另外,由于溶血造成的贫血
5、、缺氧和红细胞破坏 产物的毒性作用,肝脏对胆红素的 代谢功能 非结合胆红素在血中潴留 血中间胆 黄疸。,溶血性黄疸,3、临床表现:皮肤呈浅柠檬色。 急性溶血:高热、头痛、呕吐、贫血、腰痛,常有血红蛋白尿(浓茶色或酱油色)、 严重者可有急性肾功衰。 慢性溶血:病程经过缓和,黄疸轻度,有时 呈波动,明显的体征是贫血和脾肿大。,溶血性黄疸,4、实验室检查 血液:总胆红素直胆正常,间胆 ; CB/TB 15-20% 尿液:尿胆原胆红素(-) 粪便:粪胆原,粪便颜色加深; 其它:血红蛋白尿,隐血试验阳性; 网织RBC 骨髓RBC系列反应性增生。,病因发生机制和临床表现 肝细胞性黄疸,1.病因:各种使肝细
6、胞广泛损害的疾病,如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等,肝细胞性黄疸,2.发生机理: 由于肝细胞的损伤导致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄功能降低,因而血中的UCB增加。而未受损的肝细胞仍能将UCB转变为CB。CB一部分仍经毛细胆管从胆道排泄,一部分经已损害或坏死的肝细胞返流入血;亦可因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿以及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而返流入血循环,导致血中CB亦增加而出现黄疸。,肝细胞性黄疸,3.临床表现:皮肤浅黄或深黄色; 黄疸+肝功受损的表现:倦怠、乏力、食欲减 退,严重时可有出血倾向。,肝细胞性黄疸,4、实验室检查 血液:总胆红素直胆间胆 CB
7、/TB 30-40%60% 尿液:尿胆原(轻度),胆红素:(+) 粪便:粪胆原正常或减少,颜色正常或变浅 其它:不同程度肝功能异常,胆汁淤积性黄疸,1、病因: 肝内性: (1)肝内阻塞性胆汁淤积:如肝内泥沙样结石、 癌栓、寄生虫病。 (2)肝内胆汁淤积:毛细胆管型病毒性肝炎、 药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化。,胆汁淤积性黄疸,肝外性:胆总管结石、狭窄、炎性水肿 肿瘤、蛔虫阻塞等。,胆汁淤积性黄疸,2、发病机制:胆道阻塞,阻塞上方压力 胆管扩张小胆管与毛细胆管破裂胆汁中 胆红素反流入血黄疸。 胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加, 胆汁浓缩而流量减少,导致胆道内胆盐沉淀 与胆栓形成,胆汁淤
8、积性黄疸,3、临床表现:黄疸+血中胆酸盐表现: 皮肤暗黄色或更深(黄绿色); 皮肤搔痒、心动过速; 尿色深、粪便颜色变浅或呈陶土色。,胆汁淤积性黄疸,4、实验室检查 血液:总胆直胆间胆正常 CB/TB 50-60% 尿液:尿胆原或消失,胆红素:(+) 粪便:粪胆素或消失,颜色变浅或呈陶土色 其它:AKP 、Chol、胆囊造影、B超、 CT等。,先天性非溶血性黄疸,由于肝细胞对胆红素的摄取、结合、排泌 有缺陷所致的黄疸,临床上较少见。,鉴别诊断,1、假性黄疸 某些药物如阿的平,食物如胡萝卜可引起皮肤黄染,但多在暴露部位为主,血胆红素不高。 2、球结膜下脂肪堆积多见于老年人,黄色不均匀,内眦明显,
9、皮肤不黄,血胆红素不高。,伴随症状,伴随症状对诊断有重要意义 发热 上腹痛 肝肿大 胆囊肿大 脾肿大 腹水,伴随症状,伴发热:急性胆管炎、肝脓肿、败血症、急性 病毒性肝炎、钩端螺旋体病 伴上腹剧痛:胆道结石(Charcot)、肝脓肿、 胆道蛔虫病、原发性肝癌 伴肝肿大:病毒性肝炎、急性胆道感染或阻 塞、原发或继发性肝癌,伴随症状,伴胆囊肿大:胆总管有梗阻,见于胰头癌、 壶腹癌、胆总管癌 伴脾肿大:病毒性肝炎、败血征、钩端螺旋体 病、疟疾、肝硬化、溶血性贫血及淋巴瘤 伴腹水:肝硬化、重症肝炎、肝癌,辅助检查,B超:观察肝胆脾胰的大小、形态,及有无占位, 有无结石 X线检查:腹部平片可发现胆道钙化
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