癌性神经肌肉疾病.ppt
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1、癌性神经肌肉疾病 Paraneoplastic neuromuscular disorders,概 述,癌性神经肌病又称副肿瘤综合征 Paraneoplastic neuromuscular disorders (paraneoplastic neurologic syndromes) 系指与癌肿转移浸润无关,而发生于癌肿原发病灶症状出现前后的特有的神经、精神及肌病病变 不包括抗癌药物的毒副作用引起者 涉及中枢神经系统和周围神经系统,病因发病机制,病因发病机制,发病机制尚未完全阐明 认为其发病与癌毒素、感染、代谢紊乱和营养障碍无关,可能与自身免疫或癌肿所引起的免疫反应有关 神经肌病的病程与癌肿
2、间无固定的相互关系,神经肌病的病变严重性与癌肿大小及生长速度也不相平行,病因发病机制,症状可在癌肿症状出现之前出现,甚至以神经肌肉症状为主诉而就医,经系统检查发现癌肿 常见于小细胞肺癌(16%) 其次为乳腺癌(4% -5%) 胸腺瘤(47%) 根据临床标准报告其发生率为1%-5%,病因发病机制,其他消化道肿瘤、宫颈癌、直肠癌、前列腺癌等亦可见到 一些产生抗体的肿瘤与免疫机制相关 有人认为癌肿能产生某些多肽,而这些多肽有抑制免疫机制的作用 某些癌肿(如肺小细胞未分型癌)能产生具有类皮质酮的生物活性物质 另一些癌肿可引起血钙增高、血糖降低、抗利尿激素增加,因此推测癌肿所致的代谢紊乱,也可能与本病的
3、发生有关,病因发病机制,髓鞘相关糖蛋白(MAG)、神经节苷酯、糖鞘脂类已确认为这些副蛋白作用的靶目标 合并血蛋白异常症(包括副蛋白血症即血中IgG或IgA过多,及冷沉球蛋白血症)的多发性骨髓瘤患者可合并周围神经病( 10 ),可能与免疫反应有联系,病因发病机制,发现有肿瘤神经抗原和抗体存在,认为本病与自身免疫或免疫反应的异常有关 合并血蛋白异常症的多发生性骨髓瘤、硬化性骨髓瘤、巨球蛋白血症、非霍吉金氏淋巴瘤、其他淋巴瘤均有与肿瘤相关的单克隆免疫球蛋白异常,抗体相关的综合征和肿瘤,病因发病机制,肿瘤对周围神经、神经根和脑神经除可因压迫或浸润直接产生损害外,还可因远距离的作用引起周围神经病 所谓远
4、端距离的作用,或许与营养不良、老化、抗癌药的神经毒性,伴发的代谢异常等因素有关,但具体的机制尚未阐明,癌性神经肌肉疾病的分类,脑病: 进行性多灶性白质脑病, 边缘系统脑炎(小细胞肺癌、霍吉金氏病) 亚急性小脑变性(妇科肿瘤、小细胞肺癌、霍金氏病、淋巴瘤) 脑干脑炎 斜视性眼震颤-肌阵挛综合征(小细胞肺癌) 视网膜变性(小细胞肺癌、妇科肿瘤、乳腺腺癌、内分泌癌) 僵人综合征(乳腺腺癌、小细胞肺癌),癌性神经肌肉疾病的分类,脊髓病: 后-侧索变性, 亚急性坏死性脊髓病, 癌性运动神经元病(血内蛋白异常症、小细胞肺癌) 僵人综合征(乳腺腺癌、小细胞肺癌),癌性神经肌肉疾病的分类,周围神经病: 亚急性
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