COPD相关性肺动脉高压再认识.ppt
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1、COPD相关性肺动脉高压再认识,慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD) 是一种具有气流受限特征的可以预防和治疗的疾病,气流受限不完全可逆、呈进行性发展,与肺部对香烟烟雾等有害气体或有害颗粒的异常炎症反应有关,目前 COPD 居全球死亡原因的第 4 位, 世界银行世界卫生组织公布 2020 年COPD 将位居世界疾病经济负担的第 5 位 在我国 COPD 患病率占 40 岁以上人群的 8.2%,其患病率之高十分惊人,肺动脉高压在COPD患者中为影响疾病进程的独立危险因素,五年生成率,肺动脉压力 25 mmHg 36% 肺动脉压力
2、25 mmHg 62%,概 述 肺动脉高压(pulmonary hypertention,PH) 肺血管阻力增加为本质特征的血流动力学概念, 肺血管受累为起点,以右心衰竭为终点 一类诊断复杂、治疗棘手、预后很差的多系统疾病。 1891年Romberg 尸检中观察到首例 “肺动脉硬化”(最早认识) 1945年Cournard 用心导管直接测量肺动脉压,从血流动力学认识 1951年Dresdale 报道1例原因不明的PH 命名: 原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertention,PPH),1998年法国第二次 WHO 肺动脉高压会议: PAH(pulmonary ar
3、terial hypertention): PPH+危险因素相关性PH 直接由肺动脉分支结构和功能改变引起的肺动脉高压 左心病变、呼吸系病等引起的肺循环血流动力学异常性PH 废除了继发性PH 定义:不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的 一组病理生理综合征。 主要病理学改变为血管收缩、血管重构和原位血栓形成, 其特征为内皮细胞和平滑肌细胞增殖 所引起的阻塞性病变, 导致肺血流减少、右心负荷增加、右心功能不全、右心衰竭等。,诊断标准(右心导管测定): 静息时平均肺动脉压(mPAP)25mmHg or 运动时 30 mmHg (平均肺动脉压20 mmHg or 收缩压 30 mmHg
4、) 无右心导管检查资料:多普勒超声肺动脉收缩压 40 mmHg可初诊 动脉型PH(pulmonary arterial hypertention,PHA) 还需满足:肺毛细血管楔压 (PCWP) 15mmHg 肺血管阻力(PVR) 3 Wood U 心排血量正常或降低,肺动脉高压(PH)的分类命名 (根据WHO2003、ACCP2004、ESC2004综合修定),一、肺动脉高压(动脉型,PAH) 特发性(IPAH) 家族性(FPAH) 疾病相关性(APAH) 胶原血管病 先天性体-肺分流 门脉高压 HIV感染 药物/毒素 其他:糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛细血管扩张症、 血红蛋白病、骨髓
5、增生异常、脾切除术 显著肺静脉或毛细血管病变相关性 肺静脉闭塞病(PVOD) 肺毛细血管瘤样增生症(PCH) 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN),肺小动脉及肺细小动脉 中层肌性肥厚,肺微细 动脉肌型化,血管内膜 纤维性增生,管腔狭窄、 闭塞,可伴原位血栓形 成。部分PAH:肺细小 动脉丛状病变,肺小动 脉外膜出现纤维性增厚,肺动脉高压(PH)的分类命名 (根据WHO2003、ACCP2004、ESC2004综合修定),二、左心疾病伴发肺动脉高压(静脉型PH或肺静脉高压) 左心房/左心室性心脏病 左心瓣膜性心脏病 三、肺疾病或低氧血症或两者均相关性肺动脉高压(低氧性PH) COPD 间质性肺疾病
6、 SAS 肺泡低通气病变 慢性高原缺氧暴露 肺发育异常 四、慢性血栓或栓塞性或两者并存性肺动脉高压(栓塞性PH) 肺动脉近端血栓栓塞阻塞 肺动脉远端血栓栓塞阻塞 非血栓性肺栓塞:肿瘤、寄生虫、异物 五、其他原因所致肺动脉高压 Sc、肺郎格汉斯细胞组织细胞增多症、淋巴管肌瘤病、肺血管受 压(淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎),病变累及肺静脉(动脉化和内膜 纤维化) 肺细小动脉中层肥厚,缺氧及肺毛细血管床破坏,栓塞基础上伴发血栓形成, 肺细小动脉中层肥厚、内 膜维化、管腔狭窄或闭塞,COPD合并肺动脉高压,COPD合并肺动脉高压时,肺动脉高压定义为平均肺动脉压20mmHg(1mmHg=0.133k
7、Pa),患者伴有呼吸系统疾病和(或)有低氧血症; COPD合并重度肺动脉高压的定义为平均肺动脉压力35mmHg,COPD合并“不成比例”PH,大部分COPD患者并发肺动脉高压时,肺动脉高压大多为轻到中等程度升高,但也有某些COPD患者肺动脉高压呈严重升高,而且这部分COPD患者并没有显著的气流受限 这种情况现已称为“不成比例”(outofproportion)的肺动脉高压 COPD合并“不成比例”的肺动脉高压: 平均肺动脉压力35 mmHg伴有轻到中度气流 受限,COPD合并“不成比例”PH,此种情况下严重低氧血症的产生原因是由于通气-灌注失衡,或是因为存在右向左的分流所致,而不是严重气流受限
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